Hypotyreóza - biológia
Aké horúce je príliš horúce na život hlboko pod dnom oceánu?
Antibiotiká z baktérií
Migrácia buniek: novoobjavená funkcia známeho proteínu
Molekulárny kompas na zarovnanie buniek
Čo robí listy na jeseň starnúcimi
Demokracia perličiek
Prostredie spoločnosti Ekembo: Ľudia tiež žili v otvorenej krajine
| Genetika | Poľnohospodárstvo, lesníctvo a chov zvierat
Pšeničná odroda vznikla krížením divých tráv
Aké horúce je príliš horúce na život hlboko pod dnom oceánu?
Hypotyreóza
Pod jeden Hypotyreóza jeden chápe nedostatočný prísun tela do hormónov štítnej žľazy trijódtyronín (T3) a tyroxín (T4). Spravidla jeden je nedostatočná činnosť štítnej žľazy zodpovedný za. Ak je štítna žľaza neaktívna, metabolizmus tela je pomalší ako obvykle. Dôsledky sú znížená fyzická a duševná výkonnosť. Toto ochorenie sa zvyčajne zistí krvnými testami a je ľahko liečiteľné. Opak, nadmerná ponuka hormónov štítnej žľazy, sa nazýva hypertyreóza.
U detí môže hypotyreóza získaná veľmi skoro alebo vrodene viesť k oneskoreniu fyzického a duševného vývoja, ktorého úplný obraz, ak sa nelieči, sa nazýva kretinizmus. [1]
príbeh
Pochopenie funkcie štítnej žľazy sa vyvíjalo pomaly. Až do druhej polovice 19. storočia sa považovala za „sekundárnu žľazu dýchacích orgánov“, ktorej funkcia bola nejasná. [3] V roku 1896 našiel Eugen Baumann v štítnej žľaze organicky viazaný jód, známy ako jódtyrín (alebo tyreoód), a charakterizoval ho ako aktívnu zložku štítnej žľazy. [4] O jeho účinku v roku 1898 sa vedelo len málo (Robert Hutchison); [5] sa používala na experimentálne účely až do 20. storočia. [6] V roku 1911 Harry E. Alderson opísal vývoj myxedému pri hypotyreóze ako subkutánnu infiltráciu hlienu podobnej látky, ktorá je následne nahradená nadmernou tvorbou spojivového tkaniva. Okrem toho zistil, že je s nimi spojená ichtyóza, a na terapiu úspešne používal extrakty štítnej žľazy a jódtyrín. [7]
Objav hormónu štítnej žľazy, tyroxínu, sa pripisuje Edwardovi Calvinovi Kendallovi v roku 1914. Vykryštalizoval aktívnu zložku z jódtyrínu a pomenoval ho tyroxín. [8] Počas tejto doby sú parametrami považovanými za najlepší spôsob stanovenia hypotyreózy vyšetrením krvi zrýchlená koagulácia krvi, pokles neutrofilov a zvýšenie lymfocytov. [9] Priame meranie tyroxínu v krvi je možné od 60. rokov. [10]
François-Emmanuel Fodéré (1764–1835) predpokladal, že vzduch s nízkym obsahom jódu je príčinou detskej hypotyreózy, ktorej neliečený priebeh je známy ako kretinizmus. [11] Julius Wagner-Jauregg (1857–1940) uskutočnil základné štúdie o kretinizmu a liečil ho výťažkami zo štítnej žľazy. [12] [13] Emil Theodor Kocher (1841-1917) opísal výskyt „kretínovej zmeny“ v roku 1883 pri následnom vyšetrení pacientov operovaných na štítnu žľazu. [14]
Základy
U zdravých ľudí štítna žľaza podľa potreby uvoľňuje hormóny štítnej žľazy - tyroxín (T4) a trijódtyronín (T3). Produkcia týchto hormónov je riadená tyreotropnou regulačnou slučkou. V štítnej žľaze spôsobuje pokles hormónu tyreotropínu (TSH) produkovaného v hypofýze zníženie produkcie hormónov štítnej žľazy.
Štítna žľaza potrebuje jód na tvorbu tyroxínu a trijódtyronínu. Potreba pre dospelých je okolo 200 μg denne. V Nemecku nie je vždy zaručený dostatočný príjem pri bežnej strave. [1] Množstvo produkovaných hormónov značne kolíše v skupine ľudí so zdravou štítnou žľazou (normálna populácia), čo znamená, že referenčný rozsah laboratórnych výsledkov je pomerne veľký. Kolísanie v meraniach u tej istej osoby je oveľa menšie. [15]
Hormóny štítnej žľazy (T3 a T4) uvoľňované zo štítnej žľazy do krvi sa väčšinou viažu na rôzne proteíny (hlavne TBG, TBPA a albumín) a sú biologicky neaktívne. Iba asi 1 ‰ hormónov štítnej žľazy v krvi voľne cirkuluje (fT3 a fT4). Iba voľné hormóny štítnej žľazy sú biologicky aktívne.
Hormóny štítnej žľazy fyziologicky zvyšujú bazálny metabolizmus, citlivosť srdca na katecholamíny, metabolizmus vápnika a fosfátov, ako aj excitabilitu svalových a nervových buniek a brzdia tvorbu nových proteínov a glykogénu.
Klasifikácia a príčiny
| E00 | Syndróm vrodeného nedostatku jódu | |
| E00.0 | Syndróm vrodeného nedostatku jódu, neurologický typ | |
| E00.1 | Syndróm vrodeného nedostatku jódu, myxedematózny typ | |
| E00.2 | Syndróm vrodeného nedostatku jódu, zmiešaného typu | |
| E00.9 | Nešpecifikovaný syndróm vrodeného nedostatku jódu | |
| E03 | Iná hypotyreóza | |
| E03.0 | Vrodená hypotyreóza s difúznou strumou | |
| E03.1 | Vrodená hypotyreóza bez strumy | |
| E89.0 | Hypotyreóza po lekárskych opatreniach | |
| ICD-10 online (verzia WHO 2011) | ||
A vrodená hypotyreóza - štatisticky je postihnutých asi 0,2 ‰ všetkých novorodencov [1] [16] - vzniká z chýbajúcej alebo nedostatočne vyvinutej štítnej žľazy (aplázia alebo dysplázia), nedostatočnej biosyntézy alebo sekrécie hormónov, veľmi zriedkavo aj z dôvodu hormonálnej rezistencie v dôsledku T3- Poruchy receptora. Dočasná hypotyreóza u novorodenca môže byť iatrogénna kvôli zvýšenej expozícii jódu po narodení (napr. Kvôli dezinfekčným prostriedkom, ako je povidón jód) alebo nedostatku jódu u matky. V druhom prípade je typická struma. [17] [18]
The získaná hypotyreóza sa môžu vyskytnúť v detstve. Ich výskyt v Nemecku je okolo 0,25–1% a zvyšuje sa s vekom. [19] Rozlišuje sa tiež medzi primárnou, sekundárnou a terciárnou formou. Z primárna hypotyreóza sa všeobecne hovorí, keď je samotná štítna žľaza príčinou hypotyreózy, t.j. H. keď je kapacita sekrécie štítnej žľazy príliš nízka pre potreby organizmu. Táto forma zahŕňa hypotyreózu, ktorá sa vyvíja po operácii štítnej žľazy alebo po liečbe rádiojódom. Ďalej to môže byť spustené iatrogénne liekmi proti štítnej žľaze alebo extrémnym nedostatkom selénu alebo jódu (najbežnejšia odstrániteľná príčina retardácie u detí na celom svete [1]), ako aj atrofickou tyroiditídou (napr. Autoimunitná tyroiditída, typ Hashimotovej choroby). Ten vzácny sekundárna hypotyreóza Chýba hormón stimulujúci štítnu žľazu TSH, ktorý sa produkuje v hypofýze (hypopituitarizmus). To je vzácnosť terciárna hypotyreóza, buď nedostatkom hormóny uvoľňujúce tyreotropín (TRH) alebo prerušením portálnej vaskulatúry medzi hypotalamom a hypofýzou (Pickardtov syndróm).
Klinický obraz
Rovnako ako pri hypertyreóze, aj tu existujú rôzne stupne závažnosti hypotyreózy: pohybujú sa od latentnej alebo kompenzovanej (normálna hladina hormónu štítnej žľazy, ale hodnota TSH sa zvyšuje) až po subklinickú (hladina hormónu štítnej žľazy je síce znížená, ale bez príznakov) a manifestujú sa (znížená hladina hormónu štítnej žľazy sprevádzaná zodpovedajúcimi príznakmi) až k životu nebezpečnému nedostatku.
Vrodená hypotyreóza
Po narodení sú deti zvyčajne klinicky v poriadku, pretože stále majú v krvi matkine hormóny štítnej žľazy. V prvých pár týždňoch života padajú napr. B. zvýšením pitnej slabosti, sedavého životného štýlu, zápchy a veľkého, viditeľného jazyka. Tiež predĺžená novorodenecká žltačka (Jaundice neonatorum prolongatus) je typický. Deti vyzerajú „veľmi dobre“, nekričia a veľa nespia. Ďalším znakom je pomalšia srdcová frekvencia (bradykardia), tupá pokožka, perzistencia vlasov na hlave novorodenca a veľké brucho s pupočnou kýlou, ako aj typický výraz tváre so zapusteným nosom a balónovým čelom. [18] Ak dieťa vyrastie bez rozpoznania hypotyreózy, možno očakávať poruchy duševného a fyzického vývoja spolu so zníženým rastom výšky.
Získaná hypotyreóza
Príznaky spočiatku často nie sú viditeľné (subklinické), pretože klinický obraz u dospelých sa zvyčajne vyvíja pomaly. Príznaky spočívajú v zníženom výkone, slabej koncentrácii, slabosti, apatii, únave, zápche a ľahkom zmrazení. Nízka činnosť štítnej žľazy môže tiež spôsobiť depresiu. Starší pacienti sa sťažujú na depresívne nálady, zníženú pamäť a nechutenstvo. Typický myxedém - edematózne, pastovité zhrubnutie kože - väčšinou chýba. Je možné pozorovať suchú alebo drsnú pokožku, drsný hlas, pomalú reč, chronickú zápchu, opuch viečok a tváre, spomalenie pulzu a reflexov, ako aj nízky krvný tlak a prírastok hmotnosti. U žien sa môžu vyskytnúť poruchy menštruačného cyklu a u mužov poruchy libida a erektilnej dysfunkcie. Ak sú postihnuté deti, dochádza k viac alebo menej výraznému oneskoreniu vo vývoji.
Najťažšou a život ohrozujúcou formou je hypotyreóza (Myxedema kóma), zvyčajne sprevádzané veľmi tichými tónmi srdca, pomalým srdcovým rytmom a nízkym krvným tlakom, difúznym myxedémom, nízkou telesnou teplotou, oslabenými alebo uhasenými reflexmi a povrchným dýchaním.
diagnóza
Vrodená hypotyreóza sa vyhľadáva pri skríningu novorodencov 4. až 5. deň života meraním hladiny TSH.
Pretože hypotyreóza u detí a dospelých je definovaná nedostatkom hormónov štítnej žľazy, má okrem anamnézy, klinických príznakov a zobrazovacích postupov (najmä sonografia a scintigrafia) rozhodujúcu úlohu aj laboratórna diagnostika. Na druhej strane klinické príznaky u dospelých nie vždy korelujú s dôkazmi laboratórnych zmien. U detí sú jednoznačným indikátorom hroziacich vývojových porúch.
Klasický prípad jedného prejav Hypotyreóza je pokles fT3 a fT4 spolu so zvýšením hladín TSH (> 4,0 mU/l) a zodpovedajúce klinické príznaky.
Stanovenie TSH a fT4 však postačuje ako laboratórne parametre na detekciu hypotyreózy. [22]
V vrodená hypotyreóza Stanoví sa tiež tyroglobulín v krvi a jód v moči a vykoná sa scintigrafia štítnej žľazy s jódom 123. [22]
V získaná hypotyreóza Odporúča sa tiež TPO-AK (protilátky proti peroxidáze štítnej žľazy), protilátky proti tyreoglobulínu (Tg-AK), ako aj sonografia a scintigrafia štítnej žľazy s technecistanom Tc-99m. [1] [22] [22] [23] [24] Ďalšie možnosti vyšetrenia majú úlohu iba v osobitných prípadoch a sú tam uvedené v príslušnom hlavnom článku.
terapia
V vrodená hypotyreóza Tyroxín je nevyhnutný pre život. Malo by sa s tým začať čo najskôr. [1]
The získaná hypotyreóza zvyčajne tiež vyžaduje celoživotnú substitučnú liečbu (substitúciu) s T4. Dávka sa musí vo všetkých prípadoch upraviť individuálne. Začína sa to nízkou dávkou hormónu štítnej žľazy a potom sa postupne zvyšuje. Tento prístup sa osvedčil z hľadiska predchádzania vedľajším účinkom. Dlhodobá substitučná liečba (zvyčajne medzi 50 a 150 µg denne) sa považuje za dobre upravenú, ak sa pacient cíti dobre a bazálna hladina TSH (najskôr po šiestich až ôsmich týždňoch) je medzi 0,5 a 2,0 mU/l. [1] Ak je prístup dobrý, ďalší kurz sa zvyčajne kontroluje každých šesť mesiacov. U detí je kontrolný cyklus závislý od veku. Ďalej sú uvedené dôkladné kontroly rastu, hmotnosti a psycho- a somatomotorického vývoja. V prípade získanej hypotyreózy je možné u dieťaťa urobiť štvor- až šesťtýždňový pokus o elimináciu asi po 2 rokoch. [25]
Na Myxedema kóma (hypotyreóza) je to akútny život ohrozujúci, urgentný lekársky klinický obraz. Preto sa terapia začína okamžite, bez čakania na výsledok hormonálnych laboratórnych testov. Aj pacienti s klinickými príznakmi myxedémovej kómy by mali byť prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti a okamžite liečení. V obidvoch prípadoch liečba zahrnuje zabezpečenie vitálnych funkcií, podávanie glukokortikoidov, glukózy, monitorovanie a v prípade potreby vyváženie rovnováhy elektrolytov, normalizáciu telesnej teploty (často hypotermia) a intravenózne podanie tyroxínu. [1]
profylaxia
Dostatočný prísun jódu stravou má profylaktický účinok. Odporúčané denné množstvo jódu pre dospelých je okolo 200 μg. Počas tehotenstva telo matky potrebuje viac jódu (až 300 μg denne). [26] Morské ryby a najmä jodizovaná kuchynská soľ obsahujú veľa jódu, a preto je sekundárna hypotyreóza v blízkosti mora zriedkavá. V oblastiach s nedostatkom jódu ako napr B. v Alpách sa odporúča (v Nemecku) zodpovedajúci doplnok výživy alebo sa reguluje štátom. Vo Švajčiarsku a Rakúsku, ale aj v USA platia od roku 1920 zákony upravujúce prísun jódu, napr. B. predpísaním obsahu jódu v kuchynskej soli. Pokles hypofunkcie sa kupoval za cenu krátkodobého zvýšenia hypertyreózy. Dlhodobé štúdie však preukázali, že sú porovnateľne nízke. [27]
Hypotyreóza u zvierat
Vo veterinárnom lekárstve má hypotyreóza väčší význam, najmä u psov. Na rozdiel od toho sa frekvencia hypotyreózy spôsobená nedostatkom jódu v posledných desaťročiach významne znížila, predovšetkým v dôsledku pridania jódu do komerčného krmiva.
V zásade môžu byť u psov zodpovedné rovnaké príčiny ako u ľudí, ale v 95% prípadov ide o primárnu hypotyreózu. Sú spôsobené (pravdepodobne autoimunitným) zápalom štítnej žľazy alebo atrofiou orgánu bez zjavnej príčiny (idiopatická hypotyreóza) podmienené. Postihnuté sú najmä psy veľkých plemien. Príznaky sa zvyčajne javia ako zákerné a pozostávajú zo zvyšovania indolencie a zmien pokožky a srsti. Diagnóza je rovnaká ako v humánnej medicíne, aj keď je potrebné poznamenať, že šedé a deerhoundy majú fyziologicky nižšie hladiny T4 ako iné plemená psov. Okrem toho niektoré lieky (glukokortikoidy, antikonvulzíva, chinidín, salicyláty, fenylbutazón, sulfónamidy a röntgenové kontrastné látky) a iné choroby môžu viesť k zníženiu hodnôt T4. Liečba sa vykonáva podaním hormónov štítnej žľazy. [28]
Prasnice s hypotyreoidizmom rodia „nahé ošípané“ s myxedémom. U teliat sa pozoruje „jazyk“. Príčinou tejto hypotyreózy je sekundárny nedostatok jódu spôsobený glykozidom horčičného oleja alebo krmivom obsahujúcim dusičnany. [29]
U vtákov - najmä anduliek - v niektorých prípadoch stále zohráva úlohu hypotyreóza spôsobená nedostatkom jódu. Klinicky sa prejavujú dýchavičnosťou, pretože zväčšená štítna žľaza tlačí na priedušnicu, ako aj poruchami plutvy. U papagájov sa o hypotyreóze hovorí v súvislosti s vývojom obezity a poruchami fluttu, ako sa vyskytuje predovšetkým u kakadu ružového. Aj keď tieto príznaky reagujú na príjem tyroxínu, diagnostika hormónov štítnej žľazy u vtákov nie je pripravená na prax, takže je možné predpokladať iba príčinnú súvislosť. Hypotyreóza je tiež častejšia u korytnačiek v oblastiach s nízkou hladinou jódu v pitnej vode. Vyjadrujú sa tvorbou myxedému na spodnej časti krku. [30]