Ichtyózy (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 04/11/2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Skupina geneticky heterogénnych porúch kukurice (Ichthys = ryba) s univerzálnou, abnormálne suchou a šupinatou pokožkou. Môžu byť postihnuté aj dlane a chodidlá, ale povrchovo dominujú nad klinickým obrazom. Z historických dôvodov sa ichtyózy odlišujú od palmoplantárnych keratóz (postihnuté sú hlavne dlane a chodidlá, je možné extrapalmoplantárne postihnutie) a erytrokeratoderma (diseminované, jasne ohraničené keratózy, ktoré sú sprevádzané alebo podriadené zreteľnému erytému).

Ichtyózy môžu pôsobiť na pokožku izolovane (nesyndromatické ichtyózy) alebo ako súčasť syndrómu ovplyvňovať aj iné orgánové systémy. Príznak „ichtyóza“ funguje ako monitorovací znak, čo môže mať veľký význam pre klinickú starostlivosť a genetické poradenstvo.

Ichtyózy možno v zásade rozdeliť na:

  • syndrómové ichtyózy
  • a
  • nesyndromické ichtyózy

organizovať. Okrem toho existuje skupina získaných stavov podobných ichtyóze (pseudoichtyózy), ktoré sa predtým označovali ako „Ichtyóza acquisita“.

Okrem genetických porúch kukurice sa vyskytujú získané kožné zmeny podobné „ichtyóze“ (ichtyóza acquisita), ktoré môžu byť vyvolané veľkým počtom základných chorôb: nadmerné umývanie, zhubné nádory (najmä lymfómy), lieky, zlyhanie obličiek, infekcie (napr. HIV), endokrinopatie ( napr. hypotyreóza), okrem iných.

Zaujímavé tiež

Zriedkavé, autozomálne dominantné (recesívne) zdedené, trvalé, difúzne ochlpenie (atrichia), často s chybami.