Idiopatická intrakraniálna hypertenzia (pseudotumor cerebri) - Inselspital Bern - Neurochirurgia

• konzervatívna terapia: chudnutie, lieky, opakované lumbálne punkcie
• operatívna terapia: permanentná drenáž likéru (skrat), operatívna úľava zrakového nervu, experimentálne neuroradiologické zákroky podporované katétrom

K relapsu môže dôjsť asi v 10% prípadov. Trvalej strate zraku možno predchádzať liečbou v 76–98% prípadov. Bolesť hlavy môže u jednotlivých pacientov pretrvávať.

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia je tiež známa ako benígna intrakraniálna hypertenzia alebo pseudotumor cerebri. Idiopatická intrakraniálna hypertenzia je zvýšený intrakraniálny tlak (> 20 cmH2O) bez hmoty, ako je nádor, upchatie nervovej vody (hydrocefalus) alebo zápal.

Riziko a frekvencia

Je to zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje s frekvenciou 1 až 21 na 100 000 obyvateľov. Najčastejšie sú postihnuté ženy v tretej dekáde života, muži menej. Deti (chlapci aj dievčatá) sú postihnuté v 37% všetkých prípadov. 90% z nich je vo veku od 5 do 15 rokov.

Príznaky

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia je heterogénny klinický obraz. Najčastejšie sa vyskytujú bolesti hlavy so závratmi a nevoľnosťou, ako aj so zrakovými poruchami. Poškodenie zrakového nervu môže spôsobiť mierne zhoršenie zrakovej ostrosti a zorného poľa až po úplné zúženie zorného poľa alebo dokonca slepotu, ktorá sa vyskytuje až u 12% pacientov. Dvojité videnie je možné v dôsledku podráždenia svalového nervu (abducens nerv). Niektorí pacienti tiež popisujú pulzujúci tinnitus a bolesť a stuhnutosť krku. Príznaky môžu byť rýchle a zákerné a zvyčajne nie sú konkrétne.

príčiny

S ochorením je často spojená aj trombóza dutín alebo mozgových žíl. Do akej miery je to príčina alebo dôsledok zvýšeného intrakraniálneho tlaku, ešte nie je objasnené.

Diagnóza

Prvá indikácia idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie vyplýva z klinických príznakov a anamnézy vyššie uvedených rizikových faktorov.

Pri klinickom vyšetrení často nie je výrazný nález v neurologickom stave. Oční lekári môžu často zistiť abnormality fundusu, zrakovej ostrosti, zorného poľa a prípadne pohybu očí.

Kraniálne zobrazovanie (počítačová tomografia a magnetická rezonančná tomografia) sa používa na vylúčenie hydrocefalu, intrakraniálnej masy alebo iných patológií ako príčiny zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Pri zobrazovaní idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie neexistuje dostatočne spoľahlivé diagnostické kritérium. Vyskytujú sa väčšinou iba nešpecifické nálezy, ako sú úzke vnútorné komory, zhrubnutý zrakový nerv, sploštenie bulbi oculi alebo prázdna sella (prázdna hypofýza). Opäť a znova sú popísané aj trombózy odtoku mozgových žíl. Do akej miery je to príčina alebo dôsledok zvýšeného intrakraniálneho tlaku, ešte nebolo objasnené. Pre špeciálne problémy môže byť tiež potrebná angiografia (DSA) ciev zásobujúcich mozog.

Po klinickom vyšetrení a zobrazovaní sa vykoná lumbálna punkcia. Na jednej strane sa meria otvárací tlak, ktorý sa považuje za zvýšený z hodnoty 20 až 25 cm H2O, a na druhej strane sa zahájia laboratórne skúšky liehu.

Nakoniec je idiopatická intrakraniálna hypertenzia diagnózou vylúčenia. To znamená, že sa hľadajú štrukturálne príčiny zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Ak sa pri vyšetrení nezistí žiadny dôvod na zvýšenie intrakraniálneho tlaku, je možné stanoviť diagnózu idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie.

liečby

Väčšinou dôjde k spontánnemu hojeniu do jedného roka, aj keď pri následných kontrolách možno kongestívnu papilu zistiť dlhšie.

V závislosti od povahy príznakov v čase počiatočnej diagnózy je potrebné nájsť a prispôsobiť individuálnu liečebnú stratégiu v priebehu dňa. Podľa pracovnej skupiny Vedeckých lekárskych spoločností v Nemecku (AWMF) sa odporúča postupný prístup:

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia bez neurologických deficitov

V prípade miernych ťažkostí (bolesti hlavy bez porúch videnia) sa odporúča predovšetkým konzervatívna liečba. Je potrebné identifikovať možné spúšťače idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie (pozri vyššie), aby sa im zabránilo. Dôsledné a trvalé chudnutie je vždy zásadné pre trvalý terapeutický úspech. Okrem toho sa na zníženie produkcie CSF môže užívať liek acetazolamid (inhibítor karboanhydrázy). Alternatívou je topiramát (inhibícia karboanhydrázy), ktorý tiež vedie k úbytku hmotnosti. Ak je to potrebné, používa sa ako doplnok na vylučovanie vody z tela furosemid (diuretikum).

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia so strednými neurologickými deficitmi

Ak je zraková ostrosť znížená, ale bez rýchlej progresie, okrem vyššie uvedených opatrení sa vykoná terapeutická punkcia CSF. Niekoľko mililitrov nervovej vody sa vypustí, aby sa okamžite znížil intrakraniálny tlak. Príznaky sa zlepšia u štvrtiny pacientov po prvej punkcii. Punkcia sa opakuje v krátkych intervaloch a ak sa príznaky zlepšia, v dlhších intervaloch, až kým nebude možné liečbu konečne ukončiť. Iba v prípadoch, keď nie je možné zastaviť opakované punkcie mozgovomiechového moku z dôvodu pretrvávajúcich alebo zhoršujúcich sa príznakov, je potrebné chirurgicky vytvoriť trvalý odtok mozgovomiechového moku.

Existuje niekoľko chirurgických postupov. Najbežnejším postupom je ventrikulo-peritoneálny skrat (obr. 2).

Menej častými alternatívami sú lumbo-peritoneálny výtok z vodného kanála miechového nervu do brucha alebo z komory do predsiene. Ak nedôjde k dostatočnému zníženiu hmotnosti, je potrebné zvážiť bariatrickú operáciu.

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia so závažnými a/alebo rýchlo progresívnymi neurologickými deficitmi

Ak sa vaša zraková ostrosť alebo zorné pole rýchlo zhoršuje, musíte konať rýchlo. Intrakraniálny tlak musí byť neustále znižovaný.

Ak konzervatívna liečba príznaky rýchlo nezlepší, je potrebné individuálne rozhodnúť o chirurgickom prístupe. Okrem vyššie uvedeného skratového odtoku nervovej tekutiny existuje možnosť mikrochirurgickej fenestrácie plášťa optického nervu. To vedie k okamžitému zmierneniu tlaku nervu a dáva tak príležitosť zotaviť sa z porúch. Tento postup je potrebný iba vo veľmi zriedkavých prípadoch.

Nové experimentálne terapie

V literatúre sú opísané prípady intervencií podporovaných katétrom na opätovné otvorenie trombotických zúžení alebo dokonca oklúzií mozgovo-odvodných žíl (dutín). Tieto metódy nie sú štandardným postupom a používajú sa iba u dobre vybraných pacientov a v špecializovaných centrách. Zatiaľ je k dispozícii málo údajov o miere úspešnosti a dlhodobom postupe.

predpoveď

Pretože existujú rôzne typy liečby idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie, je potrebné s pacientom individuálne prediskutovať opatrenia a pravidlá správania.

V zásade je možné pacienta po každom ošetrení rýchlo znovu zmobilizovať a zostáva v nemocnici na pozorovanie iba niekoľko dní. V závislosti od klinického stavu je možný východ. Ak existujú neurologické poruchy, rehabilitácia by sa mala vykonať po konzultácii s pacientom.
V asi 10% prípadov sa môže idiopatická intrakraniálna hypertenzia opakovať.
Trvalej strate zraku možno predchádzať liečbou u 76–98% pacientov. U jednotlivých pacientov sa môžu vyskytnúť pretrvávajúce bolesti hlavy.