IgA nefropatia - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

nefropatia

Posledná aktualizácia: 16.07.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Jean Berger, 1968

definícia

Ochorenie imunitného komplexu s tvorbou abnormálnych molekúl IgA1 (galaktozylovaný IgA1), ako aj usadenín imunitných komplexov v mezangiu obličkovej glomeruly.

Zaujímavé tiež

Hyperkortizolizmus s charakteristickými klinickými príznakmi v dôsledku exogénneho alebo endogénneho nadmerného zásobovania .

Klasifikácia

Idiopatická forma IgA nefropatie

Sekundárne: u dospelých je nefropatia IgA často monoorganicky obmedzená na obličky. Zvýšený výskyt v SLE, cirhóza pečene, sprue, monoklonálna gamapatia IgA; tiež častejšia pri dermatitis herpetiformis. Pri systémovej Henoch-Schönleinovej purpure je čiastočná manifestácia IgA nefropatia.

MEST (Oxfordská) klasifikácia IgA nefropatie:

  • Mezangiálna hypercelulárnosť (0 = 50%)
  • Endokapilárna hypercelulárnosť (0 = nie; 1 = áno)
  • Segmentálna skleróza/adhézia (0 = nie; 1 = áno)
  • Tubulárna atrofia, intersticiálna nefróza (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Výskyt/epidemiológia

Najbežnejšia forma všetkých primárnych glomerulonefritíd na celom svete (Moeller S et al. 2014). Prevalencia: 100 - 150/100 000 obyvateľov.

Etiopatogenéza

Často sú príčinou infekcie sliznicou; Z patogenetického hľadiska sú potravinové alergény vrátane lepku stále považované za prispievajúce faktory. O zvýšenej imunoreaktivite na lepok, ak je to potrebné. v kombinácii s enteropatiou citlivou na glutén.

prejav

m> f; ako mono-organická nefropatia, najmä u mužov vo veku od 20 do 30 rokov (Thaiss F et al. 2000). Je popísaný zriedkavý rodinný výskyt. Ako systémový klinický obraz v kombinácii s hmatateľnou purpurou, artralgiou, bolesťami brucha a intestinálnym krvácaním (Purpura Schönlein-Henoch).

Klinický obraz

Hlavné klinické príznaky IgA nefropatie môžu byť veľmi odlišné. Pohybuje sa od minimálnych nálezov s malou pretrvávajúcou mikrohematúriou až po opakujúce sa epizódy makrohematúrie. Makrohematúria je takmer vždy spojená s infekciou sliznice. Hematúria je často sprevádzaná miernou proteinúriou (0,5 až 2,0 g/deň). Nefrotická proteinúria (> 3 g/24 h) alebo rýchlo progresívna glomerulonefritída sa vyskytujú menej často (až 10% pacientov) (Thaiss F et al. 2000). Asi u 40% pacientov sa vyvinie mierna až stredne ťažká hypertenzia.

Zriedka sprevádza bolesť v boku. U dospelých je IgA nefropatia obvykle monoorganicky obmedzená na obličky. U detí je IgA nefropatia často čiastočným príznakom Henoch-Schönleinovej purpury (Mani LY et al. 2015).

laboratórium

Poliklinika; Biopsia obličky („trojitá diagnóza“ pozostávajúca zo svetelného, ​​imunitného a elektrónového mikroskopického vyšetrenia bioptického materiálu. Detekcia mezangiálnych ložísk IgA, proliferácia mezangiových buniek a mezangiovej matrice). Patologicko-anatomické faktory s nepriaznivou prognózou sú: fokálna a segmentálna glomerulárna skleróza, tubulointersticiálna fibróza a artérioskleróza a artérioskleróza obličkových ciev. Ak sú tieto faktory prítomné, sú indikované terapeutické opatrenia.

Odlišná diagnóza

Iné ochorenia s proteinurei s/bez hematúrie. Post-streptokoková glomerulonefritída.