Imunitná nedostatočnosť detskej nemocnice a choroby imunitného systému
Fakultná detská nemocnica Würzburg je jedným z mála kontaktných miest v Nemecku pre komplexnú diagnostiku, poradenstvo a liečbu vrodených imunodeficiencií a komplexných imunologických problémov u detí a dospievajúcich.
Ktoré choroby sa liečia?
Jedno z tisíc detí v Nemecku sa narodilo s vrodenou imunodeficienciou. Výsledkom je porucha imunitného systému. V týchto prípadoch sa hovorí o primárnych, vrodených imunodeficienciách. Časté a závažné infekcie sú hlavnými príznakmi imunodeficiencie. Ale opakujúca sa horúčka, chronický zápal, opuchy lymfatických žliaz a nejasné autoimunitné ochorenia môžu tiež naznačovať imunitnú nedostatočnosť.
Diagnostikujeme a liečime:
- Deti s častými, dlhodobými alebo závažnými infekciami alebo inými príznakmi neznámeho pôvodu, pre ktoré je potrebné vylúčiť imunologické alebo autoimunologické choroby
- Deti, ktoré majú vrodenú slabosť imunitného systému a potrebujú liečbu (primárny imunitný nedostatok, PGD)
- nejasné zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny
- nejasné alebo viacnásobné autoimunitné ochorenia
- Deti, ktorých imunitný systém je zameraný proti ich vlastnému telu, a deti s opakujúcou sa horúčkou bez zjavnej príčiny (autozápalové ochorenia)
Ako domáca terapia ponúkame školenia o subkutánnej substitúcii imunoglobulínov (imunoglobulíny injikované pod kožu). Infúzne terapie (imunoglobulíny, biologické látky) je možné podávať v našej dennej ambulancii.
Imunologická diagnostika
Vo vlastnom imunologickom laboratóriu ponúkame pokročilú imunologickú špeciálnu diagnostiku pre všetky zložky imunitného systému vrátane testov na syndrómy nedostatku protilátok, defekty T a B buniek, dysfunkciu granulocytov, defekty komplementu a defekty vrodeného imunitného systému.
Medziodborová spolupráca
V rámci pravidelných konferencií o prípadoch sa interdisciplinárne diskutuje o rôznych klinických obrazoch a diskutujú sa jednotlivé diagnostické a terapeutické prístupy. Pri liečbe pacientov s imunodeficienciou pomocou transplantácie kmeňových buniek existuje úzka spolupráca s pediatrickou hematológiou/onkológiou. Spolu s ďalšími odbornými disciplínami tvoríme Centrum pre primárne imunodeficiencie a autozápalové choroby (ZIDA).