Informácie o nehodgkinskom lymfóme pre onkologické ošetrovateľské profesie

choroba

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL) sú skupina rôznych malígnych (zhubný) Choroby lymfatických uzlín a lymfatického systému zhrnuté (lymfóm; „rakovina lymfatických žliaz“). 1, 2

nehodgkinskom

Lymfatický systém je súčasťou vlastného obranného systému tela (imunitný systém) a pozostáva hlavne z: 3

  • Lymfatické cievy
  • Lymfatické uzliny
  • slezina
  • Lymfatické tkanivo v/v
    • Hltanové a palatinové mandle
    • Gastrointestinálny trakt
    • Kostná dreň

Pojem „non-Hodgkinov lymfóm“ označuje všetky lymfómy, ktoré nie sú Hodgkinovým lymfómom. Hodgkinov lymfóm je tiež zhubné ochorenie lymfatického tkaniva, ktoré dostalo meno po anglickom lekárovi a prvom deskriptorovi Thomasovi Hodgkinovi. 4

V závislosti od vlastností tkaniva (histológia) a priebehu ochorenia sa non-Hodgkinove lymfómy menia na pomaly rastúce (indolentný; nízko malígne) a rýchlo rastúce, agresívne (vysoko malígne) lymfómy rozdelený. 5

V Nemecku je každoročne diagnostikovaných non-Hodgkinov lymfóm asi 17 000 ľuďom. 6 Choroba sa môže vyskytnúť v detstve. Riziko sa však s vekom zvyšuje takmer nepretržite. Priemerný vek nástupu je 73 rokov u žien a 70 rokov u mužov.

História (predpoveď) nehodgkinských lymfómov je celkovo dosť dobrý s relatívnou päťročnou mierou prežitia 71% u žien a 67% u mužov, ale podrobnosti závisia od veku, typu a rozsahu ochorenia. 6.

Všetky informácie v tejto kapitole sa týkajú indolentného (nízko malígneho) folikulárneho lymfómu, ako aj agresívneho (vysoko malígneho) difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu.

Klasifikácia

V závislosti od vlastností tkaniva (histológia), zloby (zhubný nádor) a rýchlosť rastu sa nehodgkinské lymfómy delia do dvoch hlavných skupín: 5, 7

  • Indolentný (nízky stupeň) nehodgkinského lymfómu 5, 7

Asi 70% non-Hodgkinových lymfómov pomaly rastie (indolentný) Lymfóm. Ide o chronické ochorenia, ktoré je možné liečbou dobre potlačiť. Liečba však zvyčajne nie je možná.

Medzi indolentné non-Hodgkinove lymfómy patria:

    • folikulárny lymfóm (FL)
      • 25% všetkých prípadov NHL sú folikulárne lymfómy, ktoré sú jednou z najbežnejších foriem malígneho lymfómu
    • chronická lymfocytová leukémia (CLL)
    • vlasatobunková leukémia
    • imunocytóm (Waldenströmova choroba)
    • Lymfómy žalúdka (MALT lymfómy) a kože (kožné T-bunkové lymfómy)
  • Agresívny (vysoko malígny) non-Hodgkinov lymfóm 5

Asi 30% nehodgkinských lymfómov sú agresívne lymfómy, ktoré rýchlo rastú a vyžadujú okamžitú intenzívnu liečbu. Potom je možné uzdravenie.

Difúzne veľkobunkové B-bunkové lymfómy (DLBCL) tvoria asi tretinu všetkých prípadov NHL, čo z nich robí najbežnejšiu formu malígneho lymfómu. Burkittov lymfóm a lymfóm z plášťových buniek patria tiež k vysoko malígnym nehodgkinským lymfómom. 6.

Príčiny a rizikové faktory

U folikulárneho lymfómu (FL) a difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL) dochádza k nekontrolovanému nárastu malígnych bielych krviniek typu B (B lymfocyty) 8, 9, ktoré mali pôvodne dôležitú funkciu v obranyschopnosti tela (Imunitná obrana) prevziať.

Čo spôsobuje vývoj FL alebo DLBCL, ešte nebolo dostatočne objasnené.
Možné rizikové faktory môžu byť: 8, 10, 11

  • Náhodné genetické zmeny v priebehu života (nededené, vrodené)
  • Infekcie baktériami a vírusmi (najmä infekcia HIV, hepatitída C)
  • Autoimunitné choroby
  • Slabosť imunitného systému (napr. Po transplantácii orgánu)
  • Kontakt s rôznymi chemickými znečisťujúcimi látkami

Priebeh choroby a príznaky

Folikulárne lymfómy (FL) zvyčajne rastú pomaly (indolentný) a roky nenápadný. Diagnostikujú sa preto často až v pokročilom štádiu alebo sa ich výskyt neobjaví náhodne skôr, ako sa príznaky prejavia. 12, 13

Naopak, difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) rastie rýchlo a agresívne. 14, 15
Možné ťažkosti s oboma chorobami zahŕňajú: 13, 14, 15

  • Trvalé bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín
  • Príznaky B (u približne 20% pacientov s FL, zriedkavo u DLBCL)
    • Horúčka nad 38 ° C, ktorú nemožno vysvetliť inak
    • Nočné potenie
    • Chudnutie viac ako 10% telesnej hmotnosti do 6 mesiacov, čo sa nedá vysvetliť inak
  • Ak je ovplyvnená kostná dreň: Potlačenie normálnej tvorby krvi so zmenami v krvnom obraze
    • Pokles červených krviniek (anémia): Únava, znížený výkon
    • Pokles krvných doštičiek (Trombocytopénia): Zvýšená tendencia k krvácaniu
    • Pokles bielych krviniek (Leukocytopénia): Zvýšená náchylnosť na infekciu

diagnóza

V prípade podozrenia na folikulárny lymfóm (FL) alebo difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) je možné vykonať nasledujúce testy na potvrdenie diagnózy: 8, 16, 17

  • Anamnéza a klinické vyšetrenie
  • Krvný test s kompletným krvným obrazom
  • Vyšetrenie tkaniva lymfatických uzlín (biopsia)
    • Chirurgické úplné odstránenie zväčšenej lymfatickej uzliny, ktorá je ľahko prístupná
    • Histologické vyšetrenie (histológia) vzorka tkaniva pod mikroskopom patológa a ďalšie imunologické vyšetrenia
    Pokles bielych krviniek (Leukocytopénia): Zvýšená náchylnosť na infekciu
-->

S cieľom zistiť, či, a ak áno, ako ďaleko sa choroba už rozšírila v tele, vykoná sa diagnostika rozšírenia. 16, 17 Toto môže urobiť Štádium choroby konkrétne určiť a naplánovať liečbu.

Diagnóza šírenia nehodgkinských lymfómov zahŕňa: 16, 17

  • Röntgenové vyšetrenie hrudného koša (hrudník)
  • Počítačová tomografia (CT) krku, hrudníka, brucha a panvy s kontrastnou látkou
  • Ultrazvukové vyšetrenie (Sonografia) krku a brucha
  • Odber vzoriek z kostnej drene aspiráciou kostnej drene
  • Medzinárodne sa na diagnostiku šírenia pacientov s DLBCL, a Pozitrónová emisná tomografia (PET) odporúčané v kombinácii s CT

Inscenácia

Po potvrdení diagnózy folikulárneho lymfómu (FL) alebo difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL) sa zistenia použijú na kategorizáciu ochorenia do jednotlivých etáp. To je dôležité pre výber terapie.

Postupné zaradenie do jednotlivých etáp sa vykonáva podľa klasifikácie Ann Arbor vyvinutej pre malígne lymfómy, 8, 18, pomenovanej podľa amerického mesta, v ktorom bola klasifikácia vypracovaná v roku 1971. 19

Rozlišujú sa štyri stupne podľa toho, koľko a ktoré lymfatické uzliny alebo tkanivá a orgány sú ovplyvnené. 8, 18, 20 Fáza je tým vyššia, čím ďalej sa lymfóm v tele rozšíril.

Ann-Arbor štádium malígnych lymfómov 20

Okrem štádia sa používa ďalšie označenie, ktoré označuje, či ide o pacienta B príznaky pozostávať z:

  • Dodatok A: Neexistujú žiadne príznaky B.
  • Dodatok B: Existujú príznaky B.

Okrem toho Medzinárodný prediktívny index (IPI, pre folikulárny lymfóm: FLIPI) odhadol pravdepodobný priebeh ochorenia (prognóza). 21 Za rizikové faktory sa považujú:

  • Vek pacienta nad 60 rokov
  • Zvýšená hladina enzýmu laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi pred začatím liečby
  • Ann Arbor etapa III alebo IV
  • Viac ako 4 postihnuté oblasti lymfatických uzlín
  • Hemoglobín (Hb) 21

    • Nízke riziko (rizikové faktory 0 - 1)
    • Stredné riziko (2 rizikové faktory)
    • Vysoké riziko (3 až 5 rizikových faktorov)

    Liečba folikulárneho lymfómu (FL)

    Liečba indolentného folikulárneho lymfómu nízkeho stupňa (FL) závisí od etapa choroby a celkového stavu pacienta. 8.

    K dispozícii sú nasledujúce možnosti liečby:

    Ožarovanie

    U pacientov s indolentným folikulárnym lymfómom nízkeho stupňa v lokalizovanej oblasti etapa (I, II) je liečbou voľby ožarovanie postihnutých a susedných lymfatických uzlín. 8, 22
    Týmto prístupom sa dá vyliečiť asi polovica pacientov. Ak sa chcete dozvedieť viac o základoch radiačnej terapie v onkológii, choďte na kapitolu 6 Piliere onkologická terapia "radiačná terapia".

    Stratégia sledovania a čakania

    U pacientov s indolentným folikulárnym lymfómom nízkeho stupňa v pokročilom štádiu Fázy III a IV bez príznakov, spočiatku nie je zahájená žiadna terapia, ale skôr Pozeraj a čakaj-Použitá stratégia. 8, 22 To znamená, že pacient bude pozorne sledovaný a vyšetrený, aby zistil, ako sa vyvíja lymfóm.

    Imunitná chemoterapia

    U pacientov s indolentným folikulárnym lymfómom nízkeho stupňa v pokročilom štádiu Fázy III a IV s vysokou nádorovou záťažou, rýchlym rastom lymfómu a prejavmi symptómov je nevyhnutná systémová liečba, pretože to funguje na všetkých častiach tela postihnutých lymfómom. 22, 23

    Štandardná terapia je zvyčajne kombináciou Protilátky Rituximab® s a chemoterapia (Imunitná chemoterapia) ako napr B. Bendamustín alebo schéma CHOP, ktorá kombinuje účinné látky cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín a prednizón (R-CHOP). 23

    Imunitná chemoterapia poskytuje veľmi dobrú odpoveď, ale pravdepodobnosť relapsu (Relaps) relatívne vysoká v priebehu niekoľkých rokov. 23

    Aby sa tomu zabránilo, udržiavacia liečba rituximabom sa potom vykonáva každé dva mesiace, celkovo dva roky.

    I keď došlo k relapsu, často sa dá s úspechom opäť podať imunochemoterapia. 22, 23 Vo väčšine prípadov dochádza k výmene chemoterapie (počiatočná liečba CHOP, potom v prípade relapsu podanie bendamustínu a naopak).

    U mladších pacientov v dobrom celkovom stave vysokodávková chemoterapia s návratom vlastných kmeňových buniek (autológna transplantácia kmeňových buniek) Ďalšia možnosť liečby.

    Inhibítory dráhy

    Novou možnosťou liečby pacientov s indolentným folikulovým lymfómom nízkeho stupňa je podávanie Inhibítory dráhy. 23, 24
    Táto skupina liekov vypína určité rastové signály a tým brzdí rast buniek lymfómu.

    Liečba difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu (DLBCL)

    Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) zvyčajne rastie rýchlo a agresívne a šíri sa skoro v tele, preto je potrebné s liečbou začať ihneď po stanovení diagnózy. 22, 25, 26

    K dispozícii sú nasledujúce možnosti liečby:

    Imunitná chemoterapia

    Systémová liečba je nevyhnutná u pacientov s difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom (DLBCL), pretože postihuje všetky bunky lymfómu v tele. 22, 25, 26
    Štandard je zvyčajne kombináciou Protilátky Rituximab® s a chemoterapia (Imunitná chemoterapia) ako napr B. bendamustín alebo schéma CHOP, ktorá kombinuje účinné látky cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín a prednizón. 26, 27
    V prípade relapsu (Relaps) liečba závisí hlavne od veku pacienta, jeho celkového stavu a dĺžky obdobia bez ochorenia (Remisia) z. 26, 27
    Mladší pacienti môžu spočiatku dostávať intenzívnu imunochemoterapiu, napríklad pomocou R-DHAP (rituximab, dexametazón, vysoké dávky Ara-C a cisplatiny) alebo pomocou R-ICE (rituximab, ifosfamid, karboplatina, etopozid). 26, 27
    Potom vysokodávková chemoterapia s návratom vlastných kmeňových buniek (autológna transplantácia kmeňových buniek) podávané.

    U starších pacientov, ktorí nemôžu tolerovať liečbu vysokými dávkami, je možné dosiahnuť odpoveď pomocou imunochemoterapie R-gemcitabín-oxaliplatiny alebo R-bendamustínu. 26

    Ožarovanie

    Ak sú u pacientov s difúznym veľkobunkovým B-bunkovým lymfómom (DLBCL) prítomné veľké nádorové masy („objemné ochorenie“ alebo „hromadné“), podľa Imunitná chemoterapia dodatočný rádioterapia na zníženie nádorovej záťaže. 25, 26

    Kontakt

    Ak máte nejaké nápady, návrhy alebo požiadavky týkajúce sa obsahu našich webových stránok, použite náš kontaktný formulár. Sme radi!

    Animácie a videá

    Objavte užitočné informácie a obsah spracovaný v animáciách a filmoch.