Intolerancia na liečbu galaktozémiou

definícia

Galaktozémia je autozomálne recesívne dedičná Metabolické ochorenie. Porucha enzýmu galaktóza-1-fosfáturidyltransferáza vedie k akumulácii galaktóza-1-fosfátu v červených krvinkách, čo vedie k toxickému účinku. Galaktit (cukrový alkohol), ktorý sa vyskytuje súčasne, sa podieľa na tvorbe katarakty v očnej šošovke.

alebo maltózy

Rozlišuje sa medzi úplným (klasická galaktozémia) a čiastočným zlyhaním enzýmu.

Klasická galaktozémia

Po narodení postihnutých detí nie sú žiadne príznaky. Vyvíjajte iba s prvou mliečnou formulou život ohrozujúce škody na pečeň, obličky, mozog a tvorbu sivého zákalu (šedého zákalu). Klinické príznaky zahŕňajú:

  • Slabosť pri pití
  • Zvracať
  • letargia
  • Záchvaty

Vzhľadom na závažnosť zdravotných následkov sú novorodenci pod Guthrieho testy testované na galaktozémiu. Okamžité zastavenie kŕmenia mliekom a v prípade potreby výmena krvi môže zachrániť život.

Malabsorpcia galaktózy alebo maltózy

Malabsorpcia galaktózy alebo maltózy je Narušenie využívania z dvoch sacharidov galaktózy a maltózy (sladový cukor). Rôzne množstvá budú tolerované v závislosti od závažnosti. Malabsorpcia zvyčajne nevedie k vážnemu následnému poškodeniu galaktozémie.

Pretože galaktóza je v ľudskej výžive v zásade iba zložkou mliečneho cukru (laktózy), na zmiernenie prejavov býva postačujúce obmedziť konzumáciu mlieka. To isté platí pre príjem maltózy (sladového cukru) a prípadne sacharózy alebo stolového cukru (v prípade malabsorpcie sacharózy a izomaltózy).

Zostavili sme pre vás zoznam s obsahom maltózy v rôznych potravinách.

Zaujíma vás obsah maltózy v iných potravinách? Informácie o tomto nájdete prostredníctvom nášho vyhľadávania potravín.

terapia

Základný princíp je jeden celoživotné Vylúčte z jedálnička všetky potraviny obsahujúce laktózu.

Na kŕmenie dojčiat sa musia používať mliečne výrobky bez laktózy. Vhodné je na to mlieko na báze sóje a mäsových bielkovín.

Pozor

Mlieko alebo sušené mlieko sa mohlo pridať počas výroby nasledujúcich výrobkov.

  • konzervovaný tovar
  • klobása
  • bochník
  • Cestoviny
  • Sladkosti

Tablety a väčšina zubných pást obsahuje aj laktózu.

Zakázané

Okrem mlieka a mliečnych výrobkov by z jedálnička mali byť určite vyňaté aj nasledujúce jedlá. Galaktóza sa v nich vyskytuje vo voľnej forme.

  • sójová omáčka
  • kvasená zelenina (napr. kyslá kapusta)
  • Fazuľa
  • Strukoviny (šošovica, hnedá fazuľa, sója)
  • Droby (pečeň, mozog)
  • Maslo je potrebné nahradiť margarínom bez laktózy

Povolený

Môžu sa jesť neobmedzené jedlá:

  • mäso
  • ryby
  • Vajcia
  • Zemiaky
  • ryža
  • Kukurica
  • Múky
  • Zeleninový olej
  • ovocie
  • zeleninu

Štúdie preukázali, že galaktóza je obsiahnutá aj v určitých druhoch ovocia a zeleniny. Patria sem napríklad paradajky, papája, datle, vodné melóny a banány. Tieto typy sa potom majú v prípade potreby obmedziť.

kontrola

Úspešnosť diétnej terapie sa pravidelne kontroluje meraním koncentrácie galaktóza-1-fosfátu v červených krvinkách.

Ak matka dieťaťa s galaktozémiou znovu otehotnie, mala by jesť stravu s nízkym obsahom galaktózy.