Kalcipylaxia - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Posledná aktualizácia: 8. 1. 2020
Synonymá
Prvý deskriptor
definícia
Zriedkavý závažný klinický obraz pozorovaný takmer výlučne u pacientov s renálnou insuficienciou, ktorí si vyžadujú dialýzu (súvisiaca sekundárna hyperparatyreóza je patognomická), ktorá je charakterizovaná kalcifikujúcou dermatitídou a panikulitídou s trombotickými oklúziami a kalcifikáciami stien malých a stredne veľkých ciev dermy, ako aj často následnou dermatitídou.
Charakteristická je triáda arteriolárnej mediálnej kalcifikácie, trombotická kožná ischémia a náhle sa vyskytujúca (cez noc) mimoriadne bolestivá zubatá nekróza.
Zaujímavé tiež
Subkutánna, postprimárna, subakútna forma tuberkulózy vedúca k rozpusteniu a fistulám v normálnom činidle.
Výskyt/epidemiológia
Výskyt (priemerná populácia): 0,45/100 000 obyvateľov/rok.
Pacienti na dialýze: Prevalencia 1 - 4% všetkých pacientov na dialýze, najmä tých, ktorí majú dialýzu dlhšiu ako 1 rok.
Ako paraneoplastický syndróm pri rakovine prsníka. Boli publikované aj ojedinelé kazuistiky o výskyte u pacientov s chronickým ochorením čriev a primárnou hyperparatyreózou.
Etiopatogenéza
Príčiny nie sú nakoniec jasné. Diskutujú sa najmä poruchy metabolizmu fosforečnanu vápenatého s nerovnováhou medzi inhibítormi kalcifikácie (Matrix-Gla-Protein, Fetuin A) a promotormi kalcifikácie (osteopontín).
Pri chronickej konečnej fáze renálnej insuficiencie dochádza k zníženej syntéze kalcitriolu a naopak k zníženej absorpcii vápnika a zníženému vylučovaniu fosfátov obličkami. To spôsobuje zvýšené uvoľňovanie paratyroidného hormónu so sekundárnym hyperparatheroidizmom, zvýšené uvoľňovanie vápnika a fosfátu, ako aj zrážanie vápnika pri prekročení limitu rozpustnosti. Tieto vykazujú zvláštnu afinitu k elastickým vláknam ciev. Zrejmé sú aj aktívne procesy v bunkovej stene (diferenciácia buniek hladkého svalstva na osteoklasty) a inhibičný účinok inhibítorov. Bola však tiež opísaná kalcipylaxia v normálnych produktoch fosforečnanu vápenatého.
Rizikové faktory, ako je dialýza (s terminálnym zlyhaním obličiek, sprievodné metabolické poruchy, najmä hyperfosfatémia, hyperkalciémia a rezistencia na paratyroidné hormóny, vedú k tendencii k kalcifikácii), obezita, systémové podávanie glukokortikoidov, zvýšené hladiny hliníka v sére (> 25 ng/ml) a ochorenia pečene diskutovali.
prejav
Ženy sú postihnuté 3-4 krát častejšie ako muži.
lokalizácia
- Typ I: proximálna lokalizácia s postihnutím trupu, zadku, bedra, predkolenia. Stehno
- Typ II primárne postihuje dolné končatiny.
- Typ III: zmiešaná forma
Klinický obraz
Symetrické, chronické, lineárne alebo dokonca planárne, veľké 2,0 až 20 cm, mimoriadne bolestivé, tvrdé, červené alebo kožné plaky alebo hrudky. Lézie sa často prejavujú na povrchu kože oživením (príčina: kalcifikácia kožného vaskulárneho plexu) a majú tendenciu ulcerovať. Výrazná zlá liečivá tendencia. Klinicky sa ako prvotný dermatologický nález môžu javiť vysoko bolestivé, zle sa hojace vredy alebo (ulcerované) liveso (racemosa). Okrem kožných lézií existujú bolestivé myopatie (gluteálne a stehenné svaly) a rabdomyolýza. Menej časté sú kalcifikácie pľúc alebo pankreasu.
laboratórium
histológia
diagnóza
Odlišná diagnóza
- Vaskulitída: bolestivé, zvyčajne mnohonásobné vredy podobné postriekaniu s klinicky detegovateľnou purpurou. Histológia je diagnostická.
- Polyarteritis nodosa, kožná: Spočiatku hrubá, často citlivá, červenkasté až žiarivo sfarbené uzliny. Sekundárne ulcerácie, tvorba plochých, čiastočne hyperpigmentovaných jaziev. Anamnéza je preto zásadne odlišná. Žiadne zlyhanie obličiek!
- AVK: bolesť v pokoji, zlepšenie bolesti pri ležaní; distálne vredy; Dôkazy vaskulárnych oklúzií.
- Cholesterolová embólia: Náhle sa objavujúce, rôzne veľké, bizarne nakonfigurované červené škvrny na predtým nezmenenej pokožke (obraz liveso racemosa v asi 35% prípadov) Ďalej akútne, väčšinou veľmi bolestivé, bizarné ploché vredy, ktoré často nie sú veľmi dobre pokryté. Žiadne zlyhanie obličiek! Väčšinou výrazná artérioskleróza. Znamenie AVK!
- Ulcus cruris hypertonicum: S.u. cholesterolová embólia.
- Venózny vred predkolenia: Chronický, nikdy sa akútne nevyskytujúci, väčšinou červený, rozsiahly a menej bolestivý vred v dermatosklerotickej koži. Dopplerov sonografický dôkaz venóznej nedostatočnosti. CVI - typická lokalizácia vredu (mediálne alebo laterálne pozadie členku).
- Pyoderma gangrenosum: Anamesis je zjavne odlišná: žiadna renálna insuficiencia, žiadna AVK; Počas niekoľkých dní došlo k rozvoju rozsiahlych, spočiatku plytkých, v priebehu niekoľkých týždňov hlbších vredov, ktoré presahujú orgán kože (podkožie, pravdepodobne súvisia so svalmi a šľachami) Charakteristická, a preto diagnosticky dôležitá, je mimoriadne bolestivá okrajová zóna so stenovým, tmavočerveným alebo sivým podkopaným okrajom.
- Panikulitída: subkutánne uzliny, zriedka ulcerované; väčšinou symetrické, najlepšie na stehnách. Žiadny živý vzor, žiadne zubaté vredy.
- Calcinosis cutis: Jednotlivé alebo viacnásobné, bielo-žltkasté, tvrdé, niekedy bolestivé platničky alebo hrudky na koži so sklonom k tvoreniu vredov; ale tiež sa nachádzajú subkutánne alebo vo svaloch (kosti jazdca).
Komplikácie
terapia
Terapia je čisto podporná.
Najdôležitejšie je znížiť produkt fosforečnanu vápenatého: Zintenzívnený a upravený režim dialýzy, dočasné podávanie spojív PO4 obsahujúcich hliník namiesto vápenatých solí na zníženie zvýšeného produktu CaPO4.
Paratyroidektómia má zmysel iba vtedy, ak je zvýšená hladina fosfátov.
Experimentálne: V malej klinickej štúdii bolo použitie NOAC (nové perorálne antikoagulanciá/inhibítory faktora Xa) v tejto skupine pacientov hodnotené ako pozitívne.
Terapia všeobecne
Vonkajšia terapia
Jaskyňa! Oneskorené hojenie rán a sklon k tvoreniu vredov, aj keď s malými ranami (informujte pacienta)! Dôležité: Okrem konzervatívneho ošetrenia rán je dôležitá aj chirurgická starostlivosť o rany s dôsledným odstraňovaním debridementov.
Priebeh/prognóza
Zlá prognóza v dôsledku postihnutia vnútorných orgánov, najmä pľúc (kalcifikácia pleury), vaskulárnej kalcifikácie a kalcifikácie srdcových chlopní. Existujú dva typy vaskulárnych kalcifikácií:
- Kalcifikácia média vaskulárnej steny typu Mönckeberg
- Kalcifikácia aterosklerotických intimálnych plakov.
Miera prežitia za jeden rok je 46%. Vysoká úmrtnosť je spôsobená kardiovaskulárnymi a septickými komplikáciami u väčšiny pacientov, ktorí potrebujú dialýzu.
Rady)
Kaliphylaxie je umelé slovo, ktoré vytvorili Hans Seleye z výrazov „Kalician“ a „Anafylaxie“.
Všetky prípady kalcipylaxie je možné zaslať jednej z nemeckých nefrologických spoločností na adrese: www. musí byť zadaná kalciphylaxie.de.
Niektorí autori priraďujú hypertonický vred dolných končatín Matorell ako model distálneho postihnutia kalcipylaxii bez renálnej insuficiencie.
Prípadové správy
58-ročná obézna žena v domácnosti trpela 18 rokov zlyhaním obličiek, ktoré si vyžadovalo dialýzu v dôsledku diabetickej glomerulonefritídy. Pred 4 rokmi sekundárna hyperparatyreóza s následnou resekciou prištítnych teliesok. Náhrada aortálnej a mitrálnej chlopne pred 3 rokmi terapiou Marcumar. Závažné ochorenie periférnych tepien typu stehna (Fontaine stupeň III).
Zistenia: Teraz, na oboch dolných končatinách, akútne sa vyskytujúcich, viacnásobných, až 3,0 x 5,0 cm, bizarne nakonfigurovaných, mimoriadne bolestivých, modrasto pôsobiacich plakov a rozsiahlych, chrumkavých, rozmazaných vredov. Jasný vzor oživenia v okolitej neporušenej koži.
Laboratórium: Zvýšené laboratórne parametre: kreatinín, močovina, fosfáty, paratyroidný hormón. Štandard ANCA. Vit.-D3 sa degradoval. Vápnik normálny.
Histológia (oblasť s kresbou Livedo): Trombované dermálne a podkožné cievy s výraznými bazofilnými usadeninami vápnika v lúmene a stenách.
Terapia: Chirurgický debridement, ako aj úprava základne rany pomocou nízkofrekvenčného silového ultrazvuku a hydrokoloidných obväzov. Intravenózny prostaglandín E1 40 ug/deň. Antihyperfosfatémia so Sevelamerom (Renagel) 3-krát/deň 1 600 mg po.
literatúry
- Anderson DC a kol. (1968) Kalcifikujúca panikulitída s nekrózou tukov v prípade urémie s autonómnym hyperparatyreoidizmom. Lancet 2: 323 - 325
- Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Kalciphylaxia - aktuálny prehľad. J Eur Acad Dermatol Venereol 20: 493-502
- Hoeft D a kol. (2004) Bolestivý ulcerujúci ligotavý erytém u 58-ročnej pacientky. Dermatologist 55: 562-565
- Kalajian AH a kol. (2009) Kalcipylaxia s normálnou funkciou obličiek a prištítnych teliesok. Oh Dermacol 145: 451-458
King BJ a kol. (2017) Priame perorálne antikoagulačné lieky pri kalcipylaxii. Int J Dermatol 56: 1065-1070.
Klode J a kol. (2006) Fylaxia vápnika: Prehľad. Vasomed 18: 6–11
Odporúčané články
Akútna, generalizovaná, často napríklad v súvislosti s infekciami a/alebo užívaním liekov.
Zriedkavý, mimoriadne chronický, mono-organický, dermálny mínus variant systémových, progresívnych záchvatov.
Zriedkavé, indolentné (málo malígne) primárne kožné non-Hodgkinove B-bunkové lymfómy (NHL) z malých B-buniek.
Klinický obraz Livedo racemosa (pozri odlišnú nomenklatúru v Anglo-American Lite.
Odkazujúci článok (7)
Ďalšie články (14)
Zrieknutie sa zodpovednosti
Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.
Autori
Posledná aktualizácia: 8. 1. 2020
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.
Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Vyplňte povinné údaje:
Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.
Obrázky (4)
'Data-image-height =' 2044 'Data-image-id =' 1488601 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>
'Data-image-height =' 2044 'Data-image-id =' 1488602 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>
'Data-image-height =' 2764 'Data-image-id =' 1488603 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>
'Data-image-height =' 2848 'Data-image-id =' 1488604 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>