Kalcipylaxia / Kalciphylaxia
Histr: Zavedenie pojmu v roku 1968
Def: zriedkavé, život ohrozujúce, multifaktoriálne ochorenie renálneho alebo nerenálneho pôvodu (napr. Primárna hyperparatyreóza alebo predávkovanie vitamínom D) s kalcifikáciou a oklúziou malých a stredne veľkých ciev dermy a podkožného tukového tkaniva s častou sprievodnou panvikulitídou a ischemickou nekrózou
Pre: - v. a. u pacientov s chronickou obličkovou nedostatočnosťou a sekundárnou (obličkovou) hyperparatyreoidizmom, menej často pri primárnej hyperparatyreóze a iných hyperkalcemických stavoch (napr. cirhóza pečene, Crohnova choroba, lupus erythematosus, reumatoidná artritída, pacienti podstupujúci chemoterapiu)
- Ženy prevyšujú mužov
Riziko: ďalšie rizikové faktory: obezita, rýchle chudnutie, podvýživa, diabetes mellitus, kumarínová terapia (inhibícia matricového proteínu GLA, ktorý sa aktivuje v závislosti od vitamínu K a inhibuje kalcifikáciu), imunosupresívne alebo steroidné lieky, chronické základné zápalové ochorenia (ponižovanie) anti-akútnej fázy proteínu Fetuin-A), tkanivové trauma, terapia (osteoporózy) vitamínom D3 alebo vápnikom
Pg: - Prekročenie produktu rozpustnosti fosforečnanu vápenatého v sére
Výsledok: vyzrážanie vápnika s následnou nekrózou ischemického tkaniva
- zvýšená aktivita metaloproteináz so štiepením elastických vlákien (najmä v koži a v cievnych stenách)
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
TF: rýchle chudnutie
- Transdiferenciácia buniek hladkého svalstva cievnej steny na bunky podobné osteoblastom s tvorbou extracelulárnej kostnej matrice
Laboratórium: - Vápnik a fosfát v sére
- Paratyroidný hormón v sére
- Moč pre kyselinu šťaveľovú na vylúčenie oxalózy
- Autoimunitný skríning: ANA, ANCA, anti-CCP, kryoglobulíny
- Koagulačná diagnostika: proteín C, proteín S, rezistencia na APC, mutácia faktora V Leiden, antikoagulancium lupus, antifosfolipid ab, mutácia protrombínu G20210A, PFA 100 EPI
CL: Hlboké, mimoriadne bolestivé kožné vredy na živom kreslení
Ahoj: mikrovaskulárna kalcifikácia (prstencovité vápenaté usadeniny na intime a v médiách arteriol) so sekundárnou trombózou a endovaskulárnou fibrózou
Lok: záliba v dolných končatinách
Kopl: - v. a. Sepsa v dôsledku bakteriálnej superinfekcie kožných lézií
Lôžko: najbežnejšia príčina smrti (dvojročná úmrtnosť medzi 50 - 80%)
- Postihnutie vnútorných orgánov (napr. Črevá, srdce, CNS)
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2017; 2017: 6831703.
Th: - Korekcia hyperkalciémie a hyperfosfatémie, ak sú prítomné (ako súčasť dialýzy alebo prostredníctvom portu).
Poznámka: tiež antidotum pri intoxikácii kyanidom
Pôsobenie: tvorba komplexu s dvojmocnými iónmi a rozpúšťanie zrazenín vápnika v prospech tiosíranu vápenatého
Ind: Je možné použitie pri obličkovej a normo-obličkovej (ne-uremickej) kalcipylaxii
CV: Monitorovanie elektrolytovej a acidobázickej rovnováhy nefrológom
Co: Úspešná kombinovaná liečba cinakalcetom opísaná v jednotlivých prípadoch
- Diéta s nízkym obsahom vápnika a s nízkym obsahom fosfátov
Príklad: - Algedrat (obsahuje hydroxid hlinitý)
Aplikujte: niekoľko tabliet 10-20 minút pred jedlom
Ind: pravdepodobne pri hyperparatyreóze obličiek
Altn: Cinacalcet a Paricalcitol
Lit: J Cutan Med Surg. 2011 marec-apríl; 15 (2): 121-4
Ind: nízkomolekulárny heparín ako terapia voľby pre pridružené poruchy zrážania, ako je nedostatok proteínu C alebo proteínu S.
Ind: neuremická kalcipylaxia
Lit: J Cutan Med Surg. 2015 23. decembra pii: 1203475415624104 (Kanada)
- Ak je to potrebné, prerušenie liečby Marcumarom a substitúcia vysokých dávok vitamínu K.
- pravdepodobne neurolytická bedrová sympatická blokáda
Engl: neurolytická bedrová sympatická blokáda (LSB)
- Inhibítory matricových metaloproteináz
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
- rtPA = aktivátor rekombinantného tkanivového plazminogénu
Engl: rekombinantný tkanivový aktivátor plazminogénu
Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8
Dávkovanie: 10 mg/deň (rozpustených v 200 ml 0,9% NaCl) počas 4 hodín (2,5 mg/50 ml/h) počas 14 dní i.v. (nasledovaná udržiavacou liečbou warfarínom)
Pred: - i.v. heparinizáciou s aPTT medzi 60 a 90 sekundami počas celej liečby rtPA
- Začiatok liečby INR - Iloprost i.v.
Poznámka: Excízie kožných usadenín vápnika vo veľkom meradle je potrebné odmietnuť, pretože i d. Spravidla existujú závažné poruchy hojenia rán. Pre väčšie pokrytie defektov možno zvážiť kožné štepy rozdelenej hrúbky.