Karcinóm z Merkelových buniek jedna z najvzácnejších a najagresívnejších foriem rakoviny - správa v službe
Karcinóm z Merkelových buniek je zriedkavá a agresívna forma rakoviny kože. Presná príčina ochorenia a spôsob jeho vývoja je pre vedecký svet stále kontroverzná. Karcinóm z Merkelových buniek sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyvíja z buniek Merkelovej - buniek neuronálneho pôvodu, ktoré sa nachádzajú v bazálnej vrstve epitelu a sú súčasťou buniek zodpovedných za vnímanie tlaku (tzv. Mechanoreceptory).
Karcinóm z Merkelových buniek bol porovnávaný s malobunkovým karcinómom pľúc a melanómom z hľadiska recidívy, metastáz a úmrtnosti.
Koľko ľudí je postihnutých karcinómom z Merkelových buniek?
Do roku 2002 bolo na celom svete hlásených celkovo asi 2 000 prípadov, čo viedlo k klasifikácii karcinómu z Merkelových buniek ako zriedkavého ochorenia. Štúdia z roku 2014 však odhaduje, že výskyt tejto choroby sa za posledných 15 rokov zvýšil trikrát.
V roku 2016 Americká spoločnosť pre klinickú onkológiu odhaduje, že výskyt tohto ochorenia v USA je 0,79 na 100 000 osoborokov. V Európskej únii je ročne diagnostikovaných 2 500 nových prípadov.
Ako vyzerá karcinóm z Merkelových buniek?
Väčšinou môže byť tvrdý, bezbolestný kožný podkožný nádor palpovaný alebo s modrastým alebo červenkastým nádychom, ktorý môže súvisieť s teleangiektáziou (viditeľné krvné cievy, vzhľad pavučiny).
Vzhľad nádoru nie je konkrétny a zahŕňa rozsiahlu diferenciálnu diagnostiku. Najčastejšie by sa mal karcinóm z Merkelových buniek odlíšiť od spinocelulárneho alebo bazocelulárneho karcinómu, melanómu, lymfómu alebo kožných metastáz.
Najbežnejšie miesta karcinómu z Merkelových buniek:
- V oblasti hlavy a krku - 50% prípadov, z toho 20% v oblasti očných viečok a peri-orbitálnej oblasti;
- Na úrovni končatín - 40%;
- Na trupe a v genitálnej oblasti - 10%.
Veľkosti nádorov sú medzi 2 mm a 20 cm, najčastejšie však menej ako 2 cm. Má tendenciu sa vyvíjať rýchlo, v mesiacoch alebo dokonca týždňoch, a ulceruje.
A tendencia k metastázovaniu tohto nádoru je dobre známa, najčastejšie na koži (28% prípadov), lymfatických uzlinách (27%), pečeni (13%), menej často na pľúcach, kostiach a mozgu.
Vývoj karcinómu buniek z Merkelových buniek a prognóza pacienta
Väčšina prípadov je diagnostikovaná, keď sa nádor nachádza na kožnom uzle - 55,8 %% (štádium I a II). U 11% pacientov je už postihnutá najmenej jedna regionálna lymfatická uzlina (stupeň III) a u 7,2% pacientov s pokročilým ochorením v metastatickom štádiu (stupeň IV).
Regionálne šírenie je určené jemná ihlová biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny (prvý postihnutý, ak sa nádor rozšíri). Na identifikáciu možných metastáz, a Počítačová tomografia alebo a PET-CT.
Faktory spojené s a lepší vývoj choroby a s priaznivou prognózou sú:
- Nádor lokalizovaný v oblasti hlavy a krku;
- Nedostatok poškodenia regionálnych lymfatických uzlín;
- Veľkosť nádoru menšia ako 2 cm;
- Ženské pohlavie;
Päťročné prežitie u karcinómu z Merkelových buniek je:
- 64% v prípade lokalizovaných nádorov;
- 39% v prípade nádorov diseminovaných v regionálnych lymfatických uzlinách;
- iba 18% v metastatickom štádiu.
Karcinóm z Merkelových buniek má zvýšenú mieru recidívy. Po liečbe zameranej na elimináciu ochorenia sa u asi 50% pacientov stále objavuje lokálna recidíva choroby..