Klatskin tumor - odborné znalosti

Ako nádor Klatskin je extrahepatálny žlčový karcinóm (cholangiokarcinóm) v oblasti sútoku veľkých žlčových ciest pečene (pečeňová vidlica v pečeňovom hile). Nádor je zvyčajne viditeľný až neskoro vo forme blokády žlčníka so žltačkou. Liečebná (liečivá) terapia potom často už nie je možná. Možnosti paliatívnej liečby sa však teraz výrazne zlepšili.

Klatskinov nádor

cez Facebook budeme vás informovať o novinkách na našom webe!

Najdôležitejšie

V skratke
Klatskinov nádor je zhubný rast veľkého žlčovodu v „hile pečene“, kde sa žlčové cesty z jednotlivých lalokov pečene zbiehajú a vytvárajú spoločný žlčovod (ductus hepatocholedochus). Vedie k uzavretiu jednej alebo viacerých vetiev žlčových ciest (vetvy hepaticus a/alebo samotný hepaticus), a tým k upchatiu žlčníka s obštrukčným ikterom a poruchám trávenia. Nepoznáš príčinu. Rizikovými faktormi sú ďalšie chronické zápalové ochorenia hlavných žlčových ciest. Šíri sa skoro vo forme jazyka pozdĺž cievnych a nervových obalov do pečene, a preto je na liečenie zvyčajne objavený príliš neskoro.

Príznaky: Nádor zvyčajne vedie pomerne skoro k intenzívnej žltačke so svrbením a mastnými stolicami. Zvyčajne tieto príznaky, ktoré sa objavia pomerne neskoro, vedú k diagnóze.

Diagnóza: Z dôvodu difúznej infiltrácie pečene pozdĺž cievnych a nervových obalov je nádor, ktorý je možné identifikovať pomocou zobrazovacích postupov, často oveľa menší, ako v skutočnosti je.

terapia: Jeho centrálna poloha v portálnej pečeni a jeho skoré šírenie sťažuje liečbu nádoru. Ak je diagnóza stanovená včas, je možné hľadať liečbu radikálnym chirurgickým zákrokom. Väčšinou však sú jediným cieľom predĺženie života a kontrola symptómov. Nové postupy sú tu užitočné. Terapiu nájdete tu.

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!
→ Zaujímavé a dôležité veci z medicíny

Etiopatogenéza

Príčina Klatskinovho nádoru nie je známa. Za rizikové faktory sa považujú:

  • Primárna sklerotizujúca cholangitída,
  • Hepatolitiáza,
  • Parazitárne infekcie (Opisthorchis viverrini v Thajsku, Clonorchis sinensis v Číne),
  • Caroliho syndróm,
  • Bežná cysta žlčovodu.

Druhy, klasifikácia

Existujú 2 typy nádoru Klatskin,

  • difúzne infiltrujúce a
  • polypoidný intraluminálny typ,

ktoré môžu splynúť. Infiltrujú pečeň pozdĺž žlčových ciest. Asi 50% zhubných nádorov už v čase stanovenia diagnózy vykazuje metastázy v lymfatických uzlinách. Nádor Klatskin v ranom štádiu infiltruje perineurálne puzdrá až do plexu periaortálneho nervu (podobne ako karcinóm pankreasu). Toto rozšírenie uniká zo zobrazovacích postupov (pozri nižšie) a zvyčajne sa celé odhalí až po histologickej analýze.

Klasifikácia podľa Bismuth-Corlette

  • Typ I (pod pečeňovou vidlicou, striktne povedané, nejde o Klatskinov nádor),
  • Typ II (vrátane pečeňovej vidlice),
  • Typ IIIa a IIIb (vrátane pravej a ľavej hlavnej pečeňovej vetvy, druhá voľná),
  • Typ IV (vrátane oboch hlavných pečeňových vetiev)

Diagnóza

Vedúcim faktorom je žltačka, ktorá sa vyskytuje bez rozpoznateľného spúšťača. Sonografia pečene a počítačová tomografia (CT) pečene môžu odhaliť hromadné a intrahepatálne prekrvenie žlčových ciest v porta hepatica, ktoré sa nachádzajú v rôznych pečeňových segmentoch v závislosti od lokalizácie stenózy nádoru.

MRCP (magnetická rezonančná cholangiopankreatografia) umožňuje vizualizáciu stenózy žlčníka a jej centrálnych vetiev bez rizika cholangitídy vyvolanej kontrastnou látkou (šírenie zárodkov). To je nevyhnutné pre plánovanie terapie. Detekcia malígnej stenózy žlčových ciest pomocou MRCP má senzitivitu 86% a špecificitu 98%.

Vysoké percento zobrazovacích techník nemôže zobraziť nádor v celom rozsahu, pretože má tendenciu šíriť sa pozdĺž nervových obalov (pozri vyššie). Zvyčajne je zreteľne viditeľná iba oblasť jadra nádoru.

Počítačový tomogram pečene so zablokovanými žlčovými cestami (vyznačený tyrkysovo). Príčinou prekrvenia žlčníka je centrálne umiestnený nádor (označený žltou farbou), z ktorého sa histologicky stal Klastkinov nádor.

Diferenciálne diagnózy

Rakovinu pečene a karcinómy susedných orgánov (pankreas, papila, žlčník) možno považovať za diferenciálnu diagnózu. PSC s výraznou reakciou na zjazvenie môže byť tiež zložitou diferenciálnou diagnózou, najmä preto, že predisponuje k karcinómu žlčových ciest.

histológia

Histologicky je nádor Klatskin zvyčajne dobre až stredne diferencovaný adenokarcinóm s výraznou desmoplaziou (obtiažna diferenciálna diagnostika na oblasti jaziev v PSC). Mucinózne adenokarcinómy a pleomorfné obrovskobunkové adenokarcinómy sú zriedkavé. Pod mikroskopom je možné v počiatočnom štádiu pozorovať inváziu rakovinových buniek do krvných ciev a nervových obalov, takže veľkosť nádoru pri zobrazovacích postupoch nemusí zodpovedať jeho skutočnej veľkosti. Chirurg musí byť pripravený na možný rozpor a resekovať s bezpečnou vzdialenosťou.

Klatskinov nádor so silným rozšírením intrahepatálnych žlčových ciest s úplným uzavretím pečeňovej vidlice; Kontrast žlčových ciest injekciou cez ihlu zvonka (zľava). Vodiaci drôt si už našiel cestu do nádorovo uzavretej časti ductus hepatocholedochus. Cez ňu je teraz možné posúvať drenážny katéter (pozri nižšie)

Klinika a príznaky

Nádor je zvyčajne viditeľný až vtedy, keď sú žlčové cesty čoraz viac upchaté. Príznaky prevažujú: žltačka, nešpecifické ťažkosti v hornej časti brucha a niekedy cholangitída spôsobená obštrukciou žlčových ciest. Neskôr dôjde k úbytku hmotnosti (až do kachexie nádoru) a zložitým sekundárnym stavom spôsobeným zlyhaním pečene. Obštrukčná cholestáza môže viesť k výraznému svrbeniu a v dôsledku nedostatku žlče v čreve k poruchám trávenia, najmä tukov (steatorea, brušné ťažkosti sa často označujú ako bolesť brucha alebo bolesť žalúdka).

Klatskinov nádor s výrazným rozšírením intrahepatálnych žlčových ciest. Oklúziu v pečeňovom portáli je možné prekonať pomocou technológie katétra, takže žlč môže teraz odtekať. Kontrastom s drenážnym žlčovodom možno teraz rozpoznať celú dĺžku stenózy.

terapia

Liečba nádoru Klatskin závisí od štádia. Iba včasná chirurgická resekcia môže viesť k vyliečeniu 1) Cir Esp. 2015 Nov; 93 (9): 552-60. Chirurgický zákrok je možný v menej ako 50% prípadov. Priemerné prežitie v jednotlivých štúdiách bolo medzi 27 a 58 mesiacmi u tých, ktorých resekčný okraj neobsahoval infiltráciu nádoru. 2) HPB (Oxford). 2015 Aug; 17 (8): 691-9. doi: 10,1111/hpb.12450.

Pre nevyliečiteľné prípady zostáva predovšetkým niekoľko zmierňovacích opatrení

  • biliárna drenáž, ak sa vyskytlo biliárne prekrvenie súvisiace s nádorom (pozri PTD a ERCP), a
  • liečba príznakov cholestázy, ako sú svrbenie a zažívacie ťažkosti spôsobené nedostatkom žlče.

Rôzne možnosti terapie nájdete tu.

O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!