Klinika a poliklinika pre neurochirurgiu Chiariho malformácie
Termín „Chiariho malformácia“ je odvodený od mena prvého človeka, ktorý ho opísal, Hansa von Chiariho (1851 - 1916), ktorý bol profesorom patologickej anatómie na pražskej univerzite v roku 1891. Rôzne zmeny v mozočku, z ktorých väčšina bola spojená s hydrocefalom, popísané. V pôvodnej klasifikácii boli popísané 4 typy Chiari. Chiariho malformácie typu I a Chiariho malformácie typu II sú dnes klinicky významné.
Kaudálne posunutie cerebelárnych mandlí max. K hornému okraju 2. krčného stavca. Predpokladá sa, že malformácia je vrodená. Klinické príznaky sa vyskytujú predovšetkým u mladých dospelých do 30 rokov a pozostávajú hlavne z bolesti hlavy v okcipitálnej oblasti, ktoré sa môžu stupňovať v závislosti od pohybu a námahy. Ďalšími príznakmi sú abnormálne pocity v rukách a nohách, bolesti krčnej chrbtice, ale aj ochrnutie, napr. Môže sa vyskytnúť B. hemiplegia. Malformácia Chiari I je príležitostne spojená s vývojom syringomyelie (pozri tam).
Kaudálne posunutie cerebelárnych mandlí do oblasti strednej krčnej chrbtice (HW 2 - HW 4). Malformácia Chiari II je všeobecne charakterizovaná kaudálnym posunom nielen cerebrálnych mandlí, ale aj mozgového kmeňa, 4. komory a hornej medulla oblongata (hornej miechy). Zadná lebečná jamka je anatomicky malá a confluens sinuum (venózny sútok veľkých žíl lebky) je posunutý ďaleko kaudálne. Malformácia Chiari II je takmer vždy spojená s prítomnosťou rázštepu chrbtice, t.j. H. klenutá malformácia chrbtice väčšinou v bedrovej oblasti. Výsledkom bolo, že pacienti s malformáciou Chiari II museli byť často chirurgicky liečení na rázštep chrbtice. Asi 80% pacientov má tiež hydrocefalus, ktorý si vyžaduje liečbu. Malformácia Chiari II môže byť tiež spojená s syringomyeliou.
Diagnóza voľby je magnetická rezonancia. Tu, najmä pri vážení T2, je možné posúdiť anatomické varianty a stupeň kompresie miechy v okcipitálnom otvore. Ďalej možno zistiť zmeny spojené so zobrazovaním magnetickou rezonanciou (napr. Nízky kužeľ, syringomyelia, uviazaná šnúra, hydrocefalus). Derivácia SSEP (somatosenzoricky vyvolané potenciály) slúži ako elektrofyziologický doplnok k zobrazovaniu magnetickou rezonanciou.
28-ročná pacientka mala bolesti tela na pravej strane, ktoré sa v priebehu niekoľkých týždňov výrazne zvýšili. Zároveň sa vyvinula hemiparéza (hemiplegia). Po vykonaní rozsiahlej neurologickej a obrazovej morfologickej diagnostiky sa zistila malformácia Chiari I s depresiou mandlí a stláčaním hornej miechy. V priebehu dekompresnej operácie bol okcipitálny otvor zväčšený a bola vykonaná laminektómia (odstránenie vertebrálneho oblúka) na HW 1. Po otvorení tvrdej pleny boli cerebrálne mandle zmobilizované a jedna mandľa bola resekovaná. Po vytvorení voľného toku nervovej vody zo 4. komory do spinálneho subarachnoidálneho priestoru bola vykonaná duraplastika z vlastného materiálu tela a prešitá, aby bola vodotesná. Hemiparéza a bolesť v occipute po operácii ustúpili.
Obrázok 3: Vľavo: MRI v sagitálnej rovine pred operáciou, vpravo: MRI po operácii, za mozočkom a foramen magnum, je teraz viditeľný jasný signál CSF