Klinika phochromocytómu, diagnostika a terapia
Hcppner, Wolfgang; Pohárnik, Jochen; Dieterich, Klaus D .; Hlava, Daniel; Lehnert, Hendrik
Zhrnutie
Phochromocytómy sú vo väčšine prípadov benígne adrenomedulárne nádory, ktoré produkujú zvýšené množstvo katecholamínov adrenalínu a noradrenalínu. Hlavným príznakom je silná hypertenzia spojená s bolesťami hlavy, potením a tachykardiou. Stanovenie normetanefrínu/metanefrínu v plazme a katecholamínov v moči má najvyššiu citlivosť laboratórnych metód. Phochromocytómy môžu byť sporadické alebo rodinné, pričom väčšina má sporadickú povahu. Rodinnú zhluk možno nájsť pri mnohopočetnej endokrinnej neoplázii (MEN) typu 2, von Hippel-Lindauovom syndróme (VHLS) a u pacientov s neurofibromatózou typu 1 (Recklinghausenova choroba). V prípade týchto dedičných chorôb sa všeobecne odporúča molekulárno-genetická diagnostika, ktorá sa má vykonať v ranom detstve, a genetické poradenstvo pre ľudí. Ak je to možné, nádor sa má odstrániť laparoskopicky. U malígneho phochromocytómu je možné nádorové tkanivo redukovať pomocou terapie jódom 131.
Kľúčové slová: fdochromocytóm, MEN, von Hippel-Lindauova choroba, neurofibromatóza
Zhrnutie
Feochromocytóm - klinika, diagnostika a terapia
Feochromocytómy sú väčšinou benígne adrenomedulárne nádory a vyznačujú sa nadmernou sekréciou katecholamínov noradrenalínu a epinefrínu. Vyznačujú sa výraznou hypotenziou, bolesťami hlavy, potením a tachykardiou. Najcitlivejším diagnostickým nástrojom je stanovenie normetanefrínu/metanefrínu v plazme a katecholamínov v moči. Feochromocytómy sa javia ako jednotlivé nádory a tiež v spojení s dedičnými rodinnými chorobami, ako je mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN) typu 2, von Hippel-Lindauova choroba a neurofibromatóza typu 1. Väčšina feochromocytómov sa však javí ako sporadické nádory. V prípade dedičného ochorenia sa dôrazne odporúča molekulárna genetická analýza v ranom detstve, ako aj genetické poradenstvo. Nádor by mal byť
odstránené laparoskopicky. Malígne feochromocytómy je možné znížiť pomocou 131 jódovej terapie.
Kľúčové slová: feochromocytóm, MEN, von-Hippel-Lindauova choroba, neurofibromatóza
Ako je tento článok citovaný:
Dt Дrztebl 2001; 98: A 2502-2510 [vydanie 39]
Čísla v zátvorkách odkazujú na bibliografiu, ktorá je k dispozícii od autora v osobitnom tlači a na internete (www.aerzteblatt.de).
Adresa pre autorov:
Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert
Univerzita Otta von Guerickeho Magdeburg
Centrum pre vnútorné lekárstvo
Klinika endokrinológie a metabolických chorôb
Lekárska fakulta
Leipziger Strasse 44
39120 Magdeburg
E-mail: [email protected]
1 Klinika endokrinológie a metabolických chorôb, Centrum pre vnútorné lekárstvo (riaditeľ: Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert), Univerzitná klinika Magdeburg
2 Oddelenie pre molekulárnu diagnostiku, Ústav pre hormóny a reprodukčný výskum (riaditeľ: Prof. Dr. med. Freimut A. Leidenberger), Univerzita v Hamburgu
ґTabuľka 1
Frekvencia symptómov phochromocytómu
Frekvencia príznakov (v%)
Hypertenzia 90
- z toho trvalá hypertenzia 50–60
- z toho prerušované
Hypertenzia 40-50
Bolesť hlavy 70-90
Potenie 60-70
Tachykardie 50-70
Trasenie 40-50
Nervozita 35–40
Chudnutie 30-60
Bledé 30-60
Obdivuhodné sťažnosti 20–50
Nevoľnosť 15–40
Slabosť 5–20
Postup diagnostiky a terapie
ґTabuľka 2
Predoperačná medikamentózna liečba phochromocytómu
Cieľ liečby drogové opatrenie
Predoperačná kontrola krvného tlaku fenoxybenzamín, prazosín, labetalol, a-metyl-
paratyrozín, antagonisty vápnika, ACE inhibítory
Liečba a prevencia fentolamín, nitroprusid sodný, vápnik-
antagonisti hypertenznej krízy
Liečba a prevencia blokátorov b-receptorov (iba po účinnejších
Blokáda arytmií arytmií), lidokaín, amiodarón