Kolagenózy - diagnostika reumatických chorôb a terapia
Kolagenózy sú zdĺhavé choroby, ktoré musí špecialista pravidelne sledovať a liečiť v závislosti od aktivity ochorenia.
Diagnóza a terapia reumatických chorôb: lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída, Sjogrenov syndróm a zmiešaná kolagenóza sú kolagenózy.
Okrem obzvlášť častého zápalu kĺbov, ako je reumatoidná artritída, spinálnych infekcií, ako je ankylozujúca spondylitída alebo svalových zápalov, ako je polymyalgia rheumatica, existuje ďalšia skupina reumatických chorôb, ktoré primárne spôsobujú zápal spojivového tkaniva, krvných ciev, ale aj vnútorných orgánov. Tieto reumatické ochorenia sa nazývajú kolagenózy, pričom diagnostika a terapia rôznych chorôb lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída a Sjögrenov syndróm, ako aj zmiešaná kolagenóza sú veľmi náročné. Záverom je, že poruchy nášho imunitného systému spúšťajú tieto rôzne kolagenózy.
Koniec koncov, kolagenózy sú veľmi časté. Často to však nespoznáva. Napríklad viac ako 100 000 ľudí v Nemecku trpí kolagenózou, v Rakúsku asi 200 zo 100 000 ľudí.
Nové vedecké poznatky o pôvode, vylepšené diagnostické možnosti a nové terapeutické prístupy odstraňujú z týchto reumatických chorôb hrôzu.
Reumatické choroby v podstate spôsobujú bolesť a pôsobia na mnohých ľudí. Aj keď to je známe každému. Reuma však nie je jediné ochorenie, ale súhrnný pojem pre viac ako 400 rôznych chorôb v našom pohybovom aparáte. Kĺby, svaly, chrbtica, šľachy a spojivové tkanivo. Všetky choroby spôsobujú silné bolesti. Okrem toho sa často vyskytuje pocit stuhnutosti a obmedzenia pohyblivosti.
Imunitný systém je chorý
Kolagenózy lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída, Sjögrenov syndróm a zmiešaná kolagenóza sú autoimunitné ochorenia. V dôsledku predtým neznámych faktorov, ako sú napríklad vírusové infekcie, stres, fajčenie, hormonálne výkyvy alebo pobyt na slnku, a genetická predispozícia sa náš imunitný systém vymkne spod kontroly a otočí sa proti nášmu vlastnému telu.
To vedie k zápalu v kĺboch, svaloch, šľachách, v spojivovom tkanive, ale aj v cievach, ako aj v rôznych vnútorných orgánoch. A zápal potom vyvoláva bolesť, stuhnutosť, nehybnosť, ale aj celkový pocit choroby s horúčkou, úbytkom hmotnosti a rôznymi sťažnosťami na orgány.
Pri väčšine kolagenóz je možné v krvi zistiť určité autoprotilátky, ktoré sú často rozhodujúce pre diagnózu. Nasleduje podrobný popis diagnostiky a liečby jednotlivých chorôb, lupus erythematosus, sklerodermie, polymyozitídy, Sjogrenovho syndrómu a zmiešanej kolagenózy.
Lupus erythematosus
Názov lupus pochádza z latinčiny. Vlk sa tam volá Lupus. Pretože postihnutí mali v minulosti často závažné kožné zmeny, ktoré vyzerali podobne ako rany po uštipnutí vlkom, z technického hľadiska sa používal termín lupus erythematosus. Erythematosus je odvodený z angličtiny a znamená „červenanie sa“. Väčšina pacientov s lupusom má začervenanie kože, najmä okolo tváre.
Lupus je jednou z najbežnejších foriem kolagénového ochorenia a postihuje predovšetkým mladé ženy vo veku od 20 do 30 rokov. Typické sú tieto sťažnosti:
Príznaky systémového lupus erythematosus sú zložitejšie ako pri akomkoľvek inom ochorení, najmä pri žiadnom inom systémovom zápalovom ochorení.
Reumatológ môže zvyčajne rýchlo diagnostikovať lupus erythematosus na základe klasických príznakov a dôkladného vyšetrenia krvi. Rovnako ako pri mnohých iných ochoreniach, aj pri kolagenózach platí to isté: čím skôr začne liečba, tým väčší bude úspech. Pravidelné kontroly sú tiež dôležité pri všetkých reumatických ochoreniach, aby sa včas zistilo poškodenie orgánov. Vďaka novým terapiám sú však dnes oveľa zriedkavejšie.
Prognóza sa v zásade za posledných 50 rokov významne zlepšila vďaka lepšiemu manažmentu liečby. Vrátane lepšieho využívania imunosupresív a vývoja nových biologických liekov.
Retikulárna erytematózna mucinóza
Pretože histológia je podobná histológii lupus erythematodes tumidus, diskutuje sa o tom, či retikulárnu erytematóznu mucinózu, REM syndróm, možno priradiť do spektra kožného lupus erythematosus alebo či ju možno hodnotiť ako ochorenie podobné lupusu. Okrem toho obidva stavy dobre reagujú na liečbu hydroxychlorochínom.
Retikulárna erytematózna mucinóza sa v zásade vyskytuje prevažne u žien. Zriedkavé kožné ochorenie je klinicky charakterizované plochým, čiastočne retikulárnym, nepravidelne nakonfigurovaným bledým erytémom. Kožné zmeny sa zvyčajne objavujú na centrálnom hrudníku a hornej časti chrbta. Spravidla sú bez príznakov alebo majú mierne svrbenie alebo pálenie. Pri syndróme REM sa nevyskytujú extrakutánne ochorenia a postihnutie vnútorných orgánov.
Sklerodermia
Sklerodermia - ktorá je dnes známa aj ako „systémová skleróza“ - je spojená s vytvrdzovaním spojivového tkaniva kože a/alebo vnútorných orgánov. Názov je odvodený z angličtiny a znamená „tvrdá koža“. Ženy sú zasiahnuté oveľa častejšie ako muži. Ochorenie prepukne zvyčajne iba vo veku 50 až 60 rokov. Očakávaná dĺžka života u pacientov so systémovou sklerózou závisí od rozsahu a závažnosti postihnutia vnútorných orgánov.
Sklerodermia často spôsobuje iba niekoľko lokálnych stvrdnutí pokožky a potom je neškodná. Tu je dostatočné miestne ošetrenie. Mimochodom, príčiny sklerodermie stále nie sú úplne pochopené.
U ostatných pacientov je pokožka na tvári čoraz napnutejšia, čo vyzerá ako maska a výrazne ovplyvňuje výraz tváre. Ústa sú stále viac vtiahnuté. Skrátenie väziva jazyka spôsobuje problémy pri rozprávaní. Pokožka prstov sa napína čoraz viac a drobné vrásky zmiznú. Jeden hovorí o „prstoch Madony“. Mnoho pacientov má obehové poruchy v rukách a nohách. Prsty sú tmavomodré alebo dokonca biele, najmä keď je zima. Všetky tieto zmeny je potrebné brať vážne.
Pacienti so sklerodermiou, ktorí musia podstúpiť chirurgický zákrok, sú vystavení osobitnému riziku komplikácií pri hojení rán a infekcii v dôsledku zlého prekrvenia tkanív.
Takmer všetci postihnutí sa sťažujú na bolesti a zápaly kĺbov. Niekedy sú ovplyvnené aj orgány ako srdce, pľúca, pažerák a črevá. Zmeny v zažívacom systéme vedú k ťažkostiam s prehĺtaním, plynatosti a zápche. Postihnutie srdca, pľúc a obličiek je mimoriadne nebezpečné.
„CREST syndróm“ je špeciálna forma sklerodermie, pri ktorej sa nachádzajú aj usadeniny vápnika a zväčšené žily v pokožke.
Diagnóza sklerodermie sa robí objavením sa zvláštnych autoprotilátok v krvi a na základe typických príznakov. U väčšiny pacientov je vytvrdzovanie kože pomalé.
Polymyozitída
Polymyozitída je zápal kostrových svalov. Ak je tiež postihnutá pokožka, nazýva sa to dermatomyozitída. Hlavným príznakom je zvýšenie svalovej slabosti nôh a rúk a úbytok svalov. Často sú akési mierne „boľavé svaly“ v nadlaktiach, stehnách a krčných svaloch. Svalové kŕče sú bežné, ale silná bolesť svalov je zriedkavá.
Polymyozitída tiež vedie k bolestiam kĺbov a poruchám obehu v prstoch. Môžu byť opäť zapojené orgány ako pažerák a pľúca. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú pomerne pomaly.
Výsledkom dermatomyozitídy je fialová farba pokožky nad viečkami, lícami a mostom nosa, opuch viečok a hrčkovité zmeny na rukách.
Rôzne svalové enzýmy sú takmer vždy významne zvýšené v krvi, ale autoprotilátky sú menej časté. Toto ochorenie sa dá obvykle dokázať vyšetrením magnetickou rezonanciou a elektrickými testami na svalovú silu a nervy.
Súčasné štúdie ukazujú, že cvičebný tréning okrem iného zlepšuje svalovú silu a funkciu u pacientov s dermatomyozitídou (polymyozitídou). Zdá sa, že cvičenie vo všeobecnosti pomáha pri metabolických poruchách a tiež pri znižovaní kardiovaskulárneho rizika u pacientov s polymyozitídou alebo dermatomyozitídou.
Sjögrenov syndróm
Toto celkom bežné ochorenie je tiež jedným z autoimunitných ochorení zo skupiny kolagenóz. Komplikovaný názov tohto ochorenia pochádza od švédskeho očného lekára Henrika Sjogrena, ktorý tento syndróm popísal prvýkrát v roku 1933. 90% pacientov sú ženy.
Toto ochorenie spôsobuje chronický zápal v slinných a slzných žľazách, čo vedie k zníženej produkcii slznej tekutiny a slín. V dôsledku toho sa vyskytujú suché oči, pocit cudzieho telesa v oku, zápal spojiviek, sucho v ústach, pálenie jazyka ale aj poruchy prehĺtania. Často človek vidí opuch príušnej žľazy.
Okrem celkového pocitu choroby sa často pozorujú bolesti kĺbov a opuchy kĺbov. Okrem toho sa môžu vyskytnúť senzorické poruchy nervov nôh a problémy s krvným obehom rúk.
Sjogrenov syndróm sa môže vyskytnúť ako samostatné ochorenie alebo v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami, ako je napríklad reumatoidná artritída. Existuje tiež niekoľko prípadov, keď sú pacienti s primárnym Sjögrenovým syndrómom vystavení väčšiemu riziku pľúcnej arteriálnej hypertenzie.
Krvný test opäť ukazuje zvýšené hodnoty zápalu a rôzne autoprotilátky. Množstvo slznej tekutiny sa kontroluje špeciálnym očným testom.
Zmiešaná kolagénová choroba
Zmiešaná kolagenóza je veľmi zriedkavé ochorenie. Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, známe ako „zmiešané ochorenie spojivového tkaniva“ (MCTD), kombinuje príznaky vyššie opísaných chorôb. Existujú predovšetkým prekrývajúce sa znaky systémového lupus erythematosus, sklerodermie a polymyozitídy. Často sa vyskytujú obehové poruchy prstov na rukách a nohách, ktoré najmä v chlade zmodrejú alebo zbelejú.
Kĺby bolia a opúchajú. Vyskytujú sa tiež bolesti svalov, horúčka, zväčšené lymfatické uzliny a kožné zmeny. Okrem typických príznakov diagnóza zmiešanej kolagenózy vyplýva z detekcie určitých autoprotilátok v krvi.
Poruchy spojivového tkaniva sa môžu vyskytnúť s rôznymi príznakmi a charakteristikami ochorenia. Diagnóza je založená na konkrétnych kritériách. Aktuálna prierezová štúdia porovnávala štyri diagnostické kritériá Sharp, Kasukawa, Alarcón-Segovia a Khan s cieľom popísať a porovnať klinický a imunologický profil pacientov so zmiešanou kolagenózou.
Najbežnejšími znakmi zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva boli artritída, Raynaudov fenomén, intersticiálna choroba pľúc a sklerodaktylia. Preto by lekár mal považovať zmiešanú kolagenózu za diferenciálnu diagnózu v prípade výskytu takýchto príznakov, ako aj horúčky a únavy. Najcitlivejšími diagnostickými výsledkami boli Kasukawské kritériá, zatiaľ čo najšpecifickejšími kritériami boli Kahnove kritériá a Alacron-Segovia kritériá.
Na diagnostiku kolagenózy
K diagnóze vedú okrem dôkladného klinického vyšetrenia aj laboratórne nálezy a zobrazovacie metódy. Markery zápalu, ako je sedimentácia krvi, C-reaktívny proteín a rôzne proteíny, sa zvyčajne výrazne zvyšujú. Zmeny krvného obrazu sú bežné. Samotný reumatoidný faktor je naopak zriedka pozitívny.
Naproti tomu určité autoprotilátky sa takmer vždy objavujú v krvi a označujú sa ako „ANA“. Táto skupina ANA sa zase skladá z niekoľkých podskupín, ktoré potom tvoria vzor pre jednotlivé kolagenózy.
Röntgenové snímky kĺbov sú dôležité pri problémoch s kĺbmi, v posledných rokoch je čoraz dôležitejší ultrazvuk (USA) a magnetická rezonancia (MRI). Pomocou týchto metód možno rozpoznať veľmi skoré zmeny.
Pretože kolagenózy majú tendenciu ovplyvňovať vnútorné orgány, mali by sa pravidelne vyšetrovať obličky, srdce, pľúca, tráviaci trakt a nervový systém. Zvyčajne sa konzultuje s oftalmológom a dermatológom.
Moderné terapie pre kolagenózy
Popísané kolagenózy, lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída, Sjögrenov syndróm a zmiešaná kolagenóza sú choroby, ktoré vás sprevádzajú po celý život. To však neznamená, že vždy potrebujete drogovú terapiu. Často existujú dlhé fázy, v ktorých je kolagenóza ťažko aktívna, a preto nepotrebuje žiadne lieky.
Na mierne sťažnosti postačia aj antireumatické lieky. Ide o látky, ktoré majú protizápalové a analgetické účinky. Na zmeny pokožky sú účinné rôzne krémy na pokožku a dôsledná ochrana pred slnkom s vysokým UV filtrom. Slnko príznaky často zhoršuje a treba sa im vyhýbať.
Ak je kolagenóza aktívnejšia, potrebujete takzvanú „základnú liečbu“. Pretože tieto lieky tlmia nadmerne aktívny imunitný systém a dostávajú ho na zdravú normálnu úroveň. Nakoniec zápal v kĺboch a orgánoch ustúpi.
Používajú sa rôzne látky, ako je chlorochín, azatioprín, metotrexát, cyklosporín A, cyklofosfamid a mykofenolátmofetil. Všetky tieto lieky by však mali predpisovať iba skúsený odborník a je potrebné ich pravidelne kontrolovať.
V prípade zápalu vnútorných orgánov a závažnej progresie ochorenia nemožno aspoň dočasne použiť kortizón a vždy sa zvolí najnižšia možná dávka. Zapojenie orgánov si vyžaduje ďalšie osobitné opatrenia.
Na poruchy obehu existujú rôzne lieky, ktoré podporujú krvný obeh. Očné kvapky s umelou slznou tekutinou a umelými slinami zmierňujú problémy Sjogrenovho syndrómu.
Individuálny plán liečby kolagenózy
Záverom je, že lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída, Sjogrenov syndróm a zmiešaná kolagenóza vždy ovplyvňujú spojivové tkanivo, svaly, šľachy a kĺby. Preto sú prebiehajúce fyzikálne terapie ako Liečivá gymnastika, Podvodný aerobik ako napr Masáže spojivového tkaniva nevyhnutné.
Tiež mierne zmierňujú Tepelné aplikácie vo forme parafínových obalov tiež Kvetinové kúpele na seno tiež Bolesť kĺbov. Tiež propagovať Kúpele s kyselinou uhličitou krvný obeh v pokožke.
Ak sú kĺby už opotrebované, príďte Činidlo regenerácie chrupavky na použitie. Spôsobujú zvýšenie svižnosť, a Úľava od bolesti a teda a Zlepšiť kvalitu života. Vo veľkých kĺboch, ako sú kolená, boky, členky a plecia, intraartikulárna (podávaná priamo do kĺbu) injekcia s kyselinou hyalurónovou dobre osvedčené.
Postavte sa na kĺby malíčka a prstov Chondroitín sulfát, Glukozamín sulfát rovnako ako inhibítor IL-1 Diacerein dostupné ako perorálne lieky.
Ďalej mohli Alternatívne lekárske ošetrenie ako akupunktúra, homeopatia, Magnetická terapia, Chiropraxe ako napr Nervová terapia v posledných rokoch čoraz viac etablované. Podľa toho môžete ideálne dnes kombinovať s konvenčnou medicínou. Podporuje tiež správna výživa liečba.
Záver
Záverom je, že lupus erythematosus, sklerodermia, polymyozitída, Sjögrenov syndróm a zmiešaná kolagenóza sú kolagénne. zdĺhavé choroby. Špecialista ich musí pravidelne sledovať a liečiť v závislosti od aktivity ochorenia. Rovnako ako v mnohých oblastiach medicíny, aj tu platí reumatológia: tým skôr liečeným sa stáva tým viac lepšie the Šanca na úspech. Každý, kto trpí nejasnými príznakmi tri až štyri týždne, by mal mať príznaky okamžite objasnené.
Literatúra:
Gruber R, Kuntz T, Oellig F, Paschos A, Tigges C, Kreuter A. Retikulárna erytematózna mucinóza - špeciálna forma kožného lupus erythematosus? [Retikulárna erytematózna mucinóza - zvláštny podtyp kožného lupus erythematosus?]. Z Rheumatol. 2020 25. júna. Nemec. doi: 10,1007/s00393-020-00831-1. Epub pred tlačou. PMID: 32588129.
Beldner S, Rabinovich RV, Polatsch DB. Sklerodermia ruky: hodnotenie a liečba. J Am Acad Orthop Surg. 2020; 28 (16): e686-e695. doi: 10,5435/JAAOS-D-19-00547
John KJ, Sadiq M, George T a kol. Klinický a imunologický profil zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva a porovnanie štyroch diagnostických kritérií. Int J Rheumatol. 2020; 2020: 9692030. Publikované 2020 29. januára doi: 10.1155/2020/9692030
Lorenz HM, Hoyer B, Schneider M. Systemický lupus erythematosus [Systemický lupus erythematosus]. Z Rheumatol. 2020; 79 (4): 323-324. doi: 10,1007/s00393-020-00791-6
Su-Ann Yeoh a kol. Pokrok v systémovom lupus erythematosus. Liek. Zväzok 46, vydanie 2, február 2018, strany 84-92. Dostupné online 12. januára 2018. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2017.11.010.
Talel Badri; Anise Hariz. Sklerodermia. StatPearls [internet]. Posledná aktualizácia: 28. januára 2020.
De Oliveira DS, Borges IBP, de Souza JM, Gualano B, Pereira RMR, Shinjo SK. Cvičenie zoslabuje inzulínovú rezistenciu a zlepšuje funkciu β-buniek u pacientov so systémovými autoimunitnými myopatiami. Pilotná štúdia. Clin Rheumatol. 2019 10. augusta doi: 10.1007/s10067-019-04738-4.
Zhang N, Zhao Y, Wang H, Sun W, Chen M, Fan Q, Yang Z, Wei W. Charakteristiky a rizikové faktory pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu spojenú s primárnym Sjogrenovým syndrómom. 15 nových prípadov z jedného centra. Int J Rheum Dis. 2019 31. júla doi: 10.1111/1756-185X.13671.