Kožný mastocytóm - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Po urticaria pigmentosa je to druhá najbežnejšia forma prejavu kožnej mastocytózy s lokalizovanou nodulárnou proliferáciou kožných žírnych buniek, ktorá sa klinicky prejavuje ako žltohnedá, 1-10 cm veľká, ostro ohraničená platnička alebo hrčka.

Zaujímavé tiež

Jednoduchý klinický test, ktorý spolu s typickými zmenami kože a histologickým vyšetrením.

prejav

Vyskytujú sa od narodenia alebo v prvých mesiacoch života (90% mastocytómov sa vyskytuje v priebehu prvých dvoch rokov života).

Zo všetkých mastocytóz v detstve sa 20% vyskytuje ako mastocytómy.

lokalizácia

Klinický obraz

Osamelý alebo niekoľko, zriedka viacnásobný, veľký 0,5 - 5 cm, zriedka väčší (do 10 cm), pevný, hnedo-fialový alebo hnedožltý, kupolovitý, vyvýšené, bezbolestné uzliny alebo plaky s hladkými (nikdy nie šupinatými) povrch.

Povrch mastocytómu nie je hladko atrofický, ale ukazuje to buď normálny reliéf poľnej kože ako v prostredí, alebo mierne zhrubnutý (lichenifikovaný) vzor. Tento morfologický znak má diagnostický význam, aby sa odlíšil od iných proliferačných procesov (napr. Lymfómu kože). Po trení stáda alebo po užití liekov obsahujúcich kodeín (Siebenhaar F et al. 2012) sa môžu spustiť silné urtikariálne (zriedkavejšie až bulózne) reakcie (Darierschesov príznak), prípadne v kombinácii so svrbením. Otepľovanie tiež vedie k reaktívnemu sčervenaniu (toto rodičia zvyčajne pozorujú, keď sú ich deti kúpané v teple).

Zriedkavou podskupinou detskej mastocytózy je difúzna kožná mastocytóza, ktorá sa prejaví v prvých týždňoch života. Vyznačuje sa generalizovaným, dusným zhrubnutím pokožky. Žihľavkový dermografizmus môže byť vyvolaný mechanickou stimuláciou.

histológia

Povrchový epitel je normálny. Celá derma je obvykle preniknutá difúznym alebo nodulárnym infiltrátom žírnych buniek, ktorý môže siahať do podkoží. Bunkový typ nachádzajúci sa v mastocytómoch je monomorfný, oválny alebo polygonálny so slabo eozinofilnou cytoplazmou a oválnymi, jednotnými jadrami. Eozinofily sa môžu pridať k agregátom mastocytov v rôznej hustote. Agregáty je možné detegovať pomocou monoklonálnych protilátok proti SCF receptoru (faktor kmeňových buniek - CD117).

Odlišná diagnóza

Klinické diferenciálne diagnózy:
- Xantogranulómy: väčšinou izolované, zriedka mnohonásobné, tmavo žltej farby, povrch zhruba hrubo zvrásnený alebo hladký; žiadny znak Dariersches!
- Granuloma glutaeale infantum: v typickej lokalizácii na zadku v oblasti plienky; Farba: hnedá; drsný povrch; žiadne znamenie Dariersches.
- Lymphadenosis cutis benigna (nodulárna forma): prevažne na pokožke hlavy, javí sa ako bezpríznakové, pevné, červené, hnedé až hnedočervené papuly alebo uzliny. Zvyčajne sa vyskytujú vo veku nad 1 rok. Žiadny znak Dariersches.
- Mierna cefalická histiocytóza: hnedasté, ploché, pevné papuly na tvári a trupu. Darierovo znamenie negatívne.
- Špicatý névus: osamelý, červenkastý alebo červenohnedý, pevná papula, negatívny Darierov znak.
Histologické diferenciálne diagnózy:
- Histologické DD sú juvenilné xantogranulómy, histiocytózy z Langerhansových buniek, melanocytárne névy a lymfómy typu B-buniek. Mastocytóm nepochybne definuje nenápadná pokožka, difúzna monomorfná bunková infiltrácia dermy, typické bunky s bledou eozinofilnou cytoplazmou, častá histoeozinofília, typická histochemická (Giemsa: metachromázia) a imunohistologické správanie.

terapia

Vonkajšia terapia

Dobré účinky sa dosiahli s lokálnymi aplikáciami takrolimu.

Priebeh/prognóza

Pravidelná regresia v priebehu niekoľkých mesiacov až rokov od dospievania. Pozri tiež mastocytózu.

Rady)

U kožných juvenilných mastocytóz je jasný rozdiel medzi mastocytómami a urticaria pigmentosa rozmazaný. Podľa definície je diagnóza mastocytómu (ov) tvorená až do počtu 5 lézií. Pri> 5 „mastocytómoch“ sa stanovuje diagnóza „Urticaria pigmentosa“. Toto vymedzenie nie je potrebné u kožnej mastocytózy dospelých, pretože klinický obraz ukazuje značné odchýlky od mastocytózy u dospelých (diseminované, skôr malé a veľmi početné ohniská, farba: skôr tmavohnedá a červeno-hnedá). Viď obr. „Kožný mastocytóm u dospelých“ sa javí ako typ známy u detí neexistovať!

literatúry

Fox WT (1875) On xanthelasmoidea (neopísaná erupcia). Trans Clin Soc London 8:53

Frieri M a kol. (2013) Pediatrická mastocytóza: Prehľad literatúry. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 26: 175 - 180

Kang NG a kol. (2002) Solitárny mastocytóm sa zlepšil injekciami steroidov do lézií. J Dermatol 29: 536-538

Méni C a kol. (2015) Pediatrická mastocytóza: systematické preskúmanie 1747 prípadov. Br J Dermatol 172: 642-651

Shuangshoti S a kol. (2003) Solitárny mastocytóm vulvy: správa o prípade. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403

Siebenhaar F a kol. (2012) Mastocytóza s nástupom chladu. Dermatologist 63: 104-109

Sukesh MS a kol. (2014) Solitárny mastocytóm úspešne liečený topickým takrolimom. F1000Res 3: 181

Odporúčané články

Benígny nádor histologicky pripomína malígny melanóm s klinicky veľmi variabilným obrazom.

Tinea rúk, lokalizovaná spočiatku na jednej strane, neskôr na oboch stranách.

Štrukturálne epidermálne a dermálne zmeny vyvolané umelými a/alebo prírodnými UV lúčmi.

Urticaria pigmentosa je zďaleka najbežnejším typom kožnej mastocytózy. Rané detstvo sa formuje .

Odkazujúci článok (5)

Ďalšie články (15)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 14.09.2020

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.