kraniofaryngióm

kraniofaryngióm je a benígny nádor ktorý sa vyvíja v lebke, v blízkosti hypofýzy (v tureckom sedle). Je to pomerne zriedkavý nádor s incidenciou 0,5 - 2 nových prípadov na 100 000 ľudí ročne. Je to bežnejšie v prvých desaťročiach veku, vrcholy sa vyskytujú pri 5 a 15 rokov; môže sa vyvinúť aj u dospelých, častejšie okolo 60. roku života.

bolesti hlavy

Kraniofaryngióm je benígny nádor s histológiou (bunkovým vzhľadom), ale malígne správanie. Má tendenciu napádať štruktúry okolo seba a opakovať sa po zdanlivo úplnej chirurgickej resekcii. Spravidla ide o cystickú a pevnú formáciu, niekedy viacloločkovú.

Kraniofaryngiómy sú dysontogenetické nádory, čo znamená zjavujú sa z niektorých embryonálnych pozostatkov (v tomto prípade kraniofaryngeálny vývod a Rathkeho vak). Sú umiestnené pozdĺž hltana, k ložisku hypofýzy (oblasť sedla) a v mozgových komorách. Aj keď sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tejto trase, väčšina kraniofaryngiómov sa vyskytuje v oblasti sedla.

Hypofýza nachádza sa v spodnej časti mozgu, zozadu za nosné dierky. Je zodpovedný za výrobu určitých látok (ACTH, GH, FSH/LH, MSH, TSH), ktorý stimuluje uvoľňovanie hormónov z produkujúcich orgánov (kortizol, rastové hormóny, pohlavné hormóny, hormóny štítnej žľazy) a prolaktín. Nachádza sa v blízkosti jeho chaty optický chiasm, miesto, kde sa dva optické nervy pretínajú v ceste od očí k mozgu.

Vďaka svojej anatomickej polohe môže kraniofaryngióm spôsobiť endokrinné syndrómy (kompresiou hypofýzy), ktorá sa prejavuje:

  • spomalenie tempa rastu u detí
  • oneskorená puberta
  • zníženie libida a potencie u dospelých
  • zadržiavanie tekutín
  • suchá koža
  • obezita.

Pretože je táto oblasť blízko optických nervov, môžu sa vyskytnúť aj bolesti hlavy poruchy videnia.

Diagnóza kraniofaryngiómu sa vykonáva zobrazovacími metódami (počítačová tomografia, MRI) a jeho následky sa hodnotia meraním hladiny hormónov.

Liečba kraniofaryngiómu je chirurgický, existujú dva hlavné prístupy:

  • klasická, transkraniálna chirurgia
  • minimálne invazívny chirurgický zákrok s prístupom cez nozdry.

Kombinuje sa lokálna radiačná terapia, aby sa znížila pravdepodobnosť návratu nádoru. [1, 2, 3]

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny kraniofaryngiómu nie sú úplne objasnené, existujú však v tejto súvislosti dve hlavné teórie.

  • Embryogenetická teória označuje bunky pôvodu kraniofaryngiómu - počas embryogenézy vývoj adenohypofýzy zanecháva za sebou ekoblastické zvyšky: Rathkeov vak a kraniofaryngeálny kanál
  • Metaplastická teória vysvetľuje pôvod kraniofaryngiómu ako metaplázie plochého epitelu pochádzajúceho z adenohypofýzy a primitívnej ústnej dutiny (stenoduodenum)

Duálna teória spája tieto dve hypotézy a vysvetľuje, že prevládajúci histologický typ v detstve je spôsobený embryogenetickými pozostatkami a variant prítomný v dospelosti sa vyskytuje v metaplázii.

Okrem charakteristického veku pre nástup nie sú známe žiadne rizikové faktory spojené s kraniofaryngiómom. [3]

príznaky a symptómy

Kraniofaryngióm spôsobuje príznaky a symptómy súvisiace s lokalizáciou (alebo rozsahom) nádoru:

  • Prechiasmatický: poruchy zraku súvisiace so stláčaním optického nervu a nasledujúcou atrofiou - zníženie zrakovej ostrosti, zúženie zorného poľa (jednostranné alebo obojstranné);
  • Retrochiasmatický: hydrocefalus v dôsledku upchatia tretej komory - poruchy zraku, bolesti hlavy, papilárny edém, veľkosť lebky neprimeraná telu (deti);
  • Vo vnútri tureckého sedla: endokrinné syndrómy, bolesti hlavy;
  • V zadnej lebečnej jamke (veľmi zriedkavé): bolesť hlavy, diplopia, ataxia, strata sluchu.

V závislosti od oblastí stlačenej adenohypofýzy, vo vzťahu k tropickým hormónom, ktorých produkcia je nízka alebo zastavená, sú rôzne endokrinné syndrómy:Nedostatok GH (STH):

  • Oneskorený (alebo zastavený) rast u detí
  • Nízky vzrast na svoj vek

Nedostatok GnRH a LH/FSH:

  • Oneskorený nástup puberty u dospievajúcich
  • Absencia vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík po 13 rokoch u dievčat a 14 rokoch u chlapcov
  • neplodnosť
  • Poruchy sexuálnej dynamiky u dospelých

  • Priberám
  • Zápcha
  • Neznášanlivosť na chlad
  • Bradykardia
  • Krehké vlasy, suchá pokožka

  • anorexia
  • únava
  • Stagnujúca krivka hmotnosti u detí
  • hypoglykémia

  • Trvalý smäd
  • Polydipsia (nadmerný príjem tekutín) počas dňa a noci
  • Polyúria (časté močenie, vo veľkom množstve)

  • Amenorea (nedostatok menštruácie)
  • Galaktorea (abnormálna tvorba sekrécie mlieka)
  • U mužov: zníženie libida a potencie, gynekomastia (zriedkavé)
  • neplodnosť

Znížená nočná sekrécia melatonínu:

  • Ospalosť počas dňa
  • Prírastok hmotnosti [1, 3, 4]

Diagnostické

Klinické

história u pacienta s kraniofaryngiómom je zriedka veľmi sugestívny. Byť pomaly rastúci nádor, príznaky sú zákerné a môžu zostať dlho nepovšimnuté. Najčastejšie sú nástupné príznaky bolesť hlavy, nevoľnosť, endokrinné syndrómy a poruchy videnia. Aj keď je spomalenie rastu bežné u detí (75%), rodičia ho môžu prehliadnuť, čo oneskoruje diagnostiku. U dospelých sa najčastejšie vyskytuje dysfunkcia gonadotropínov, ktorá vedie k neplodnosti a oneskorený nástup puberty je prítomný takmer u všetkých starších detí. Zníženie libida hlási asi 80% dospelých pacientov; u žien je často sprevádzaná amenoreou a u mužov impotenciou. Príznaky hypotyreózy uvádza asi 40% dospelých, ktorí majú tiež poruchy videnia. U detí je menšia pravdepodobnosť poškodenia zraku, keď sú lézie veľmi pokročilé.

Klinické vyšetrenie môže zvýrazniť:

  • Zvýšený intrakraniálny tlak - papilárny edém, zdvojnásobenie obrazu, horizontálne
  • Poškodenie optického nervu - znížená zraková ostrosť, zúženie poľa (najčastejšou zmenou je bitemporálna hemianopsia)
  • Charakteristické znaky endokrinných syndrómov

Expanzia nádoru do mozgu (najmä do čelnej oblasti) a kompresia na tejto úrovni, ako aj mozgovomiechový mok pod tlakom, môžu spôsobiť neuropsychiatrické poruchy, ktoré zahŕňajú:

  • Demencia rôzneho stupňa
  • Deficity pamäti, hyperfágia, apatia, psychomotorická retardácia [2, 3]

paraklinicky

snímky
Pravdepodobná diagnóza kraniofaryngiómu sa robí pomocou zobrazovania. Počítačová tomografia (CT) je technika, ktorá využíva početné rádiografy z rôznych uhlov, aby poskytla podrobný obraz o štruktúre regiónu. Typický vzhľad kraniofaryngiómu je cysta s kalcifikovanými oblasťami v supraselárnej oblasti. Vápenatý vzhľad je oveľa častejší u detí ako u dospelých. Pretože cysta má na röntgenovom žiarení rovnakú hustotu ako mozgovomiechový mok, podanie kontrastnej látky poskytne citlivejší obraz.

Nukleárna magnetická rezonancia (NMR) využíva vysokofrekvenčné vlny a magnetické pole na poskytovanie ešte citlivejších informácií o určitých anatomických oblastiach, najmä o mäkkých častiach. Je to najužitočnejšie predoperačné vyšetrenie.

Hormonálne hodnotenia
Pri vyšetrovaní endokrinných funkcií sa hodnotí najmä hodnotenie dysfunkcií s dopadom na chirurgické gesto:

  • Nedostatočnosť ADH: zvýšená osmolalita plazmy so zriedeným močom; hodnotenie elektrolytov; test nedostatku vody (strata schopnosti koncentrovať moč, napriek zvýšenej osmolalite plazmy)
  • Nedostatok ACTH: plazmatické hladiny kortizolu (o 8:00) a nízky ACTH; hypoglykémia vyvolaná inzulínom; pozitívny stimulačný test s nízkou dávkou ACTH (maximum kortizolu

  • Roztrúsená skleróza (roztrúsená skleróza)
  • Intrakraniálna hypertenzia u detí
  • Mozgová aneuryzma
  • alzheimer
  • Encefalitída
  • Intracerebrálne krvácanie
  • Status epilepticus
  • Ischemická cievna mozgová príhoda (mozgová ischémia)
  • Subarahnoidálne krvácanie
  • Difúzna choroba s Lewyho telieskami
  • Neuroveda, viac ako trend
  • Zobrazovacia diagnostika mozgových nádorov

Šťastie je zložitý proces, ktorý zahŕňa mnoho sietí a mozgových mechanizmov. Prečítajte si o úlohe c.

Ak sa zdravie mozgu až donedávna považovalo za prírodný fakt, dnes sa kladie osobitný dôraz.

Jedna štúdia zistila súvislosť medzi fitnes a celistvosťou bielej hmoty v mozgu u detí.