Ľahké ľahké lambda reťazce v sére - Synevo

Všeobecné informácie

ľahké

Medzi monoklonálne gamapatie, ktorých skutočná príčina nie je známa, patrí niekoľko stavov charakterizovaných zjavne nekontrolovanou proliferáciou buniek podieľajúcich sa na produkcii protilátok spojených so syntézou a sekréciou štruktúrne homogénnych podjednotiek gamaglobulínu a/alebo komponentov polypeptidu týmito bunkami. . Medzi monoklonálne gamapatie patria: mnohopočetný myelóm (MM), mnohopočetný myelóm ľahkého reťazca (LCMM), Waldenstromova makroglobulinémia (WM), nesekrečný myelóm (NSMM), pomaly sa rozvíjajúci mnohopočetný myelóm (SMM), monoklonálna gamapatia s neurčeným amidoG, M systémové primárne ochorenie (AL) a ochorenie skladovania ľahkého reťazca (LCDD).

Monoklonálne imunoglobulíny vylučované týmito bunkami slúžia ako marker klonálnej proliferácie a ich kvantifikácia sa môže použiť na sledovanie ochorenia 2; 3; 5: 6. .

Imunoglobulínové molekuly pozostávajú z dvoch identických ťažkých reťazcov (α, δ, ε, γ alebo μ), ktoré definujú triedu protilátok, a dvoch rovnakých ľahkých reťazcov (κ alebo λ). Každý ľahký reťazec je kovalentne spojený s ťažkým reťazcom a dva ťažké reťazce sú kovalentne spojené dohromady v „pántovej“ oblasti.

U zdravých ľudí väčšina ľahkých reťazcov v sére existuje vo viazanej forme. Nízka plazmatická hladina voľných ľahkých reťazcov však môže byť zistená v sére normálnych jedincov v dôsledku nadprodukcie a sekrécie ľahkých reťazcov z plazmatických buniek. V sére existuje ľahký voľný reťazec kappa hlavne ako monomér (molekulová hmotnosť 22,5 kDa) a ľahký reťazec lambda ako kovalentne spojený dimér s molekulovou hmotnosťou asi 45 kDa. To povedie k diferencovanej rýchlosti glomerulárnej filtrácie pre voľné formy k a λ a môže to vysvetliť hodnotu pomeru κ: λ 0,625 v sére v porovnaní s pomerom viazaných foriem, ktorý je 2,0 2; 3; 5: 6. .

Ľahké reťazce sa zvyčajne filtrujú cez obličkové glomeruly a potom sa reabsorbujú do proximálnych tubulov, takže koncentrácia v moči je veľmi nízka alebo nedetegovateľná. Produkcia veľkého množstva ľahkých monoklonálnych reťazcov však môže prekročiť reabsorpčnú kapacitu obličiek a tieto je možné ľahko kvantifikovať v moči. Zvýraznenie močových monoklonálnych ľahkých reťazcov (Bence Jonesova proteinúria) sa používa ako diagnostický marker pre mnohopočetný myelóm od roku 1847, keď ho popísal Dr. H. Bence Jones.

Detekcia monoklonálnych gamapatií alebo dyskrázií z plazmatických buniek zvyčajne zahrnuje elektroforézu sérových proteínov a imunoelektroforézu v sére aj v moči. Avšak monoklonálne ochorenia ľahkého reťazca (LCMM, AL, LCDD) a NSMM často nemajú monoklonálne sérové ​​proteíny v koncentrácii dostatočne vysokej na to, aby sa detegovali a kvantifikovali elektroforézou. Preto bola nedávno opísaná špecifická nefelometrická metóda pre voľné ľahké reťazce, ktorá neidentifikuje formy súvisiace s ťažkými reťazcami. Tento test je na detekciu monoklonálnych voľných ľahkých reťazcov citlivejší ako elektroforéza. U niektorých pacientov s NSMM, AL alebo LCDD poskytuje test pozitívnu identifikáciu slabého monoklonálneho reťazca v sére, keď je IF negatívny. Okrem toho kvantifikácia voľných ľahkých reťazcov korelovala s aktivitou ochorenia u pacientov s NSMM a AL4; 5 .

Posledné štúdie ukázali, že stanovenie ľahkého reťazca v sére poskytuje lepšiu správu pacienta v porovnaní s inými testami, a to nasledovne:

  • má vyššiu citlivosť v diagnostike monoklonálnych gamopatií, najmä monoklonálnych ochorení ľahkého reťazca (primárna amyloidóza, LCCD);
  • poskytuje hodnotenie rizika progresie MGUS na MM; spolu s typom a veľkosťou monoklonálneho proteínu M umožňuje stratifikáciu pacientov podľa nízkeho alebo vysokého rizika; pacienti s abnormálnym pomerom k: λ majú 2,5-krát vyššie riziko progresie do myelómu;
  • umožňuje sledovať vývoj ochorenia u pacientov, ktorých monoklonálna zložka sa nedá elektroforeticky merať, a tak sa znižuje počet invazívnych postupov (sériové biopsie kostnej drene);
  • vykazuje vynikajúcu citlivosť v porovnaní s testami moču 5 .

Odporúčania pre stanovenie ľahkých reťazcov bez kappa a lambda - hodnotenie monoklonálnych gamapatií; monitorovanie pacientov s miernymi reťazovými chorobami 2; 6 .

Výcvik pacientov - mladé (nejedené) alebo po jedle 1 .

Odobratý exemplár - venózna krv 1 .

Zberová nádoba Vacutainer bez antikoagulancia s/bez separačného gélu 1 .

Objem vzorky - 2 ml ser 2 .

Príčiny odmietnutia dôkazov - hemolyzované sérum, lipemické 1 .

Stabilita vzorky - separované sérum je stabilné najviac 4 dni pri izbovej teplote a 2 týždne pri 2 - 8 ° C 1 .

Metóda - nefelometrický 1 .

Referenčné hodnoty: