Leukémia, leukóza, rakovina krvi Medicine-Lexicon Lecturio
Definícia leukémie
tiež známy ako: leukóza, rakovina krvi
Príčina leukémie nie je dodnes známa. Isté je, že ochorenie môžu vyvolať ionizujúce lúče (napr. Röntgenové a rádioaktívne lúče) a niektoré chemické látky (alkylačné látky, antimetabolity, benzénové deriváty). V niektorých prípadoch pravdepodobne budú hrať úlohu genetické faktory. Zistilo sa tiež, že niektoré vírusy sú príčinou leukémie u niektorých druhov zvierat; u ľudí o tom však nie sú dôkazy. Leukémie sa porovnávajú s inými druhmi rakoviny, ako sú napr B. Zhubné nádory prsníka, hrubého čreva alebo pľúc sú zriedkavé. V Nemecku je leukémiou každý rok postihnutých asi 9 000 ľudí, z toho takmer tri štvrtiny majú v čase stanovenia diagnózy vek nad 60 rokov. Iba 500 až 600 pacientov sú deti do 15 rokov.
Príznaky leukémie sú primárne spôsobené narušením normálnej tvorby krvi a až sekundárne samotnými degenerovanými bunkami.
Príznaky akútnej leukémie sú veľmi rozmanité. Zvyčajne začínajú s úplným zdravím silným pocitom choroby, bledosťou, horúčkou a často pretrvávajúcou infekciou. V mnohých prípadoch sa pacienti sťažujú na časté krvácanie z nosa alebo ďasien a zvýšený sklon k tvorbe modrín. Niekedy, najmä u mladších pacientov, je bolesť kostí prvým príznakom akútnej leukémie. Strata chuti do jedla, chudnutie, únava. Nočné potenie a „zalomenie výkonu“ sú tiež príznakmi závažného systémového ochorenia.
Fyzikálna prehliadka môže niekedy nájsť zväčšené lymfatické uzliny, napríklad na krku, v podpazuší alebo v slabinách. Pečeň a slezina sú niekedy opuchnuté, čo môže spôsobiť B. môže po jedle prejaviť pocit plnosti. Žiadny z týchto príznakov však nie je zvlášť charakteristický pre akútnu leukémiu. Všetky uvedené ťažkosti alebo poruchy sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach. Diagnóza sa stanovuje výhradne na základe detekcie nezrelých buniek v krvi a kostnej dreni.
V detskom veku prevládajú akútne formy leukémie, s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL) v dôsledku zhoršeného dozrievania lymfocytov, čo je podskupina bielych krviniek, ktorá predstavuje viac ako 70 percent všetkých prípadov. Akútna myeloidná leukémia (AML) sa vyskytuje asi u 20 percent detí s leukémiou; V tejto forme leukémie sa nezrelé granulocyty, tiež podskupina bielych krviniek, rýchlo množia.
Aj keď je detská leukémia pomerne zriedkavým ochorením, je zodpovedná za viac ako polovicu všetkých prípadov rakoviny u detí a dospievajúcich. Zmeny v detskom organizme sú vyjadrené nasledujúcimi charakteristickými varovnými signálmi:
- Horúčka bez vonkajšieho dôvodu;
- Bledosť a „transparentnosť“ dieťaťa;
- krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť (krvácanie z nosa, ďasien a kože);
- modriny (modriny) aj pri menších vonkajších vplyvoch (pád, náraz);
- Únava a nezvyklá apatie;
- Opuch lymfatických uzlín.
Aj keď tieto varovné príznaky môžu mať samozrejme aj iné, neškodné príčiny, mali by rozhodne presvedčiť rodičov, aby navštívili lekára.
Chronická leukémia začína zákerne a je často objavená náhodou pri bežnom vyšetrení. Aj tu môžu byť prvými príznakmi všeobecné a nešpecifické príznaky choroby, ako sú únava, znížený výkon, chudnutie, celková nevoľnosť, ale aj horúčka a nočné potenie. Pri chronickej myeloidnej leukémii (CML) často dochádza k silnému opuchu sleziny. Naproti tomu je chronická lymfocytová leukémia CLL spojená s opuchom lymfatických uzlín vo väčšine prípadov; Svrbenie, vyrážky a infekcie tiež nie sú nezvyčajné. Rozmanitosť možných príznakov, z ktorých žiaden nie je pre seba „typický“, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri mnohých iných chorobách, sťažuje okamžité rozpoznanie leukémie a spočiatku umožňuje iba podozrenie na diagnózu. Liečba sa vykonáva v 2 hlavných fázach:
1. Veľmi intenzívna hospitalizácia trvajúca niekoľko týždňov: Zahŕňa vysokodávkovú kombinovanú chemoterapiu s cytostatikami s cieľom zničiť najmenej 95 percent všetkých buniek leukémie v priebehu jedného mesiaca. Ak sa to podarí, hovorí sa o odpustení. Okrem toho pacienti dostávajú lebečné žiarenie na elimináciu ložísk v centrálnom nervovom systéme a pravdepodobne aj transfúzie celej krvi a krvných doštičiek a antibiotiká.
2. Udržiavacia liečba väčšinou doma s rôznymi chemoterapeutickými látkami počas 2,5 - 3 rokov. Z remisie by sa mala stať liečba.
Zatiaľ čo v roku 1970 obe formy leukémie takmer bez výnimky skončili smrťou po niekoľkých mesiacoch, dnes je možné dosiahnuť remisiu u všetkých detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou; áno, 80 percent detí je dokonca úplne vyliečených. Akútna myeloidná leukémia je ťažšie liečiteľná: tu je miera remisie iba 60-70 a miera vyliečenia 50%.
Pre deti, ktoré nereagujú na liečbu leukémie alebo na ňu reagujú iba čiastočne, alebo ktoré relapsujú v čoraz kratších intervaloch, ponúka transplantácia kostnej drene novú šancu na prežitie. Existujú 2 spôsoby, ako to urobiť: buď sa zdravá kostná dreň odstráni z chorého dieťaťa počas remisie, zmrazí sa na mínus 196 ° C a prenesie sa späť pri ďalšom relapse, alebo - ak má choré dieťa sestru alebo brata s rovnakými bielymi krvinkami - zdravé dieťa kostná dreň sa odstráni z iliakálneho hrebeňa v anestézii a prevedie sa na choré dieťa.
Ďalší vývoj procesu transplantácie krvných kmeňových buniek, ktorý je v posledných rokoch čoraz populárnejší, spočíva v tom, že sa už neprenáša kostná dreň, ale skôr kmeňové bunky z krvotvorby z krvi. Toto sa nazýva transplantácia kmeňových buniek z periférnej krvi. Predbežná liečba rastovým faktorom tvorby krvi zvyšuje krvné kmeňové bunky z kostnej drene do krvi a je možné ich zhromažďovať z venóznej krvi spolu s ďalšími bielymi krvinkami. S 2 - 3 takýmito zbierkami sa zvyčajne dá získať dostatočný počet kmeňových buniek. Táto metóda je pre darcu menej stresujúca, pretože nie je potrebné vyberať kostnú dreň v anestézii. U príjemcu sa tvorba krvi znovu naštartuje rýchlejšie po transplantácii periférnych kmeňových buniek ako po prenose kostnej drene, aby sa skrátila riziková fáza infekcie.
U dospelých nie sú výsledky zatiaľ také priaznivé. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa remisie dosahuje v 50-70 percentách prípadov; priemerná doba prežitia je iba 28 mesiacov. Ak sa akútna myeloidná leukémia nelieči, vedie k smrti do 40 - 100 dní od stanovenia diagnózy. Kompletnú remisiu trvajúcu 6 - 14 mesiacov a dlhšie možno dosiahnuť u približne 70 - 85 percent pacientov.
Liek vyvinutý americkými vedcami sľubuje výrazné zlepšenie v liečbe chronickej myeloidnej leukémie. Prípravok napáda enzým, ktorý urýchľuje vývoj leukocytov a tým spúšťa leukémiu.