Leukémia - všetko o tomto type rakoviny

leukémia je rakovina tkanív, ktoré produkujú krv, vrátane kostnej drene a lymfatického systému. Naučte sa všetko o tomto type rakoviny z nasledujúceho materiálu.

Obsah:

Čo je to leukémia?
Typy leukémie
Spôsobuje leukémiu
Príznaky leukémie
Leukémia u detí
Diagnostické
Liečba
Preventívne opatrenia

Čo je to leukémia?

Všetci vieme, že leukémia je forma rakoviny (rakovina krvi), rakovina je všeobecný pojem, ktorý označuje nekontrolovanú proliferáciu abnormálnej bunky alebo skupiny buniek, ktorá napadne tkanivo. Tieto za určitých okolností prechádzajú do prietoku krvi alebo lymfy a môžu sa dostať do ďalších častí tela a vytvárať nové kolónie, takzvané metastázy.

Rakovina sa môže vyvinúť v akomkoľvek tkanive v tele a má rôzne formy v závislosti od umiestnenia. Leukémia je v podstate rakovina krvotvorného tkaniva, respektíve kostnej drene.

Čo je to kostná dreň?

Kostná dreň je želatínové tkanivo, ktoré sa nachádza v dutinách určitých kostí v tele a ktoré sa v zásade skladá z niekoľkých druhov buniek. Najdôležitejšie sú mladé bunky, nezrelé bunky, známe ako kmeňové bunky, ktoré pochádzajú zo všetkých typov buniek, ktoré osídľujú periférnu krv. V dreni sú tiež zrelé krvinky, podporujúce tkanivo a tuk. Proces, pri ktorom kostná dreň vytvára normálne krvné bunky, je známy ako krvotvorba.

Ako sa tvoria normálne krvinky

Na základe rôznych podnetov sa kmeňová bunka začína deliť a súčasne sa na základe špecifických podnetov začína diferencovať, pričom v závislosti od prijatých podnetov vedie k vzniku rôznych typov buniek.

Môže teda vytvárať: erytrocyty, červené krvinky, ktoré prenášajú kyslík z pľúc do tkanív a oxid uhličitý z tkanív do pľúc, krvné doštičky s úlohou zrážania, a biele krvinky alebo leukocyty s úlohou v protiinfekčnej obrane tela. Leukocyty sú z veľkej časti zastúpené dvoma kategóriami buniek: granulocyty (bunky, ktoré absorbujú a ničia choroboplodné zárodky) a lymfocyty, ktoré sú základom imunitného systému. Po vytvorení tieto bunky opúšťajú kostnú dreň a dostávajú sa do periférnej krvi, kde cirkulujú, vytvárajú svoj životný cyklus, po ktorom buď zomrú, alebo sú poškodené rôznymi faktormi, takže zmiznú. V tomto okamihu telo vysiela rôzne signály do kostnej drene, ktorá zase vytvára nové bunky, ktoré nahradia staré.

Čo sa deje pri leukémii?

Pri leukémii tvorí kostná dreň abnormálne krvinky. Leukemický proces sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek bunke tvoriacej kostnú dreň. Leukemické bunky majú niektoré charakteristické znaky. Nekontrolovateľne sa množia, majú výhodu rastu a prežitia oproti normálnym bunkám, čo vedie včas k ich uduseniu. Okrem toho sú nefunkčné samy osebe, majú narušenú činnosť a skutočnosť, že infiltráciou do dreňového tkaniva neumožňujú normálnym bunkám vyvinúť sa čo do počtu, a samozrejme.

Typy leukémie

v závislosti od typu bunky existuje skupina lymfoidných leukémií a skupina nelymfoidných leukémií, tiež známe ako myeloidy.
v závislosti od agresivity vývoja a stupňa dozrievania krviniek môžu byť akútna leukémia (ktoré pri absencii liečby vykazujú veľmi agresívny vývoj a vyznačujú sa vysokým percentom mladých buniek), a chronické leukémie (s pomalším vývojom pri absencii liečby a nižším počtom alebo dokonca absenciou mladých buniek).

Existujú prakticky štyri hlavné typy leukémie:

Chronická lymfocytová leukémia

Tí, ktorí trpia touto formou, najbežnejšou chronickou leukémiou u dospelých, sa môžu cítiť dobre mnoho rokov bez potreby liečby.

Myeloidná leukémia chronický

Pri chronickej myeloidnej leukémii, príp granulocytová leukémia chronická, zmena nastáva v kmeňovej bunke, z ktorej sa tvoria 3 bunkové skupiny: erytrocyty, niektoré typy leukocytov a krvné doštičky a prejavuje sa najmä v granulocytoch a krvných doštičkách.

Akútna lymfoblastická leukémia

Toto je najbežnejší typ leukémie, ktorý sa vyskytuje u malých detí. Choroba sa môže vyvinúť aj u dospelých.

Akútna myeloblastická leukémia

Toto je bežný typ leukémie, ktorý sa vyskytuje u detí a dospelých. Akútna myeloblastická leukémia je najbežnejším typom akútnej leukémie u dospelých.

Príčiny leukémie

Čo spôsobuje, že sa bunka stáva leukemickou?

Všetky bunky v organizme obsahujú genetický materiál zdedený po rodičoch známy ako DNA, ktorý vytvára chromozómy. DNA je tvorená rôznymi sekvenciami, ktoré sú zase tvorené z proteínov. Tieto sekvencie predstavujú gény a riadia bunkovú aktivitu.

Počas delenia buniek sa DNA bunky kopíruje do dcérskych buniek. Počas tohto procesu sa môžu v uvedených génoch vyskytnúť chyby kopírovania, ktoré vedú k zmenám v štruktúre alebo umiestnení niektorých zložkových proteínov.

Gény preto budú fungovať abnormálne a transformujú normálnu bunku na bunku, ktorá už nereaguje na normálne regulačné stimuly tela. Tak sa objaví leukemická bunka.

Pri chronickej granulocytovej leukémii sa ABL gén na chromozóme 9 viaže na BCR gén na chromozóme 22 a vytvára fúzny gén BCR-ABL. Nosný chromozóm dostal názov Philadelphia chromozóm. Nový gén produkuje proteín, ktorý spôsobuje abnormálny počet bielych krviniek v tele. Tu sa začína chronická myeloidná leukémia.

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku niektorých druhov leukémie, patria:

Predchádzajúca liečba rakoviny. Ľudia, ktorí boli liečení chemoterapiou a ožarovaním pre iné druhy rakoviny, majú zvýšené riziko vzniku určitých foriem leukémie.
Genetické choroby. Zdá sa, že pri výskyte leukémie hrajú úlohu genetické abnormality. Niektoré genetické poruchy, ako napríklad Downov syndróm, sú spojené so zvýšeným rizikom leukémie.
Vystavenie určitým chemikáliám. Vystavenie určitým chemikáliám, ako je benzén, ktorý sa nachádza v benzíne a používa sa v chemickom priemysle, súvisí so zvýšeným rizikom leukémie.
Fajčenie. Fajčenie zvyšuje riziko akútnej myelogénnej leukémie.
Leukémia je dedičná. Podľa špecialistov, prenáša sa leukémia. Ak bola členom rodiny diagnostikovaná leukémia, riziko vzniku ochorenia môže byť vysoké.

Príznaky leukémie

Chronické formy leukémie môžu byť dlho bez príznakov. Pacienta možno pri rutinnom vyšetrení zistiť úplne náhodou bez akýchkoľvek príznakov. Keď však choroba pokročí, môžu sa vyskytnúť príznaky a príznaky.

Ako už bolo spomenuté, leukemické bunky majú schopnosť množiť sa a zasahovať do dreňového priestoru, čo bráni vývoju normálnych buniek. Znížený počet erytrocytov môže viesť k anémii a všetkým príznakom spojeným s anémiou. Pokles normálnych granulocytov môže tiež viesť k infekciám a horúčke a pokles počtu krvných doštičiek k rôznym druhom krvácania. Pre chronickú granulocytovú leukémiu existuje relatívne charakteristický cantonment leukemických buniek v slezine, ktorý vedie k niekedy výraznému zväčšeniu tohto orgánu.

príznaky a symptómy

Príznaky leukémie sa líšia v závislosti od typu ochorenia. Medzi bežné príznaky a príznaky leukémie patria:

horúčka alebo zimnica
pretrvávajúca únava, slabosť
časté alebo závažné infekcie
chudnutie bez námahy v tomto ohľade
opuch lymfatických uzlín
zväčšená pečeň alebo slezina
slabé krvácanie alebo podliatiny
opakované nazálne krvácanie
červené škvrny na koži
nadmerné potenie, najmä v noci
bolesť alebo citlivosť kostí

Leukémia u detí

Leukémia, najbežnejší typ rakoviny u detí a dospievajúcich, je rakovina bielych krviniek. V kostnej dreni sa tvoria abnormálne biele krvinky.

Lekári presne nevedia, čo spôsobuje väčšinu prípadov leukémie u detí. Existujú však určité faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku ochorenia. Väčšina detí s leukémiou však nemá známe rizikové faktory.

Riziko leukémie u detí sa zvyšuje, ak má malý:

dedičný stav, ako je Li-Fraumeniho syndróm, Downov syndróm alebo Klinefelterov syndróm
dedičný problém imunitného systému, ako je ataxia-telangiektázia
brat alebo sestra s leukémiou, najmä v prípade jednovaječných dvojčiat
anamnéza vystavenia vysokej úrovni žiarenia, chemoterapii alebo chemikáliám, ako je benzén (rozpúšťadlo)
anamnéza potlačenia imunitného systému, napríklad transplantácie orgánu

Diagnostické

Správna diagnóza musí zahŕňať niekoľko etáp:

stanovenie diagnózy choroby
stanovenie štádia (fázy) ochorenia
hodnotenie komplikácií a pridružených chorôb.

Analýza leukémie

Okrem anamnézy a klinického vyšetrenia existujú aj vyšetrenia, niektoré špecifické, iné nešpecifické.

V prípade chronickej granulocytovej leukémie je potrebné:

kompletný krvný rozbor
medulárne vyšetrenie (aspiračná alebo punkčná kostná biopsia), ktoré indikuje stupeň leukemickej infiltrácie v kostnej dreni.
cytogenetické vyšetrenie, ktoré zvýrazní práve ten chromozóm Philadelphia
možné molekulárne vyšetrenie, ktoré zvýrazní mutácie v génoch. Na diagnostiku pridružených chorôb je možné použiť ďalšie testy.

Chronická granulocytová leukémia je najbežnejšou formou leukémie dospelých, pričom výskyt je zriedkavejší u detí, kde nadobúda konkrétnu formu.

Liečba

Liečba chronickej granulocytovej leukémie, tak ako u každého druhu leukémie, môže byť liečením s liečebným zámerom, ktorého cieľom je úplná liečba alebo odstránenie. Existuje tiež možnosť paliatívnej liečby, ktorej cieľom je iba zvýšiť prežitie a kvalitu života pacienta. Pri všetkých druhoch leukémie existuje niekoľko druhov terapií:

konvenčná chemoterapia
imunoterapia
rádioterapia
chirurgická liečba (v určitých situáciách)
transplantácia kmeňových buniek.

Môžu byť použité samostatne alebo v kombinácii, súčasne alebo postupne. Chronická granulocytová leukémia sa vyvíja v 3 fázach: chronická fáza, akcelerovaná fáza a blastická fáza, čo zodpovedá transformácii na akútnu leukémiu.

Pred mnohými rokmi bola liečba konvenčnou cytostatickou liečbou, ktorá neposkytovala očakávanú dĺžku života viac ako niekoľko mesiacov alebo rokov. Potom prišli interferóny, ktoré boli úspešné a v niektorých prípadoch dosahovali výsledky aj na cytogenetickej úrovni.

Podľa niektorých odborníkov, leukémia lieči po transplantácii kostnej drene.

Tónovaná terapia

Revolučná terapia je cielená terapia, ktorá sa objavila v posledných rokoch, s inhibítormi tyrozínkinázy, ktoré pôsobia presne na chromozomálne abnormality a sú mimoriadne účinné.

Inhibítory tyrozínkinázy sa používajú pri: cielenej liečbe prvej línie, ktorú pacient dostáva od začiatku. Keď sa pacient stane rezistentným - pretože po určitom čase sa u tejto choroby vyvinie určitý stupeň odolnosti voči tejto terapii -, prejde na liečbu druhej línie, ktorá je u tohto typu pacientov stále úspešná. Aspoň nateraz sú inhibítory tyrozínkinázy skvelým liekom, pretože zvyšujú prežitie u pacientov s chronickou granulocytovou leukémiou na úrovniach, ktoré neočakávame.

Ako dlho žijete s leukémiou?

Existujú pacienti, ktorí majú s takouto liečbou viac ako 10 rokov prežitia a ktorí žijú bez akýchkoľvek príznakov. Ďalšia vlastnosť z nich: pacienti v akútnej fáze, ktorí by predtým normálne nemali šancu na život dlhšie ako 2 - 3 mesiace, maximálne 5, u týchto inhibítorov tyrozínkinázy veľmi rýchlo prešli z akútnej fázy v r. chronickej fáze a žiť roky, viesť kvázi normálny život.

Čo je možné získať z liečby?

Je možné dosiahnuť úplnú hematologickú odpoveď, čo znamená zmiznutie príznakov ochorenia a normalizáciu krvného obrazu. V ďalšom kroku sa hľadá úplná cytogenetická odpoveď. To znamená zmiznutie tých chromozómov so zmenami a samozrejme v konečnej fáze úplná molekulárna odpoveď, tj zmiznutie génových mutácií. Je zrejmé, že hlavným cieľom liečby je dosiahnuť úplnú remisiu alebo dokonca vyliečenie.

Preventívne opatrenia

Väčšina ľudí, u ktorých sa rozvinie leukémia, nemá známy rizikový faktor a všeobecne nie je možné zabrániť leukémii. Určité rizikové faktory, ako je ožarovanie alebo vystavenie benzénu, je možné minimalizovať, ale to nezaručuje prevenciu chorôb.