Liečba

Súčasná terapia neposkytuje pacientom liečbu CLL, ale existujú spôsoby liečby, ktoré pomáhajú chorobu zvládnuť.

bielych krviniek

Typy liečby LCL

Lekári používajú niekoľko typov prístupov a liečby dospelých s CLL, niektoré sa používajú v rôznych štádiách ochorenia:

  • čakanie a monitorovanie;
  • lieková terapia zahŕňa chemoterapiu a terapiu monoklonálnymi protilátkami;
  • rastové faktory bielych krviniek (neutrofily);
  • rádioterapia;
  • splenektómia;
  • paliatívnej starostlivosti;


Váš lekár vám môže odporučiť účasť na klinickej štúdii. Klinické skúšky môžu zahŕňať nové liečebné terapie a nové kombinácie liekov alebo nové prístupy k transplantácii kmeňových buniek.

Čakanie a sledovanie

Niektorí ľudia sa dokážu vyrovnať s chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL) roky a využívajú spolu so svojimi lekármi prístup čakania a sledovania vývoja ochorenia. Pomocou tejto metódy môže váš lekár sledovať váš stav prostredníctvom všeobecných fyzických kontrol a laboratórnych vyšetrení. Počas tohto obdobia vám nebudú podané žiadne lieky ani iná liečba CLL.
Môžete mať z rakoviny rakovinu, ale nedostanete hneď liečbu. Uistite sa, že prístup čakania a monitorovania je štandardným spôsobom starostlivosti o ľudí s nízkym rizikom ochorenia (pomaly sa rozvíjajúcim), s minimálnymi zmenami v počte krviniek a bez príznakov. Prístup čakania a monitorovania umožňuje vyhnúť sa vedľajším účinkom terapie, kým nebude liečba nevyhnutná.

Niekoľko štúdií potvrdilo, že použitie alkylačných látok u pacientov v počiatočnom štádiu ochorenia nepredlžuje život. Existuje riziko včasnej liečby vrátane možných vedľajších účinkov a komplikácií. U pacientov sa vyvinie rezistencia na použité lieky a nebudú ich môcť znova použiť, keď je potrebná liečba progresívneho ochorenia. Odklad liečby v porovnaní s včasnou liečbou u asymptomatických ľudí s CLL je oblasťou prebiehajúceho výskumu v klinických štúdiách.

Mnoho pacientov počas tohto obdobia užíva alternatívne lieky. Účinná látka v zelenom čaji (EGCG) bola predbežne analyzovaná ako terapia na zabránenie vývoja LCL a preukázala veľmi skromné ​​výsledky, ale je celkom bezpečná. Iné látky neboli v tejto oblasti dostatočne študované. Pacienti by mali diskutovať o podávaní alternatívnych liekov so svojimi lekármi.
Mali by ste pravidelne navštevovať lekára, aby zistil akékoľvek zmeny vo vašom zdravotnom stave, najmä aby zistil, či ochorenie zostáva stabilné alebo či sa začína rozvíjať. Lekár sleduje výsledky vašich testov, aby rozhodol, kedy je čas začať liečbu a aká je pre vás najlepšia možnosť liečby.

Kedy začať liečbu

Váš lekár vám môže odporučiť zahájiť liečbu, ak jeden alebo viac výsledkov testov ukazuje zmenu oproti pôvodným výsledkom testu uvedeným nižšie:

  • Lymfatické uzliny, ktoré sa zväčšujú;
  • Novo postihnuté lymfatické uzliny;
  • Kosti alebo iné orgány postihnuté rakovinou;
  • Pomerne rýchly nárast počtu lymfocytov v krvi;
  • Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
  • Zápal lymfatických uzlín;
  • Zápal sleziny;
  • Zhoršenie anémie;
  • Príznaky LCL (ako je únava, strata hmotnosti, horúčka, nadmerné potenie v noci atď.).

Niektoré z vyššie uvedených faktorov môžu byť často prítomné súčasne.
Čakanie a sledovanie môžu byť tiež dobrým prístupom pre pacientov s rozšíreným rozšírením choroby, ako je napríklad non-Hodgkinov lymfóm, u ktorého je nepravdepodobné, že bude reagovať na liečbu. Choroba, aj keď je rozšírená, môže zostať stabilná roky, čím sa zabráni vedľajším účinkom terapie, ktorá nie je nevyhnutná.

Chemoterapia a farmakoterapia

Ľudia so symptomatickou, vysoko rizikovou a okamžitou (rýchlo sa rozvíjajúcou) chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL) sú obvykle liečení chemoterapiou a/alebo cielenou terapiou monoklonálnymi protilátkami. Kombinácia chemoterapeutických liekov s monoklonálnymi protilátkami je ďalším efektívnym spôsobom liečby CLL.
Lieky sa môžu podávať perorálne, vo forme piluliek, intravenózne alebo pomocou katétra (intravenózna hadička alebo tenká ohybná hadička), ktorý sa chirurgicky zavádza do žily, zvyčajne do hornej časti hrudníka.
Vzhľadom na význam genetiky pri výbere najvhodnejšej terapie pre LCL je dôležité, aby sa pred začatím liečby LCL vykonali testy FISH na kontrolu delécie génov (17p) a (11q).

chemoterapia

Počas chemoterapie vám budú podávané silné lieky, ktoré musia byť dostatočne toxické na to, aby poškodili alebo zničili leukemické bunky. Zároveň ovplyvňujú normálne bunky a môžu spôsobovať vedľajšie účinky. Nie všetci ľudia však majú vedľajšie účinky a každý pacient reaguje inak.
Lekári na liečbu LCL často kombinujú dva alebo viac liekov. Každý typ lieku účinkuje inak, aby zabíjal rakovinové bunky. Kombinácia rôznych druhov liekov môže zlepšiť ich celkový účinok.
Chemoterapeutické liečivo fludarabín (Fludara®) sa považuje za jeden z najefektívnejších typov chemoterapeutických liekov na LCL. Medzi ďalšie chemoterapeutické látky bežne používané pri liečbe LCL, ako jednotlivé alebo ďalšie látky, patria:

  • Cyklofosfamid (Cytoxan®);
  • Bendamustín (Treanda®);
  • Chlorambucil (Leukeran®)
  • Doxorubicín (Adriamycin®);
  • prednizón;
  • Vinkristín (Oncovin®);
  • Kladribín (Leustatin®);

Liečba monoklonálnymi protilátkami

Účinnou liečbou môže byť lieková terapia s použitím monoklonálnych protilátok. Monoklonálna protilátka je laboratórne vyvinutý imunitný proteín. Je špeciálne vytvorený na zameranie určitého typu molekuly na povrch buniek LCL. Monoklonálna protilátka pôsobí na túto molekulu a pripojí sa k bunke, čo spôsobí bunkovú smrť.
Liečba monoklonálnymi protilátkami môže mať vedľajšie účinky, sú však obvykle miernejšie ako vedľajšie účinky chemoterapie. Je to preto, lebo terapie monoklonálnymi protilátkami sú určené na zameranie a napadnutie konkrétnych látok a majú tendenciu nechávať normálne bunky nedotknuté.
Niektoré z monoklonálnych protilátok, vrátane tých, ktoré sa analyzovali v klinických štúdiách a ktoré sa používajú na liečbu LCL, sú:

  • Rituximab (Rituxan®);
  • Alemtuzumab (Campath®);
  • Ofatumumab (Arzerra®);
  • Obinutuzumab (GazyvaTM);
  • Lumiliximab.


Na liečbu ľudí s CLL niekedy lekári kombinujú chemoterapeutické lieky s monoklonálnymi protilátkami. Kombináciou pre novodiagnostikovaných pacientov, ktorí nepodstúpili žiadnu liečbu, je ofatumumab (Arzerra) používaný s chlorambucilom. Táto kombinácia sa používa u pacientov, u ktorých sa liečba založená na fludarabíne považuje za nevhodnú.

Výskum ukazuje, že fludarabín v kombinácii s iným chemoterapeutickým liekom alebo monoklonálnou protilátkou významne zvyšuje frekvenciu úplných odpovedí u ľudí liečených na LCL po prvýkrát. Najbežnejšie kombinácie liekov s fludarabínom, ktoré sa často používajú na liečbu pacientov so stredným a vysokým rizikom LCL, zahŕňajú:

  • FC- (fludarabín a cyklofosfamid);
  • FR- (fludarabín a rituximab);
  • FCR- (fludarabín, rituximab a cyklofosfamid);

štúdie porovnávajúce chemoterapiu (fludarabín alebo FC) s chemoimunoterapiou (FR alebo FCR) ukázali, že liečba FR alebo FCR významne zvyšuje frekvenciu úplných odpovedí, dĺžku remisie a šance na prežitie u ľudí s LCL, ktorí neboli liečení. predchádzajúce.
Bendamustín v kombinácii s inými liekmi sa skúma v klinických štúdiách na liečbu LCL. Často sa kombinuje s rituximabom.

rádioterapia

Aj keď sa bežne nepoužíva na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie (CLL), radiačná terapia sa niekedy používa na zmiernenie bolesti spôsobenej zápalom lymfatických uzlín, sleziny alebo iných orgánov. Zapálené masy môžu ovplyvňovať funkcie okolitých orgánov, ako sú hrdlo, obličky alebo gastrointestinálny trakt.
Táto liečba, ktorá sa tiež nazýva radiačná terapia, využíva na usmrtenie rakovinových buniek röntgenové alebo iné vysokofrekvenčné lúče. To zmenšuje veľkosť lymfatických uzlín alebo zapálených orgánov.

splenektómia

Splenektómia je postup používaný na odstránenie sleziny. Keď sa slezina zapáli v dôsledku chronickej lymfocytovej leukémie (LCL), spôsobuje to nielen nepríjemné pocity, ale niekedy môže znížiť počet krviniek na nebezpečne nízku hladinu.
Slezina je orgán umiestnený v ľavej hornej časti brucha. Obsahuje skupiny lymfatických uzlín a jeho hlavnou funkciou je filtrácia starých a degradovaných buniek z krvi. Ak je slezina odstránená, väčšinu funkcií môžu prevziať iné orgány, napríklad lymfatické uzliny a pečeň, ktoré však zvyšujú riziko infekcií.

Odstránenie sleziny môže tiež pomôcť regulovať počet krvných buniek. Lekári však odporúčajú splenektómiu selektívne, pretože intervencia je prospešná iba vtedy, ak je slezina ovplyvnená CLL.

Paliatívnej starostlivosti

Môžete dostávať paliatívnu starostlivosť, aby ste predišli príznakom alebo vedľajším účinkom liečby chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL). Medzi najčastejšie používané spôsoby paliatívnej starostlivosti patrí podávanie antibiotík a podávanie rastových faktorov krvných buniek.

antibiotiká

Váš lekár vám môže podať antibiotiká na liečbu infekcií spôsobených baktériami alebo plesňami. Pacienti s LCL majú tendenciu byť náchylní na infekcie. Choroba aj liečba znižujú počet bielych krviniek, ktoré bojujú proti infekciám.
Ak sú infekcie časté, lekár vám môže podať injekcie imunoglobulínu (tiež nazývaného gama globulín), čo je proteín, ktorý bojuje proti krvným infekciám. Niektorí ľudia s CLL majú tendenciu produkovať nedostatočné hladiny imunoglobulínov.

Faktory rastu krvných buniek

Liečba LCL často reguluje nízky počet bielych krviniek spojených s LCL. Ak však počet bielych krviniek zostáva dlhý čas po liečbe nízky, lekár vám môže podať látky známe ako rastové faktory krviniek, ktoré zvyšujú hladinu bielych krviniek. Tieto látky vyrobené v laboratóriu sú podobné látkam, ktoré sa prirodzene nachádzajú v krvi, a pomáhajú zvyšovať počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

  • Najčastejšie používané rastové faktory bielych krviniek sú:
  • Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF), zložený z filgrastimu (Neupogen®) a pegfilgrastimu (Neulasta®);
  • Faktor stimulujúci kolónie granulocytov a makrofágov (GM-CSF), zložený zo sangramostimu (Leukine®);

Anémia - nízky počet červených krviniek - je častým vedľajším účinkom chemoterapie. Je veľmi pravdepodobné, že vám lekár dá krvné transfúzie alebo rastové faktory, aby ste zvýšili hladinu červených krviniek. Rastové faktory krvných buniek môžu tiež prispievať k lepšej tolerancii voči vedľajším účinkom vysokých dávok chemoterapie.

  • Príklady rastových faktorov červených krviniek sú:
  • Darbepoetín alfa (Aranesp®);
  • Epoetín alfa (Procrit®);

Rastové faktory krvných buniek môžu spôsobiť vedľajšie účinky, z ktorých niektoré sú závažné. Pred začatím liečby sa poraďte s lekárom o rizikách a výhodách.

Žiaruvzdorná leukémia

Niektorí pacienti zostávajú s leukemickými bunkami v kostnej dreni aj po liečbe chronickej lymfocytovej leukémie (CLL). Termín žiaruvzdorný sa používa na označenie CLL, ktorá nevedie k remisii (aj keď môže zostať stabilná) alebo sa zhoršuje až do šiestich mesiacov liečby. Väčšina ľudí liečených na refraktérne LCL má po opätovnom začatí liečby často roky remisie.

Niektorí pacienti však nereagujú na štandardnú chemoterapiu CLL. Táto kategória zahŕňa pacientov:

  • Jehož choroba napriek liečbe rýchlo postupuje.
  • Ktorého LCL vykazuje deléciu krátkeho ramena chromozómu 17 (17p-).

Ak patríte do jednej z dvoch vyššie uvedených kategórií, poraďte sa so svojím lekárom o účasti na klinickom skúšaní. Vhodnými možnosťami liečby môžu byť nové liekové terapie alebo transplantácia kmeňových buniek.

Opakovaná leukémia

„Opakovaná LCL“ je termín používaný pre chorobu, ktorá reaguje na liečbu, ale po šiestich alebo viacerých mesiacoch prestane reagovať. Všeobecné liečebné postupy pre ľudí s rekurentnou CLL sú vo všeobecnosti rovnaké ako pre novodiagnostikovaných ľudí. Väčšina ľudí liečených na rekurentnú CLL má po pokračovaní liečby často roky remisie.

Odpovede na terapiu LCL

Ľudia s chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL) majú rôzne liečebné odpovede. Nasledujúca tabuľka popisuje jednotlivé kategórie. O výsledkoch liečby sa poraďte so svojím lekárom.

Úplná odpoveď (CR)

  • Žiadny klinický príznak choroby najmenej 2 mesiace po ukončení liečby;
  • Normálna hladina krviniek;
  • Hladina hemoglobínu vyššia ako 11 gramov na deciliter (g/dl) bez transfúzií;
  • Žiadne príznaky LCL alebo zápal lymfatických uzlín, sleziny alebo zmeny v kostnej dreni.

Čiastočná odpoveď (PR)

  • Zníženie počtu lymfocytov v krvi najmenej o 50%;
  • Zníženie veľkosti lymfatických uzlín a zapálenej sleziny najmenej o 50%;
  • Hladiny krvných doštičiek vyššie ako 100 000 mikrogramov na liter;
  • Hladina hemoglobínu vyššia ako g/dl;
  • 50% zlepšenie hladín červených krviniek alebo krvných doštičiek pred liečbou, žiadne transfúzie.

Čiastočná nodulárna odpoveď - Rovnaké faktory ako pri úplnej odpovedi, ale s pretrvávajúcimi lymfatickými uzlinami v kostnej dreni

Evolučná choroba - Aspoň jedno z nasledujúcich kritérií:

  • Zvýšenie hladiny lymfocytov najmenej o 50% alebo prechod na vysoko rizikové ochorenie;
  • Minimálne 50% zväčšenie;

Minimálna zvyšková choroba

Niektorí ľudia s LCL po liečbe zostávajú na veľmi nízkych hladinách buniek LCL. Zvyšné bunky LCL predstavujú minimálnu reziduálnu chorobu (MRD). Bežné krvné testy a testy na kostnej dreni nemôžu detekovať MRD. Lekár môže vyšetriť krv alebo kostnú dreň pomocou vysoko presnej molekulárnej analýzy, ako je štvorfarebná prietoková cytometria alebo reťazová polymerizačná reakcia (PCR) pre všetky zvyšné rakovinové bunky. Ak sa zistí MRD a ochorenie sa považuje za opakujúce sa, je veľmi pravdepodobné, že lekár odporučí opätovné začatie liečby.