Liečba fenylketonúrie

JE TO LIEČBA!
PHENYCLETONURIA DIET - PKU

Fenylketonúria (PKU) je dedičné ochorenie spôsobené určitými chromozomálnymi abnormalitami. U pacientov s PKU nie je ľudské telo schopné metabolizovať fenylalanín, jedna z najdôležitejších aminokyselín v štruktúre všetkých bielkovín. Hromadí sa teda v nadmernom množstve v krvi, kde sa čiastočne oxiduje kyselina fenylpyrohroznová, s obzvlášť toxickým účinkom na mozgové tkanivo.

Prírodná liečba

Klinické príznaky fenylketonúrie (PKU) sú zrejmé od veku šiestich mesiacov a pozostávajú z trasenia, kŕčov, hypertenzie a svalovej hyperkinézy, po ktorých nasleduje viditeľné zníženie pigmentácie kože, vlasov a očí, a ak sa objavia počas prvých 2 - 3 mesiacov choroba pri narodení nie je objavená a liečená stravou s nízkym obsahom fenylalanínu po dobu najmenej 4 - 5 rokov, stáva sa fenomén mentálnej retardácie nevyhnutným a nezvratným.

Na prejavenie choroby musí človek zdediť gén s chromozomálnym defektom po každom rodičovi. Ak zdedí gén po jednom rodičovi, daná osoba ho nosí, ale nevykazuje chorobu.

Príznaky fenylketonúrie sa zvyčajne objavujú v prvých mesiacoch po narodení súbežne s nárastom fenylalanínu v krvi dieťaťa, pochádza z bielkovín v materskom mlieku alebo mliečnych formách. Pred narodením telo matky filtruje prebytočný fenylalanín a chráni nenarodené dieťa.

PKU ovplyvňuje syntézu melanínu, ktorý je zdrojom pigmentu v pokožke, očiach a vlasoch. Asi 90% detí s PKU má blond vlasy, svetlú pokožku a modré oči.
Existujú riešenia. LIEČBA JE DENNÉ JEDLO
Fenylketonúria (PKU) je jediné genetické ochorenie, ktoré sa dá liečiť bez liekov, iba pomocou špeciálnej stravy.

Liečba fenylketonúrie spočíva v trvalom znížení množstva bielkovín v strave. Bielkoviny obsahujú fenylalanín, aminokyselinu nevyhnutnú pre normálny rast a vývoj tela. Ako už bolo spomenuté, ľudia s PKU nemajú enzým, ktorý metabolizuje fenylalanín. Výsledkom je, že veľmi vysoké hladiny fenylalanínu v krvi môžu viesť k nezvratnému poškodeniu mozgu a poškodeniu nervového systému (oneskorenie).

Nízkobielkovinová strava by sa mala dodržiavať dôsledne počas celého života!

Ako dieťa rastie, strava je individualizovaná a upravovaná podľa jeho konkrétnych potrieb. Je potrebné vziať do úvahy hladiny chuti do jedla, rýchlosť rastu, vývoj, správanie, progresiu ochorenia, kulinárske preferencie a hladinu fenylalanínu v krvi. Volaj to rady odborníkov na výživu.

Odporúča sa neustále meranie hladiny fenylalanínu v krvi.

Vyvarujte sa výrobkom bohatým na bielkoviny: mäso, ryby, vajcia, obilniny, mliečne výrobky, olejniny, fazuľa, čokoláda, kakao, niektoré sladidlá atď.

Výrobky s nízkym obsahom bielkovín: ovocie a deriváty, zelenina a potraviny vyrobené výlučne zo zeleniny, medu, špeciálne výrobky pre PKU alebo špeciálne zmesi aminokyselín.