Liečba Ako sa lieči pacientov s dysfunkciou krvných doštičiek

Autor: PD Dr. med. R. Knöfler, vytvorené dňa: 09.09.2013, posledná zmena: 11.09.2013

Nasledujúci text poskytuje prehľad liečby dysfunkcie krvných doštičiek. Môže slúžiť ako základ pre diskusie s ošetrujúcim tímom. Tím odborníkov na detské choroby krvi by mal rozhodnúť, ktorá z týchto liečebných metód je vhodná pre konkrétneho pacienta. Niektorí pacienti majú iba mierne zvýšenú tendenciu ku krvácaniu a nepotrebujú preventívne opatrenia ani liečbu. Iné niekedy vyžadujú miestne preventívne opatrenia (napríklad nosový obal). Ešte iní potrebujú pred operáciou z času na čas transfúzie alebo lieky proti krvácaniu. Pacienti s vrodenými poruchami funkcie krvných doštičiek (pozri „Chorobné formy“) spravidla vyžadujú intenzívnejšiu liečbu ako deti so získanými formami.

Opatrenia u detí a dospievajúcich s vrodenou dysfunkciou krvných doštičiek zahŕňajú:

Odber krvi na stanovenie tkanivových charakteristík (tzv. HLA charakteristík) na krvných doštičkách (ako príprava na transfúziu).
Príjem transfúzií krvných doštičiek.
Očkovanie proti zápalu pečene (hepatitída A, hepatitída B).
Užívanie hormonálnych prípravkov na silné menštruačné krvácanie.
Požitie látok (napríklad pred lekárskymi zákrokmi s rizikom krvácania), ktoré vedú k zvýšeniu koagulačných faktorov v krvi (napríklad hormón „vazopresín“).
Užívanie prípravkov, ktoré zabraňujú rozpúšťaniu krvných zrazenín v tele (tzv. Antifibrinolytiká).
Požitie geneticky upravených koagulačných faktorov.

Zvýšenie počtu krvných doštičiek transfúziou krvných doštičiek (koncentrát krvných doštičiek)

Pri transfúzii krvných doštičiek dostane pacient určité, vopred vypočítané množstvo krvných doštičiek od zdravého a vhodného darcu cez žilu. Toto je rýchly spôsob, ako zvýšiť počet krvných doštičiek u dieťaťa, ktoré silno krváca (pozri „Príznaky“). Transfúzie krvných zložiek sú však spojené s rizikom prenosu infekčných chorôb, aj keď v súčasnosti pomerne nízkych. Preto by mali byť deti s vrodenou dysfunkciou krvných doštičiek očkované proti hepatitíde. Kvôli riziku infekcie a (zriedkavej, ale) možnej reakcii odmietnutia (tvorbe protilátok) pacienta proti krvným doštičkám darcu je transfúzia krvných doštičiek vyhradená pre urgentné prípady ako účinné okamžité opatrenie.

Vazopresín (desmopresín)

Vasopresín je látka prenášajúca signál (hormón), ktorá môže zvyšovať koncentráciu koagulačného faktora „Von Willebrandov faktor“ (pozri „Príčiny“) v krvi. Týmto spôsobom sa výrazne zlepší adherencia krvných doštičiek k miestu poranenia a prítomná dysfunkcia krvných doštičiek je obvykle adekvátne kompenzovaná. Desmopresín sa môže podávať do žily alebo ako nosový sprej. Zvyčajne stačí jedna dávka pred operáciou s rizikom krvácania. V prípade operácií sa uprednostňuje podávanie cez žilu; pri menších zákrokoch, ako je extrakcia zuba, musí ošetrujúci lekár rozhodnúť, či je postačujúce podanie nosovým sprejom.

Rodičia by mali vedieť:

Malé deti mladšie ako 3 roky, deti s záchvatovými poruchami (epilepsia), srdcovými chorobami alebo určitými poruchami močenia (napr. Diabetes insipidus) sa nemajú liečiť vazopresínom.
Vasopresín je často neúčinný asi po 4. dávke, pretože Von Willebrandov faktor v krvi sa už dostatočne nezvyšuje.
Pacienti, ktorí používajú tento liek doma na krvácanie, ako je zvýšené menštruačné krvácanie alebo ako nosový sprej na silné a pretrvávajúce krvácanie z nosa, musia striktne dodržiavať dávky stanovené lekárom, preto by nemali striekať častejšie, ako je predpísané, ani prestávky medzi nimi. skráťte sprej, pretože vazopresín ovplyvňuje výmenu vodíka v tele tak silno, že pri nekontrolovanom užívaní lieku môže dôjsť k nebezpečnému vykoľajeniu rovnováhy tekutín.

Antifibrinolytiká

Lieky, ktoré inhibujú rozpúšťanie zrazenín tvorených krvnými doštičkami a koagulačný faktor fibrinogén na uzatváranie rán (pozri „Príčiny“), sa nazývajú antifibrinolytiká (napríklad kyselina tranexamová). Antifibrinolytiká predpisuje ošetrujúci lekár najmä pred operáciami v oblasti uší, nosa a hrdla a extrakciou zubov. Táto terapia je často úspešná aj pri zvýšenej alebo predĺženej menštruácii. Liečivo sa môže užívať vo forme tabliet alebo sa podáva cez žilu. Vedľajšie účinky sa u detí vyskytujú zriedka. V závislosti od typu zákroku a miesta krvácania sa často používa antifibrinolytikum v kombinácii s vazopresínom (pozri vyššie).

Geneticky upravené faktory zrážania

Takzvaný aktivovaný koagulačný faktor 7 je umelý koagulačný faktor. Ihneď po podaní do žily vedie k masívnej aktivácii zrážania zahŕňajúcej nefunkčné krvné doštičky, a tým k tvorbe stabilnej zrazeniny.

Tento liek je v súčasnosti v Nemecku schválený iba na liečbu pacientov, ktorí už nereagujú na podávanie krvných doštičiek so zvýšeným počtom krvných doštičiek alebo u ktorých boli na krvných doštičkách zistené protilátky proti určitým povrchovým proteínom. Napriek tomuto obmedzeniu schválenia je tento liek vďaka svojej účinnosti terapiou prvej voľby, najmä u detí s ťažkou vrodenou dysfunkciou krvných doštičiek, ako je Glanzmannova trombasténia a Bernard-Soulierov syndróm (pozri „Formy chorôb“).

Zoznam kliník

Zoznam detských kliník v Nemecku, Rakúsku a Švajčiarsku s hematologickými oddeleniami nájdete tu