Liečba Wilsonovej choroby (choroba ukladania medi)

Náš obsah je založený na fundovaných vedeckých zdrojoch, ktoré odrážajú v súčasnosti uznávané lekárske poznatky. Úzko spolupracujeme s lekárskymi odborníkmi.

choroba

Obsah

Ľudia s Wilsonovou chorobou (ochorením na ukladanie medi) majú príznaky, pretože sa v tele hromadí príliš veľa medi. Cieľom liečby je preto odstrániť prebytočnú meď z tela a znížiť absorpciu medi prostredníctvom potravy.

Lieky

Prvým terapeutickým opatrením pri Wilsonovej chorobe je zvyčajne takzvaný komplex medi alebo Chelatačné činidlá na použitie. Jedná sa o účinné látky, ktoré tvoria komplex s meďou uloženou v orgánoch a tkanivách a môžu sa tak dostať späť do krvi. Obličky potom odfiltrujú komplexy medi z krvi, aby sa meď mohla uvoľňovať spolu s močom a telo sa postupne „dekódovalo“. Tiež by mal Soli zinku zabrániť opätovnému hromadeniu medi v tele.

Utrpitelia s Wilsonovou chorobou musia brať lieky po celý svoj život a nesmú ich prestať užívať dlhší čas.

Postihnutým osobám by sa mali počas liečby liekom alebo častejšie na začiatku liečby kontrolovať hodnoty krvi a moču každých šesť mesiacov.

D-penicilamín

Pri Wilsonovej chorobe je hlavnou liečbou aktívna zložka D-penicilamín (DPA). D-penicilamín je jedným z Chelatačné činidlá a mali by vyprázdniť preplnené usadeniny medi v tele.

D-penicilamínu však môže byť niekoľko Vedľajšie účinky ako napríklad:

  • Vyrážky
  • Gastrointestinálne ťažkosti
  • zhoršená tvorba krvi (takzvaná inhibícia kostnej drene)
  • Posilnenie neurologických ťažkostí
  • nefrotický syndróm (ochorenie obličkových teliesok)
  • Autoimunitné choroby, ako sú:
    • Lupus erythematosus
    • Myasthenia gravis
    • Syndróm Goodpasture

Užívanie D-penicilamínu zvyčajne tiež vytvára a Nedostatok vitamínu B6, ktoré by mali byť vyvážené doplnkami výživy.

Trentine

Účinná látka Trentine (Trietyléntetramín) účinkuje podobne ako Chelatačné činidlá ako D-penicilamín, ale má menej vedľajších účinkov. Aj tu sa však môžu neurologické problémy prehĺbiť.

Soli zinku

Autor: Soli zinku ako je síran zinočnatý alebo octan zinočnatý, ktoré telo prijíma menej medi z potravy na. Pretože zinok stimuluje produkciu proteínu viažuceho kov v bunkách črevnej sliznice: tzv Metalotioneín. Tento proteín viaže meď z potravinovej buničiny na Črevné bunky sa vstrebáva a tým ho oberá o jedovatý účinok.

Komplex medi a metalotioneínu zostáva v črevných bunkách, kým nezomrú ako súčasť normálnej bunkovej obnovy. Keď bunky čreva odumrú, komplex medi sa uvoľní späť do čreva a vylúči sa stolicou. Okrem toho soli zinku tiež zvyšujú produkciu metalotioneínu v pečeňových bunkách, takže sa môže tiež viazať a „detoxikovať“ meď uložená v pečeni.

Väčšinou sa používajú soli zinku, po tomto telo bolo dekódované pomocou chelatačných látok. Ako vedľajší účinok môže užívanie solí zinku spočiatku viesť k žalúdočným problémom.

Diéta s nízkym obsahom medi

Okrem liekovej terapie je potrebné tomu venovať pozornosť v prípade Wilsonovej choroby, bohatý na meď jedlo nie vo velkom mnozstve konzumovať. Úplne diéta s nízkym obsahom medi však nie je nutná a je tiež ťažké ju implementovať.

Jeden vysoký obsah medi napríklad potraviny ako:

  • Droby (napr. Pečeň)
  • Mäkkýše/morské plody
  • Huby
  • orechy
  • Kakao/čokoláda
  • Hrozienka

Ďalšie možné zdroje medi sú:

Obohatenie medi pri Wilsonovej chorobe je však možné dosiahnuť iba pomocou stravy Nie regulovať.

Operácie

V prípade poškodenia pečene, a Transplantácia pečene potrebné. Potom sa už v tele nehromadí viac medi, pretože nová (zdravá) pečeň produkuje funkčný proteín Wilson. Po úspešnej transplantácii sú preto postihnutí vyliečení.