Lipedém - Obezita - Lymfedém
Lipedém je opakovane diagnostikovaný ako obezita alebo lymfedém. S týmito chorobami sa v skutočnosti často vyskytujú zmiešané obrázky. Na rozdiel od lymfedému nie sú pri lipedéme postihnuté ruky a prsty, nohy a prsty na nohách. Dôležitým diagnostickým kritériom je paradoxný pocit bolesti.Irene Mlekusch
Údaje o prevalencii a incidencii lipedému sú nekonzistentné. V súčasnosti sa predpokladá prevalencia 8 percent. V lymfologických ambulanciách možno nájsť informácie o prevalencii až 18 percent. Univ. Profesor Erich Brenner z Ústavu anatómie, histológie a embryológie Lekárskej univerzity v Innsbrucku považuje informácie o prevalencii a incidencii za problematické, pretože lipedém je zmiešaný s obezitou a počet neohlásených prípadov je vysoký. „ORPHANET udáva prevalenciu 1–9/100 000“, poznamenáva Brenner a dodáva, že ešte pred niekoľkými rokmi bol počet diagnóz skutočne v tomto rozmedzí. Brenner pokračuje: „Iba v posledných niekoľkých rokoch došlo k zjavne silnému nárastu.“ Lipedém popísali po prvý raz v publikácii ako Lipohyperplasia dolorosa v roku 1940 lekári Allen a Hines, a preto je táto choroba známa aj ako Allen-Hinesov syndróm.
Nezávislá choroba
Podľa definície je lipedém bilaterálne symetrická porucha distribúcie tuku so zreteľným nepomerom medzi trupom a končatinami. Brenner vidí symetriu ako základnú diferenciálnu diagnostiku sekundárneho lymfedému, ktorý sa vyskytuje prevažne asymetricky. Okrem poruchy distribúcie tuku môže byť pri miernom úraze zvýšená tendencia k hematómu, ktorá je spôsobená zvýšenou krehkosťou kapilár. Tendencia vývoja edému sa zvyšuje počas dňa; zdvíhanie nôh však príznaky nezlepšuje. „Diagnóza je v súčasnosti možná iba klinicky, pretože nie je k dispozícii žiadne technické vyšetrenie lipedému,“ hovorí Brenner. Jedným z najdôležitejších rozlišovacích kritérií je skok kalibru v oblasti oblasti kĺbu, ktorý sa prejavuje ako golier alebo tvorba rukávov. „Na rozdiel od lymfedému nie sú pri lipedéme postihnuté ruky a prsty, nohy a prsty na nohách,“ vysvetľuje Priv. Do. Barbara Binder z Univerzitnej kliniky pre dermatológiu a venerológiu na Lekárskej univerzite v Grazi. Lipedém sa vyskytuje predovšetkým na dolných končatinách alebo na rukách a nohách; Izolovaný lipedém ramien je na druhej strane extrémne zriedkavý.
V pokročilom štádiu môže v dôsledku abrázie dôjsť k chronickej dráždivej dermatitíde, maceráciám a infekciám. Porušenie vzoru chôdze s axiálnymi odchýlkami je výsledkom masívneho nárastu tkaniva na vnútornej strane stehna a následne vedie k ortopedickým komplikáciám. Okrem toho pacienti trpia pocitom napätia s bolesťou na dotyk a tlakom. "Paradoxný pocit bolesti je dôležitým diagnostickým kritériom." Postihnutí cítia bolesť na vonkajšej strane stehna viac ako na vnútornej strane a oblečenie je často dokonca bolestivé, “hovorí Brenner. Väčšina pacientov popisuje bolesť ako tupú a depresívnu. Binder označuje negatívny Stemmerov znak v lipedéme, ktorý je pozitívny v lymfedéme.
Etiológia ochorenia nie je známa. Pretože sú dokázané rodinné zhluky až 60 percent, je nevyhnutné, aby Crevenna podstúpila rodinnú anamnézu. „Diskutuje sa o autozomálne dominantnom dedičstve s neúplnou penetráciou,“ dodáva Binder. Lipedém je v zásade choroba žien začínajúca v puberte, tehotenstve alebo v menopauze. O hormonálnych zmenách sa preto hovorí ako o možnej príčine; Brenner však zdôrazňuje, že hypotéza o hormonálnych účinkoch na lipedém ešte nie je dokázaná. „Menarche a menopauza sú si navzájom hormonálne protikladné,“ zdôrazňuje Brenner, „a muži ochorejú veľmi zriedka.“ Ak muži trpia lipedémom, je pravdepodobnejšie, že budú postihnuté horné končatiny.
Ak sa obezita a lipedém prekrývajú, zohráva dôležitú terapeutickú úlohu aj fyzická aktivita a zmena stravovania, pretože nadváha a obezita vedú k zvýšeniu sklonu k opuchom. „Fyzická aktivita a zmena stravovania môžu pomôcť znížiť obezitu. Neprimerané zvýšenie tukového tkaniva súvisiace s lipómom sa neopraví, “vysvetľuje Crevenna. Binder poukazuje na to, že prísne diéty majú malý úspech, pretože disproporcie sú stále rovnaké. „Cvičenie, ktoré je príliš intenzívne a zamerané na končatiny, môže viesť k hypertrofii svalov, čo môže zhoršiť klinický obraz lipedému,“ hovorí Binder. Poukazuje na rastúce utrpenie pacientov so zvyšujúcim sa klinickým obrazom. Niektorí pacienti preto potrebujú sprievodnú psychoterapiu, aby sa vyrovnali so svojou chorobou a jej následkami.
Ak nie je odpoveď: liposukcia
Ak napriek konzervatívnej liečbe dôjde k progresii alebo ak terapia nereaguje, liposukcia zostáva v lokálnej anestézii s použitím tumescentnej lokálnej anestézie s tupými mikroskopmi ako štandardným postupom. V závislosti od nálezov môže byť potrebných niekoľko operácií na obnovenie prirodzeného tvaru tela a na zníženie edému a citlivosti na bolesť. „Ak sú v popredí príznaky ako bolesť, ťažkosť a opuchy a významne znižujú kvalitu života, odporúča sa liposukcia,“ hovorí Binder. Jasné disproporcie boli tiež indikáciou pre chirurgický zákrok.Liposukcia neslúži na zníženie hmotnosti, preto by sa na indikáciu v prípade sprievodnej morbídnej obezity malo pozerať mimoriadne kriticky a v prípade potreby by sa mali začať ďalšie terapeutické opatrenia.
Ďalším zriedkavým ochorením spojeným s generalizovanou nadváhou alebo obezitou a symetricky bolestivým tukovým tkanivom je Dercumova choroba, známa tiež ako adipóza dolorosa alebo lipomatóza dolorosa. Tento stav sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 35 do 50 rokov a postihuje ženy päťkrát až tridsaťkrát častejšie ako mužov. Etiológia je zatiaľ nejasná a neexistujú ani presné informácie o prevalencii. Diagnóza sa stanovuje klinicky, v prvom rade s výnimkou všetkých diferenciálnych diagnóz. Okrem už spomenutých príznakov sa u mnohých postihnutých prejavuje aj únava alebo vyčerpanie, ako aj zvýšená tendencia k hematómom, poruchám spánku, poruchám pamäti, depresiám, emočnej nestabilite alebo úzkosti. Zatiaľ neexistuje jednotné odporúčanie liečby. Na rozdiel od lipedému sa u pacientov s nodulárnou formou Dercumovej choroby vyskytujú bolestivejšie lipómy.