Livedovaskulopatia - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 8. 1. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Nepochybne chronické, pravidelne sa opakujúce, tromboembolické okluzívne ochorenie kožného vaskulárneho plexu (pozri nižšie vaskulopatia), ktoré klinicky vedie k charakteristickému „obrazu v podobe života“ a v dôsledku trombotickej vaskulopatie malých a stredne veľkých kožných ciev k bleskovým, zubatým a mimoriadne bolestivým eróziám. Hojenie zanechávajúce ploché, depigmentované jazvy (atrofia blanche).

Krátka klinická triáda (LAU): Livedo racemosa, A.trofej blanche, Ulzera opakujúca sa

Zaujímavé tiež

Vrodené, telangiektázie a flebektázie spôsobené, generalizované alebo lokalizované, nie.

Výskyt/epidemiológia

Kurzy idiopatických chorôb sú často popisované, genetická dispozícia je otázna.
Vzťahy k lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, syndrómu fosfolipidových protilátok, poruchám zrážania alebo hyperkoagulovateľnosti (mutácia faktora V Leiden, mutácia génu protrombínu, nedostatok proteínu C a proteínu S), hyperhomocysteinémia; Popísaná je venózna nedostatočnosť, chronická (CVI).

prejav

Vyskytujú sa hlavne u dospievajúcich a mladších dospelých (vo veku 15-40 rokov). Toto ochorenie postihuje prevažne (> 75%) ženy.

Klinický obraz

Retikulárne, tmavočervené, živé, ploché zatvrdnuté plaky a erytém, s tvorbou bizarných, zvyčajne veľmi bolestivých (nie živý obraz, ale bodavá neustála bolesť vedie k lekárovi!), Terapeuticky odolné ploché vredy v oblasti členkov, najmä v letných mesiacoch (letné ulcerácie), ktoré začínajú 0, 3 až 1,0 cm veľké, ploché zapadnuté, postriekané belavé jazvy s červeným zvýrazneným okrajom (vaskulárna ektázia) sa hoja. Je popísaný symetrický vzhľad dolných končatín, nie je to však pravidlom.

laboratórium

Analýza životného prostredia často ukazuje patologické koagulačné parametre s porthromboickými vlastnosťami, ako sú: antifosfolipidové protilátky a nedostatok proteínu C.

histológia

Všimnite si! Biopsia musí byť vykonaná včas. Musí pokrývať oblasť lézií dostatočne hlboko a široko (prechod od zdravého/patologického), aby bolo možné spoľahlivo vyhodnotiť spúšťací vaskulárny problém v sekcii. Krokové škrty sú povinné!

Atrofický epitel. V strednej a hlbokej vrstve dermy je pomerne riedky, perivaskulárny, lymfocytárny infiltrát, ako aj zväčšené cievy, z ktorých niektoré sú vypuklé erytrocytmi alebo naplnené rôznymi starými, hyalínovými trombmi (takmer povinný jav). Tieto fibrinoidné výboje vedú k hyalinizácii a infarktu cievnej steny s následnou fokálnou nekrobiózou a nekrózou.

Žiadne známky leukocytoklastickej vaskulitídy!

Priama imunofluorescencia

Odlišná diagnóza

Kalcipylaxia: Trombózované dermálne a subkutánne cievy s výraznými bazofilnými usadeninami vápnika v lúmene a stenách (fenomén vylúčenia).
Dermatoliposkleróza (stázová dermatóza): Intralobulárna lipomembranózna (membranocytová) nekróza tukov a výrazná skleróza septa. V pokročilom štádiu dermatoliposklerózy existujú sklerotizované septa s úzkymi stenami kapilár a venulov s perivaskulárnymi fibrínovými rukávmi pozitívnymi na PAS, ako aj makrofágy a fibroblasty. V dermis: Perivaskulárna povrchová a hlboko sklerotizujúca dermatitída so zhrubnutými, glomerulárnymi spletitými cievami.
Leukocytoklastická vaskulitída: nekróza steny cievy s opuchom fibrinoidnej steny ciev, infiltrácia neutrofilov a perivaskulárny jadrový prach.
Trombophlebitis migrans: Sklerotizujúca endoflebitída (obrovskobunková vaskulitída) s úplným alebo čiastočným uzavretím vaskulárneho lumina trombmi. Často dôkazy o obrovských bunkách.