Lokalizovaná lipodystrofia

Celková lipodystrofia spočíva v úplnej strate tukového tkaniva, vrodenej alebo v dôsledku hepatomegálie, hyperglykémie, inzulínovej rezistencie, hyperlipidémie a hypermetabolizmu.

Čiastočná lipodystrofia prejavuje sa asymetrickou stratou tukového tkaniva tváre s podobnou atrofiou ramien a hornej polovice trupu alebo bez nej. Tento syndróm je spojený s ochorením obličiek, glomerulonefritídou, cukrovkou, hirzutizmom, hyperlipidémiou, hypokomplementémiou a poruchami imunity.

Lokalizovaná lipodystrofia predstavuje lokalizovanú stratu tukového tkaniva zahŕňajúcu niekoľko oblastí.

Prirodzený priebeh lipodystrofie je benígny. Úmrtnosť a chorobnosť závisia od súvisiaceho poškodenia orgánov a komorbidných podmienok. Pacienti bez poškodenia orgánov majú normálnu dĺžku života. Pacienta môže trápiť kozmetická lipodystrofia.

Pre lokalizovanú lipodystrofiu neexistuje žiadna špecifická liečba. V niektorých prípadoch môžu byť užitočné intravenózne steroidy. Ak sú spojené s autoimunitnými poruchami, sú užitočné antimalariká alebo systémové kortikosteroidy. Nie je potrebný žiadny chirurgický zákrok. Ak ide o kozmetický problém, môžete vyskúšať liposukciu a lokálnu transplantáciu tuku. Nie sú indikované žiadne iné lieky okrem panikulitídy. Pacienti s lokalizovanou lipodystrofiou môžu mať tiež pridružené imunologické stavy alebo choroby spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus, zápal obličiek, Sjogrenov syndróm, sklerodermia, morfín, hypokomplementémia, opakované pyogénne infekcie, tyroiditída. Lokalizované lipodystrofie majú tendenciu spontánne ustupovať, nesúvisia s metabolickým poškodením a majú vynikajúcu nezávislú prognózu.

Patogenéza

Patofyziológia lokalizovanej lipodystrofie nie je známa. Patogénny mechanizmus dedičných lipodystrofií súvisí s mutáciami. Lokalizovaná lipodystrofia alebo atrofia je lokálna strata tukového tkaniva. Pacienti majú zvyčajne jednotlivé, viacnásobné a dobre označené atrofické lézie. Niektorí pacienti môžu mať lokálnu panatrofiu vrátane zmien svalov, tukov a morfínu. Lokalizovaná lipodystrofia sa môže prejaviť ako panatrofia, ktorá zahŕňa prejav hemifaciálnej atrofie.

Etiológia lipodystrofie sa považuje za zápalovú alebo nezápalovú. Pacienti so sérologickými a imunologickými abnormalitami majú tendenciu mať pri histopatologickom vyšetrení zápalové vzorce. Pacienti so zápalovým vzorom mávajú viac lézií v porovnaní s pacientmi s nezápalovou formou, ktorí majú nezhubnejšie ochorenie.

Lokalizovaná lipodystrofia sa pozoruje u pacientov, ktorí majú intradermálne a subkutánne injekcie (inzulín, kortikosteroidy, penicilín G, dextrán železa, DPT vakcína, akupunktúra). Lipodystrofia je častou komplikáciou u pacientov s HIV, ktorí užívajú proteázový inhibítor. Táto forma lipodystrofie je skôr zovšeobecneným modelom.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina odstredivej lipoatrofie nie je známa. V mnohých prípadoch je to involučná lipodystrofia idiopatický. V iných prípadoch môže byť príčinou opakovaná trauma, chronický tlak alebo kompresia, lokálne injekcie. Najpočetnejšie prípady predstavujú lipodystrofické lézie vyvíjajúce sa v mieste vpichu inzulínu, steroidov, antibiotík, vazopresínu a rastového hormónu.

Môže predstavovať lokalizovaná lipodystrofia terminálnom štádiu panikulitídy. Panikulitída spôsobená chorobami spojivového tkaniva je jednou z hlavných príčin. Ďalšími príčinami sú nedostatok alfa-1 antitrypsínu, cytofágová panikulitída, infekčná alebo faktitia.

príznaky a symptómy

O klasifikácii stavu sa vedú polemiky, je ho však možné identifikovať tri podmnožiny, v závislosti od neprítomnosti alebo prítomnosti zápalu a histologického vyšetrenia. Infantilná brušná odstredivá lipodystrofia je najlepšie študovanou kategóriou. Ovplyvňuje malé deti; začína na trupe, rozširuje sa o niekoľko rokov na brucho alebo hrudník a u väčšiny pacientov spontánne vymizne.

Druhá skupina je definovaná nedostatkom anamnézy zápalu a bežným histologickým vyšetrením so vzorom lipoatrofie involúciou. Zahŕňa entity ako polkruhová lipoatrofia, kruhová dystrofia a lipoatrofia spojená s opakovanou traumou, tlakom a injekciami. Tretia kategória je dôsledkom rôznych druhov panikulitídy a je spojená s anamnézou zápalu. Zahŕňa lipofageálnu granulomatóznu panikulitídu a iné typy panikulitídy spojené s ochorením spojivového tkaniva.

Lipodystrophy centrifugalis

je definovaná výskytom kožných lézií obklopených periférnym erytematóznym okrajom pred dosiahnutím veku 3 rokov
môžu postupovať odstredivo 10 rokov a po tomto období majú tendenciu ustupovať
postihnuté deti sú zdravé
ovplyvňuje oblasť podpazušia alebo slabín
okolitá pokožka má normálnu štruktúru a farbu
lézie majú tendenciu odstredivo sa rozširovať do susedných oblastí, hrudníka, brucha
môže byť zahrnutá tvár a posvätná oblasť
regionálne lymfatické uzliny môžu byť palpované

Involučná lipoatrofia

je charakterizovaná jednou alebo viacerými ohraničenými depresiami kože, ktoré postihujú ktorúkoľvek časť tela u ľudí v akomkoľvek veku, s anamnézou traumy, tlaku alebo lokálnych injekcií alebo bez nich.
klinicky sa javí ako asymptomatická depresia, dobre vyznačená, jedinečná, atrofická a zahŕňa anamnézu injekcií v tejto oblasti
sú opísané hypopigmentácie a zmeny podobné morfémam
lézie sú okrúhle, oválne, horizontálne, polkruhové
sú telovej farby a sotva viditeľné
jednostranne alebo obojstranne ovplyvnená predná časť stehna, zadok alebo dolné končatiny vrátane členkov, paží, krku a pokožky hlavy.

Panikulitická lipoatrofia

lokalizovaná lipoatrofia môže predstavovať konečné štádium panikulitídy
nástupu lipoatrofie predchádzajú hyperpigmentované, erytematózne, citlivé, stvrdnuté podkožné uzliny alebo plaky postihujúce končatiny.
pre lipofageálnu panikulitídu v detstve je charakteristický benígny vývoj, ktorý sa sám obmedzuje
má viacpočetné, citlivé, erytematózne uzliny a plaky
lézie sa môžu niekoľkokrát opakovať spojené s prerušovanou horúčkou.

Sú opísané asociácie s lokalizovanou sklerodermiou a sklerotizujúcim a atrofickým lišajníkom. Prstencová lipodystrofia je ďalšou formou lipoatrofie, pri ktorej bol opísaný základný zápal. Lipoatrofia môže byť dôsledkom panikulitídy u pacientov s ochorením spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, subkutánna morfea). Lipoatrofia môže byť spojená s nefritídou, hypokompletémiou, sklerodermiou, Sjogrenovým syndrómom, opakovanými pyogénnymi infekciami, autoimunitnou trombocytopenickou purpurou a tyroiditídou. U pacientov s lupusovou panikulitídou sa pozoruje mnohopočetné plaky alebo uzliny, bolestivé s predispozíciou k proximálnym končatinám. Okolitá pokožka je normálna alebo so zmenami ako atrofia, hyperkeratóza, telangiektázia, ulcerácia.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

kompletný krvný obraz, rýchlosť sedimentácie erytrocytov
funkcia obličiek, hodnotenie sérových protilátok
je opísaná prechodná mikrocytárna anémia, trombocytóza
ESR sa zvýšila pri lipofageálnej panikulitíde.

Histologické vyšetrenie
Bude vykonaná biopsia kože. Sú opísané jednotlivé malé adipocyty s malými tukovými lalokmi, ktoré ich oddeľujú od hyalínového materiálu, početné kapiláry a bez zápalu. V prípade panikulitídy je opísaná lipoatrofia s histiocytárnym a lymfocytárnym infiltrátom. Pre lupus panikulitídu sú charakteristické zárodočné centrá s nekrózou tukov. Zmeny sa v polovici prípadov týkajú iba podkožia, ale dajú sa pozorovať aj v epidermis a dermis s hyperkeratózou, epidermálnou atrofiou, hydropickou degeneráciou dermoapidermálnych spojov, perivaskulárnym infiltrátom a lymfocytárnym príveskom.

Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: Lawrence-Seipov syndróm, lipodystrofia HIV, progresívna lipodystrofia, morfea, generalizovaná, čiastočná lipodystrofia, hemiatrofia tváre, panikulitída, choroby spojivového tkaniva spojené s panikulitídou, lipoatrofická cukrovka.

Liečba

Prognóza lokalizovanej lipodystrofie je benígna. Úmrtnosť a chorobnosť závisia od súvisiaceho poškodenia orgánov a komorbidných podmienok. Pacienti bez poškodenia orgánov majú normálnu dĺžku života, aj keď z kozmetického hľadiska môže pacientovi prekážať lipodystrofia.

Pre lokalizovanú lipodystrofiu neexistuje žiadna špecifická liečba. Intravenózne steroidy môže byť v niektorých prípadoch užitočná. Ak sú spojené s autoimunitnými ochoreniami, sú užitočné antimalariká alebo systémové kortikosteroidy. Nie je potrebný žiadny chirurgický zákrok. Ak ide o kozmetický problém, môžete vyskúšať liposukcia a lokálna transplantácia tuku, ale nie sú indikované iné lieky ako panikulitída. Pacienti s lokalizovanou lipodystrofiou môžu mať tiež pridružené imunologické stavy alebo choroby spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus, zápal obličiek, Sjogrenov syndróm, sklerodermia, morfín, hypokomplementémia, opakované pyogénne infekcie, tyroiditída.

Lokalizované lipodystrofie majú tendenciu spontánne ustupovať, nesúvisia s metabolickým poškodením a majú vynikajúcu nezávislú prognózu.