Lp proteínová fyziopatia lp

Dokumenty

Lp 14 Proteíny PLASMATICKÉ PROTEÍNY

fyziopatia

Elektroforéza sérových proteínov Definícia: Migrácia sérových proteínov (elektro negatívnych) v elektrickom poli na anódu (elektro pozitívnych), v nízko alkalickom prostredí (agarózový gél) a ich separácia podľa molekulovej hmotnosti a elektrického náboja v 5 skupinách/pásoch elektroforézy (neskôr ich možno kvantitatívne odhadnúť, po aplikácii niektorých farbív, denzitometriou) Normálny pomer albumín/globulín: 1,2 1,5 albumín 55 - 65% 3,55,5 g/dl

1-globulín4 6% 0,10,3 g/dl1 anti trypsín, 1 fetoproteín, 1 kyselina seromukoidová, transkortín

2-globulín6 9% 0,61,0 g/dl2 makroglobulín, haptoglobín, ceruloplazmín, 2 antiplazmíny, antitrombín III

-globulín 9 12% 0,71,4 g/dltransferín, C-reaktívny proteín = CRP, transkobalamín, komplement C3, beta lipoproteíny

-globulín 12 20% 0,71,6 g/dl Ig G, ale aj Ig A, M, D, E (niekedy v beta-gama pásme)

DISPROTEINÉMIA = zmena pomerov medzi proteínovými frakciami; je spojené/nie so zmenou hodnoty celkových sérových proteínov; zmena sa robí v dôsledku poklesu (obrátenia) pomeru albumín/globulín.

Príklady plazmatických proteínov (v závislosti od imunoelektroforetickej migrácie):

Normálne hodnoty sérového albumínu: 3,5-5,5 g/dl (55-65% celkových sérových proteínov) molekulová hmotnosť 69 Kda; hepaticky syntetizované; denná produkcia 10-12 g; celkové množstvo albumínu v tele 250 g - z toho 60% v intersticiálnej tekutine a 40% v plazme; funkcie: udržiava 80% koloidno-osmotického tlaku plazmy, transport, bielkovinová rezerva; Hypoalbuminémia (menej ako 3,5 g/dl): deficit príjmu: podvýživa, malabsorpcia deficit syntézy pečene: vrodená - vrodená alebo získaná analbuminémia: ťažká cirhóza so zlyhaním pečene; caexie; chronické infekčné choroby); straty: obličky (nefrotické ochorenie); zažívacie (exsudatívne enteropatie); kožné (popáleniny - expozícia v plazme). Hyperbuminémia - zriedkavé, zvyčajne vo vzťahu k zníženému objemu plazmy (dehydratácia).

Sú zastúpené v podiele takmer 90% alfa 1 antitrypsínu, zvyšných 10% predstavuje kyselina alfa 1 seromukoidová, alfa 1 fetoproteín a určité transportné proteíny, ako je transkortín (proteín viažuci kortizol). Alfa 1 globulíny sa zvyšujú pri akútnych zápaloch, ale aj počas tehotenstva alebo po podaní estrogénu. Nízke hodnoty (absencia) sa zaznamenávajú pri vrodenom deficite a alfa1 antitrypsíne.

a) alfa 1 antitrypsín - koncentrácia v sére 200 - 400 mg/dl; glykoproteín syntetizovaný v pečeni; molekulová hmotnosť 50-54 KDa; úloha: antiproteáza = inhibuje proteolytické enzýmy: trypsín, chemotrypsín, plazmín; transportér bilirubínu; nízke hodnoty proteínov akútnej fázy: deficit syntézy pečene (vrodený - spojený s juvenilným pľúcnym emfyzémom alebo získanou hepatálnou insuficienciou), straty (nefrotický syndróm); zvýšené hodnoty v: akútne zápalové reakcie

b) kyselina alfa 1 seromukoidová - koncentrácia v sére 55 - 140 mg/dl; glykoproteín syntetizovaný v pečeni; molekulová hmotnosť 44 KDa (fyziologicky prechádza glomerulárnou membránou); úloha: eliminácia bunkových zvyškov, transport glukokortikoidov, vit. B12; nízke hodnoty patria do proteínov akútnej fázy: podvýživa, deficit pečeňovej syntézy, straty (nefrotický syndróm). vysoké hodnoty: akútna zápalová odpoveď, tehotenstvo, podávanie estrogénu;

c) Alfa 1 fetoproteín - sérová koncentrácia sd. primárne fibrinolytické a sd. hemoragický) Alfa 2 antitrombín (AT III) prírodné antikoagulancium; inhibuje trombín, Xa dar si IXa, XIa, XIIa

a) Transferín - koncentrácia v sére 200 - 400 mg/dl; syntetizovaný v pečeni, ktorá má úlohu transportéra železa (1 molekula viaže 2 atómy a železo); molekulová hmotnosť 90 KDa patrí k proteínom akútnej fázy spotrebovaným pri zápalovom zameraní vysoké hodnoty: anémia z nedostatku železa (stimuluje sa syntéza pečene), tehotenstvo; nízke hodnoty: zápal, infekcie, zhubné nádory (kvôli zvýšenému katabolizmu), strata obličiek (nefrotický syndróm), nedostatok syntézy pečene (cirhóza pečene) * Pri hemochromatóze (diabetes mellitus) zvyšuje prenos Fe so saturáciou (CLLF)

b) C3 frakcia komplementu - koncentrácia v sére 50 - 150 mg/dl; vysoké hodnoty: novotvary, akútne infekcie. nízke hodnoty: zvýšená spotreba = poststreptokoková glomerulonefritída, dedičný angioedém (vrodený nedostatok inhibítora C1), AHAI, SLE;

c) Reaktívny proteín C (reaguje s Ag C pneumokoka) - koncentrácia v sére