LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC- Imunitný systém v patovej situácii
Systémový lupus erythematosus: čo to je? - Aký mechanizmus spúšťa lupus? - Príznaky lupus erythematosus - Komplikácie lupusu - Diagnostické testy - Existujúca liečba lupus erythematosus - Prevencia relapsov
Lupus alebo systémový lupus erythematosus je stav, ktorý zahŕňa imunitný systém a patrí k autoimunitným ochoreniam.
Imunitný systém zvyčajne chráni telo pred akoukoľvek vonkajšou agresiou (baktérie, vírusy atď.).
Pri autoimunitných ochoreniach, ako je lupus, bunky imunitného systému nevysvetliteľne napádajú ich vlastné tkanivá a orgány, ktoré už nerozpoznávajú.
Preto sa vyskytuje u lupusu zápal a jeho následky: artritída a bolesti kĺbov, zápal obličiek, vaskulitída, myokarditída, perikarditída atď.Špecifická vyrážka „u motýľa“ sa nazýva vyrážka.
Je a autoimunitné ochorenie; Názov autoimunitný nám hovorí, že imunitný systém napáda jeho vlastné tkanivá a orgány, akoby boli telu cudzie. Telo vyvíja takzvanú obrannú reakciu zápal.
Názov „systémový“ odkazuje na skutočnosť, že zápal je rozšírený a zahŕňa takmer všetky orgány a systémy, ktoré tvoria naše telo.
2. Aká je príčina lupusu?
Dôvod, prečo sa imunitný systém „zamieňa“ a prestáva rozpoznávať svoje vlastné tkanivá, nie je presne známy.
Predpokladá sa, že toto ochorenie sa vyskytuje u ľudí s genetická predispozícia, k čomu prispievajú určité spúšťače:
-vystavenie slnku
-infekcie
-lieky: antihypertenzíva, antibiotiká, antikonvulzíva
Opatrne! Ľudia, u ktorých bol diagnostikovaný lupus vyvolaný liekmi, by mali tieto lieky z liečby vylúčiť. Choroba zriedka pretrváva aj po zastavení vinníka.
3. Kto má vyššie riziko vzniku systémového lupus erythematosus?
-ženy
-starí ľudia 15-45 rokov
-rasa: africký Američan, hispánsky
4. Aké sú príznaky osoby so systémovým lupus erythematosus?
Žiadne dva prípady lupusu nemajú úplne rovnaké príznaky.
Väčšina ľudí má a ľahký tvar, charakterizované periodickými epizódami, pri ktorých sa príznaky zhoršujú. Potom sa stav opäť na chvíľu zlepší.
Existujú však aj prípady prudkého vývoja.
-extrémna únava
-nevysvetliteľná horúčka
-bolesť kĺbov so stuhnutosťou a opuchom kĺbov (zápal) - artritída
-špecifická červenkastá vyrážka, v tvare motýľa, na lícach a nose
-vyrážka kdekoľvek na tele: ramená, hrudník, uši, ruky.
-prsty na rukách a nohách sa stanú belavými/modrými v dôsledku vystavenia chladu alebo stresu (Raynaudov fenomén)
-fotocitlivosť = citlivosť na slnko, na slnku sa vyskytujú alebo zhoršujú erupcie
-ťažké dýchanie
Môže sa tiež zobraziť:
-bolesť v hrudi
-suché oči
-bolesť hlavy
-strata pamäti, ťažkosti s koncentráciou
-strata vlasov
-edém v nohách a okolo očí
-ulcerácie sliznice ústnej dutiny
5. Aké komplikácie môže spôsobiť systémový lupus erythematosus?
-zápal obličiek (zápal a neschopnosť obličiek eliminovať toxíny)
-renálna insuficiencia je jednou z hlavných príčin úmrtnosti na lupus; poškodenie obličiek môže byť závažné
Nervový systém:
-bolesť hlavy
-závrat
-poruchy správania
-poruchy pamäti
-ťažkosti pri vyjadrovaní myšlienok
-problémy so zrakom
-mŕtvica
-záchvaty
-úzkosť, depresia
Krv a cievy:
-anémia, znížený počet bielych krviniek (leukopénia), znížený počet krvných doštičiek ( trombocytopénia)
-zvýšené riziko vzniku zrazenín (trombov)
-zápal a vaskulitída (zápal cievnych stien)
-zápal a pleurisy
-zápal pľúc
-zápal, s výskytom myokarditídy a perikarditídy (perikard je membrána, v ktorej je zabalené srdce)
-zvýšené riziko infarktu myokardu
-zvyšuje riziko infekcií spôsobených samotným ochorením alebo účinkami liečby
-avaskulárna nekróza - znižuje prívod krvi do kostného tkaniva; kosti sa môžu ľahko zlomiť
Tehotenské komplikácie:
-strata tehotenstva
-vysoké napätie v tehotenstve (preeklampsia)
-predčasný pôrod
Opatrne! Lupus môže byť niekedy spojený s inými autoimunitnými stavmi ako napr vitiligo
6. Ako stanoviť diagnózu?
-môže byť ťažké ustanoviť a vyžaduje dobrú spoluprácu lekára a pacienta
-Prvým krokom je fyzické vyšetrenie a podrobná anamnéza príznakov
-korelujú s výsledkami krvných testov:
1. neexistuje žiadny test 100% špecifické pre lupus
2. Najužitočnejšie sú dávkovacie testy autoprotilátky
3.antinukleárne protilátky (ANA) sú protilátky namierené proti jadru (riadiacemu centru) buniek; väčšina ľudí s lupusom má tento test pozitívny; ale existujú aj iné príčiny, ktoré dávajú tento pozitívny test (existujú aj zdraví ľudia s pozitívnym testom ANA)
4. ďalšie protilátky, ktoré zvyšujú vysoké podozrenie na lupus: anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB)
5. Všetky tieto testy bude interpretovať lekár s prihliadnutím na príznaky a ďalšie testy
6. ľudia, ktorým sa zjavia, a antikardiolipínové protilátky majú zvýšené riziko trombózy alebo straty tehotenstva
7.anticorpii anti-DNA a anti-Sm sú veľmi charakteristické pre lupus
8. zvýšenie protilátok anti-DNA počas vývoja naznačuje zvýšené riziko poškodenia obličiek (zápal obličiek)
Slúžia ďalšie analýzy a vyšetrovania na sledovanie poškodenia orgánov, ktoré môže byť u lupusu viac:
-hemoleukogram (zvýrazňuje anémiu, znížený počet bielych krviniek a krvných doštičiek)
-Zhrnutie moču: Môže sa vyskytnúť proteinúria - to znamená strata bielkovín v moči, čo je známkou postihnutia obličiek.
7. Ako sa postupuje pri systémovom lupus erythematosus?
Zavedenie liečby znamená spoluprácu niekoľkých odborníkov: Reumatológia, nefrológ, kardiológ, neurológ.
Liečba bude personalizované pre každý prípad je preto dôležitá spolupráca lekárov a pacientov.
Liečba zameriava sa na zápal a jeho účinkov. Používajú sa lieky nasledujúcich tried:
-Nesteroidné protizápalové lieky, obzvlášť užitočné pri bolestiach a horúčkach;
-Antimalariká (hydroxychlorochin): obzvlášť užitočné pri bolestiach kĺbov, vyrážkach, zápalových javoch pľúc, boji proti únave; vedecké štúdie preukázali, že liečba hydroxychlorochínom zabraňuje relapsom (opätovnému výskytu príznakov po období pokoja); má žalúdočné vedľajšie účinky a veľmi zriedka ovplyvňuje videnie
-kortikosteroidy: Prednizón, hydrokortizón, metylprednizolón, dexametazón.
Sú to silné protizápalové lieky, podobné prírodným hormónom tela.
Ich dlhodobé užívanie môže mať dôležité vedľajšie účinky.
-imunosupresívny - užitočné pre pacientov s poškodením obličiek alebo nervového systému.
Cyklofosfamid a mykofenolátmofetil môžu blokovať produkciu autoprotilátok. Majú dôležité vedľajšie účinky: nevoľnosť, zvracanie, problémy s močovým mechúrom, znížená plodnosť, zvýšené riziko rakoviny a infekcií.
-Antireumatické lieky modifikujúce chorobu (DMARDS): Metotrexát je najbežnejšie používaný. Váš lekár ocení riziko a možnosť podania.
Biologické ošetrenie: Intravenózny Belimumab zmierňuje príznaky. Môže depresiu zhoršiť, ak existuje.
Rituximab - liek používaný pri lupuse, ktorý je rezistentný na iné spôsoby liečby
8. Aké alternatívy liečby existujú?
Kvôli mnohým vedľajším účinkom liekov používaných pri lupuse mnoho pacientov hľadá alternatívy.
Tie obsahujú: protizápalová strava, doplnky výživy, rybí olej, masti a krémy, chiropraktické ošetrenie a homeopatia alebo akupunktúra.
Aj keď tieto alternatívy môžu byť spojené s niektorými prínosmi pre príznaky, stále neexistujú vedecké dôkazy o tom, že by mohli zabrániť poškodeniu dôležitých orgánov.
Ak si lekár myslí, že nepoškodzujú, zahrnie ich do liečebného plánu, je však potrebný jeho názor.
9. Aké sú príznaky zhoršenia ?
10. Ako môžeme zabrániť relapsom/zhoršeniu príznakov po období pokoja?
-Naučte sa rozpoznávať príznaky, ktoré predznamenávajú zhoršenie
-udržujte dobrú komunikáciu so svojím lekárom
-zistiť čo najviac informácií o zvláštnostiach choroby; štúdie preukázali, že dobre informovaní ľudia lepšie zvládajú bolesti, majú väčšiu dôveru v seba samých a sú aktívnejší.Takže zistite čo najviac a spíšte si otázky, ktoré by ste sa mali opýtať svojho lekára
-urobte si čas pre seba: čítanie, hudbu, meditáciu, písanie. Hľadať činnosti, ktoré znižujú stres
-adoptovať a zdravá diéta na základe čerstvého ovocia a zeleniny a celých zŕn
-dávajte pozor na slnko; môže spôsobiť relaps v dôsledku ultrafialového žiarenia; používajte krémy s ochranným faktorom najmenej 55 keď sa odhalíte
-pravidelné cvičenie, pretože udržujú pohybový aparát v kondícii, znižujú kardiovaskulárne riziko a poskytujú pocit pohody