Lyellov syndróm

[Liečivý] Lyellov syndróm (Toxická epidermálna nekrolýza [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akútna, závažná a život ohrozujúca lieková reakcia na koži, ktorá vedie k začervenaniu a tvorbe pľuzgierov až k rozsiahlemu oddeleniu epidermy. Lyellov syndróm sa vyskytuje hlavne u ľudí vo veku 60 až 70 rokov, ženy sú postihnuté 10-krát častejšie ako muži. Liečba spočíva v vysadení zodpovedného lieku a intenzívnej liečbe podobnej liečbe popálenín. Prognóza je zlá, asi každý druhý pacient zomrie.

Predné sťažnosti

• Sčervenanie, pľuzgiere, tvorba kôry na koži
• Rozsiahle oddelenie epidermy
• Najmä na tvári, trupu, extenzorových stranách paží a nôh
• Silné bolesti, vysoké horúčky, únava.

Kedy k lekárovi

V ten istý deň alebo okamžite, ak

• po užití lieku (predpísaného prvýkrát) sa u vás objaví nevysvetliteľné začervenanie alebo pľuzgiere.

• Zobraziť základné informácie

  Pokožka, vlasy a nechty

  Choroba

  Príčiny a rizikové faktory

  Lyellov syndróm je veľmi zriedkavým maximálnym variantom Syndróm Stevena Johnsona a je dôsledkom veľmi zriedkavých, ale závažných vedľajších účinkov lieku po užití liekov. Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza (TENS) nastáva, keď je lieková reakcia ovplyvnená na viac ako 30% pacientovej kože.

  Medzi účinné látky, ktoré môžu spôsobiť Lyellov syndróm, patria

  • Sulfónamidy
  • Fenobarbital, fenytoín
  • Alopurinol
  • SSRI, ako je fluoxetín .

  Pacienti, ktorí sú infikovaní HIV, podstúpili radiačnú terapiu alebo trpia určitými (zriedkavými) genetickými poruchami systému enzýmu cytochróm P450, sú vystavení zvýšenému riziku vzniku Lyellovho syndrómu.

  Klinika a kurz

  Kožné zmeny pripomínajú popáleniny, a preto je Lyellov syndróm známy aj ako syndróm obarenia kože (toxická epidermálna nekrolýza). Asi 1–3 týždne po užití spúšťacieho lieku (aj keď v niektorých prípadoch vyvolá závažná reakcia dokonca aj jedna tableta!) Koža začne červenať, pľuzgiere a inkrustácie sa tvoria a odlupujú sa veľké plochy epidermy. Ochorenie sa zvyčajne začína v očiach alebo v ústach, často sú však postihnuté aj trup a extenzívne strany paží a nôh.

  Okrem mimoriadne bolestivých stavov pokožky trpia postihnutí aj horúčkou a zlým celkovým stavom. Veľké množstvo telesných tekutín sa stráca stratou kože, čo môže vykoľajiť rovnováhu vody a elektrolytov. Často sa vyskytujú aj závažné vnútorné komplikácie (napr. Hepatitída alebo glomerulonefritída).

  Až 50% pacientov zomiera na Lyellov syndróm. Ak ochorenie prežije, kožné zmeny sa zvyčajne zahoja bez jaziev.

  Syndróm stafylokokovej obarenej kože (SSSS)

  Toto tiež život ohrozujúce pľuzgierové ochorenie s oddelením kože sa často mylne označuje ako Lyellov syndróm. Tieto dve choroby sa však zásadne líšia: SSSS postihuje hlavne novorodencov a kojencov, je spôsobená stafylokokmi a je liečená antiseptikmi a antibiotikami. Liečba vysokými dávkami kortikosteroidov, ktorá je niekedy nevyhnutná pri klasickom Lyellovom syndróme, nie je v SSSS indikovaná; ak je predpísaná omylom, môže to viesť k smrti pacienta.

  Diagnostické zabezpečenie

  Sčervenanie, tvorba pľuzgierov, inkrustácie a rozsiahle odtrhnutie epidermy vedie dermatológa k diagnóze. Ak máte pochybnosti, dermatológ rozpozná toto ochorenie mikroskopickým vyšetrením kožnej biopsie.

  Lekár musí navyše hľadať spúšťaciu drogu, aby sa za týmto účelom pýtal pacienta alebo jeho príbuzných na užívanie všetkých liekov v posledných týždňoch.

  Diferenciálne diagnózy. Najdôležitejšie je odlíšiť Lyellov syndróm od stafylokokového syndrómu obarenej kože (pozri vyššie), aby sa nezačala nesprávna liečba. Na rozdiel od SSSS sú pri Lyellovom syndróme vždy postihnuté sliznice.

  Inak sú podobné pľuzgiere tiež ako sprievodné príznaky niektorých rakovinových ochorení (lymfóm, leukémia).

  liečby

  Liečba sa musí vždy začať v nemocnici na jednotke intenzívnej starostlivosti. Intenzívne lekárske opatrenia zodpovedajú liečbe rozsiahlych popálenín. Najdôležitejšie faktory sú

  • Vysadenie predmetnej drogy
  • Manažment bolesti
  • Ochrana pred infekciou
  • Antibiotiká na infekcie rán
  • Kontrola teploty a rovnováhy tekutín
  • parenterálna výživa formou infúzií
  • Profylaxia dekubitu (vyhýbajte sa preležaninám)
  • Kontrola komplikácií ako sepsa, krvácanie.
  • Na interné, špeciálne ošetrenie lekári často predpisujú liečbu vysokými dávkami kortizónu, aj keď účinnosť je kontroverzná. Ďalšou možnosťou je podávanie cyklosporínu A.

  predpoveď

  Napriek včasnej liečbe zomiera až 50% pacientov. Ak choroba prežije, pokožka sa zvyčajne bez následkov hojí znova.

  Vaša lekáreň odporúča

  Všetky lieky môžu v zásade viesť k nežiaducim účinkom. Ak počas užívania liekov spozorujete zmeny na koži, mali by ste si ich so svojím lekárom objasniť.

  ---