Lymfológia - primárny lymfatický edém
Čo je primárny lymfatický edém?
Primárny lymfatický edém je typ lymfatického edému, ku ktorému dochádza vtedy, keď sú lymfatické cievy od narodenia morfologicky a/alebo funkčne nedokonalé, takže funkcia lymfatického transportu je nedostatočná, čo vedie k lymfatickej stagnácii v tkanivách.
Primárny lymfatický edém môže byť v latentnom štádiu alebo v zjavnej forme a diagnostikuje sa najčastejšie až vtedy, keď sa prejaví.
Klasifikácia primárneho lymfatického edému z etiologického hľadiska
Ak sa v rodine pacienta vyskytnú podobné prípady (rodičia, starí rodičia atď.), Jedná sa o dedičný lymfatický edém prenášaný geneticky.
Zvyšok prípadov primárneho lymfatického edému sa nazýva „sporadický“, ktorý sa vyskytuje v dôsledku faktorov prostredia alebo sporadických genetických zmien, ktoré viedli k vývojovým poruchám počas vnútromaternicového života. Najčastejšie sa vyskytujú ojedinelé prípady primárneho lymfatického edému.
Malé percento primárnych lymfatických edémov je syndrómových, patriacich do súboru vrodených malformácií (Klippel-Trénaunay-Weberov syndróm, Ullrich-Turnerov syndróm, Noonanov syndróm a ďalšie).
Morfofunkčné abnormality v primárnom lymfatickom edéme
Poškodenie lymfatického systému prítomného pri narodení je primárnym faktorom pri vývoji lymfatického edému v primárnom lymfatickom edéme a môže zahŕňať poškodenie lymfatického traktu alebo lymfatických uzlín.
Lymfatické cievy môžu byť prítomné v malom počte alebo môžu byť malé (hypoplastické cievy, najbežnejšia abnormalita), čiastočne chýbajúce (aplastické), môžu mať dilatácie, s narušenou funkčnosťou, podobné žilovým varixom (lymfangiektázie) alebo môžu mať pseudotumor (lymfangiómy).
Primárne lymfatické cysty sú obrovské dilatácie lymfatických ciev, ktoré ďaleko presahujú veľkosť lymfangiektázie, môžu byť väčšie ako niekoľko centimetrov a obsahovať veľké množstvo lymfy. Líšia sa od lymfocytov (serómov), ktoré sú akumuláciou lymfy v tkanivách, s objemom, ktorý môže byť rovnako veľký, ale vyskytuje sa pri poškodení lymfatických ciev (najčastejšie traumatické alebo intraoperačné), ktoré nemajú vlastnú entotelovú stenu.
Lymfatické uzliny môžu byť tiež neúplne vyvinuté, chýbať atď. (aplázia, agenéza).
Klasifikácia primárneho lymfatického edému podľa okamihu, keď sa objaví manifestný lymfatický edém
Oblasť tela, z ktorej je lymfa odvádzaná lymfatickými cievami, ktoré sú morfofunkčne nedostatočné, môže pochádzať z edematózneho pôrodu (vrodený lymfedém).
Veľmi často však má táto oblasť po dlhú dobu života normálny vzhľad, pričom zostáva poškodenie lymfatických ciev, počas tejto doby, najčastejšie, netušené. Toto štádium, v ktorom sa lymfedém ešte (viditeľne) neobjavil, je štádiom, v ktorom lymfedém existuje, ale je kompenzovaný a je latentný, tj. Potenciálny, a môže sa niekedy prejaviť. V týchto prípadoch sa môžu v neskoršom živote vyskytnúť opuchy, a to vtedy, keď je pacient vystavený faktorom, ktoré preťažujú alebo ďalej poškodzujú lymfatický systém. Tieto faktory sa nazývajú spúšťače alebo urýchľovače.
Pretože tieto zahŕňajú: zvýšenú fyzickú námahu, predĺžený ortostatizmus, prírastok hmotnosti, traumy strednej intenzity, vystavenie teplu (horúce leto, horúca sprcha) - tak veľmi časté životné okolnosti, najčastejšie, sa primárny lymfatický edém prejaví vo veku mladý.
Napríklad zrýchlený prírastok hmotnosti od puberty alebo u žien počas tehotenstva veľmi často označuje čas klinického nástupu primárneho lymfatického edému.
Dojčatá s bilaterálnym vrodeným lymfatickým edémom dolných končatín (výrazná je zadná strana nohy, konvexná, bilaterálna a nohy majú zväčšený objem, najmä na pravej strane).
Podľa veku, v ktorom sa po prvýkrát objaví manifestný lymfatický edém, sa rozlišujú štyri typy primárneho lymfatického edému:
vrodené, prítomné pri narodení
mladistvý, ktorý sa prejaví v puberte
sa objavili vo veku menej ako 35 rokov
neskoro, čo sa objaví neskôr.
Pretože primárny lymfatický edém, neskorá forma, je zriedkavý, ak sa lymfatický edém stane viditeľným neskôr ako vo veku 35 rokov, je potrebné mať podozrenie na sekundárnu príčinu lymfatického edému.
Nezriedka môže byť výskyt lymfatického edému prvým klinickým príznakom malígneho nádoru. Toto je príklad pacienta vo veku asi 45 rokov, ktorý mal nedávno lymfatický edém v stehne, ktorý bol prvým prejavom rakoviny panvy.
Navyše, aj v prípadoch, keď lymfatický edém začína v mladom veku, je absolútne nevyhnutné vylúčenie sekundárnej príčiny, najmä malígnej.
Klasifikácia dedičného primárneho lymfatického edému podľa okamihu, keď sa objaví manifestný lymfatický edém
Podľa veku, v ktorom sa dedičný lymfatický edém prvýkrát prejaví, sa rozlišujú dva typy: Nonne-Milroyov typ prítomný pri narodení (vrodený) a Meigeov typ, ktorý sa prejaví počas puberty.
Klinické formy primárneho lymfatického edému
Najčastejšie sa primárny lymfedém vyskytuje v dolných končatinách.
Prípady postihujúce ruky, oblasť hlavy, oblasť genitálií alebo niekoľko končatín predstavujú asi 5% z celkového počtu.
Je potrebné poznamenať, že niektorý lymfatický edém môže byť z hľadiska ovplyvnenia lymfatických ciev väčší, tj. Lymfatické cievy môžu byť morfofunkčne nedokonalé v mnohých oblastiach tela ako tie s edémom. Edém môže zostať latentný, možno neznámy, po celý život v niektorých regiónoch a môže sa prejaviť iba v určitých regiónoch.
Lymfedém dolných končatín sa stáva výraznejším, pretože dolné končatiny sú vystavené zvýšenému zaťaženiu, prenášajúcemu telesnú hmotnosť a pretože sú viac vystavené infekčným faktorom, prvkom, ktoré sú typickými zrážacími faktormi lymfatického edému.
Pacient s primárnym lymfatickým edémom ľavej nohy
Mali by sa ďalej skúmať prípady primárneho lymfatického edému s akoukoľvek lokalizáciou, najmä ak sú prítomné ďalšie klinické príznaky, kvôli možnosti, že abnormality lymfatických ciev môžu byť lokalizované na iných územiach ako na tých, kde už existujú klinické prejavy lymfatického edému.
Je to napríklad prípad abnormalít lymfatických ciev nachádzajúcich sa v čreve, ktoré sa nazývajú črevné lymfangiektázie a ktoré môžu mať závažnú klinickú formu v dôsledku straty bielkovín v čreve. Po nedostatku bielkovín v tele môžu nasledovať rôzne komplikácie: hypoproteinetický edém, imunitná nedostatočnosť, pokles svalovej hmoty atď.
Stanovenie diagnózy primárneho lymfatického edému
Diagnóza primárneho lymfatického edému je založená na anamnéze a klinickom vyšetrení, pričom ide väčšinou o klinickú diagnózu.
Lymfoscintigrafia môže byť indikovaná v prípadoch zníženého objemu edému.
Vylúčenie všetkých možných príčin sekundárneho lymfatického edému a stanovenie diagnózy primárneho lymfatického edému je často ťažké a vysoko zodpovedné, pretože v niektorých prípadoch musí byť stanovená potreba vykonať nerutinné diagnostické testy, ktoré zahŕňajú vysoké náklady. vysoký alebo vysoký stupeň ožiarenia.
U pacientov s primárnym lymfatickým edémom, ktorí chcú mať deti, sú niekedy potrebné genetické štúdie.
Liečba primárneho lymfatického edému
Liečba primárneho lymfatického edému je rovnaká ako pri akomkoľvek inom type lymfatického edému a je uvedená v samostatnej kapitole.
V minulosti bolo veľa pacientov s primárnym lymfatickým edémom, dokonca aj deti, liečené diuretikami alebo zábalmi z oxidu zinočnatého kvôli tomu, že lymfatický edém bol menej známym ochorením. Diuretická liečba nemusí byť pre lymfedém prospešná, pretože nepôsobí na pôvodcu tohto typu edému a môže dokonca zhoršiť stupeň lymfatickej fibrózy, pretože spôsobuje dehydratáciu s hyperkoncentráciou bielkovín v interstíciu.
V tejto súvislosti možno konštatovať, že liečba diuretikami nie je kontraindikovaná u pacientov s lymfatickým edémom (akejkoľvek etiológie: primárnej alebo sekundárnej), keď okrem lymfatického edému majú pacienti aj iné stavy (napr. Nedostatočnosť). srdcové choroby, cirhóza pečene, hypertenzia), ktoré sa liečia diuretikami.
Komplikácie primárneho lymfatického edému
Komplikácie primárneho lymfatického edému sú tiež rovnaké ako pri akomkoľvek inom type lymfatického edému.
Ďalšie informácie týkajúce sa primárneho lymfatického edému sú teda uvedené v iných odsekoch alebo kapitolách (okolnosti, za ktorých sa môže lymfatický edém zhoršiť, komplikácie lymfatického edému, odporúčania pre lymfatický edém v závislosti od lokalizácie edému, komplexná liečba dekongestívom atď.).
Obezita, ktorá zhoršuje lymfedém
Pomerne častým príkladom obezity ako pridruženého alebo zhoršujúceho sa faktora lymfedému je prípad pacientov s primárnym lymfatickým edémom. Skúsenosti ukazujú, že mnoho pacientov trpiacich primárnym lymfedémom, najmä ak sa edém prejavil od detstva, má obezitu, dokonca ťažkú.
Nedokonalý fyzický vzhľad spôsobený lymfedémom, ktorý sa neskôr ešte zhoršuje, pretože edém zostáva často neliečený, má veľmi vysoký negatívny psychologický dopad na pacientov. Pacienti s lymfedémom sa často cítia stigmatizovaní reakciami, ktoré dostávajú, či už v rodine alebo v spoločnosti, pretože lymfedém, ktorým trpia, je často označovaný ako nadváha.
Títo pacienti pociťujú komplexy menejcennosti alebo dokonca určitú formu sebaodmietania, čo vedie v mnohých prípadoch k prejedaniu sa a kompenzujúcemu stravovaciemu správaniu. Je to však iniciovanie negatívneho začarovaného kruhu, pretože prejedanie nedokáže znížiť negatívne psychické napätie a navyše vedie k obezite so zhoršením lymfedému a poškodeniu vonkajšieho obrazu, s ďalšími nepriaznivými psychologickými účinkami, a tak sa mechanizmus obnoví.
Teda lymfedém vznikajúci z úplne iných príčin ako prejedanie sa, by mohol často viesť ku korelácii s individuálnou, ale často sa vyskytujúcou reakciou, k vývoju nepriaznivého stravovacieho správania, spočiatku nespravodlivo inkriminovaného.