LYMPHEDEM - Centrum pre vaskulárnu medicínu
Lymfedém je abnormálna akumulácia lymfatického proteínu bohatého na tekutiny v interstíciu v dôsledku poruchy lymfodrenážneho systému, primárneho alebo sekundárneho po chirurgickom zákroku alebo radiačnej terapii. Lymfatický systém zaisťuje transport intersticiálnej tekutiny do žíl a vylučuje ho z tkanív a tekutín, ktoré nie je možné transportovať krvou. V dôsledku tohto systému sa intersticiálna tekutina hromadí a tkanivá sú edematózne (napučiavajú), postihnutá oblasť zväčšuje svoj objem.
Lymfedém môže byť primárny, vrodený alebo sekundárny:
Dedičný primárny lymfedém je spôsobený hypopláziou alebo apláziou periférnych lymfatických ciest alebo nadmerným vrodeným rozšírením lymfatických ciev, ktoré nedokáže správne absorbovať intersticiálnu tekutinu. Táto tekutina sa hromadí v končatinách a spôsobuje ich opuch. Primárny lymfedém sa v závažnejších prípadoch vyskytuje ihneď po narodení alebo v perinatálnom období, v ľahších prípadoch v dospievaní alebo dokonca v starobe. Poruchu lymfatického systému možno ľahko dekompenzovať kŕčovými žilami, chronickou žilovou nedostatočnosťou, tehotenstvom, obezitou, sedavým spôsobom života.
Pri sekundárnom lymfedéme je lymfatická drenáž narušená blokádou lymfatických uzlín alebo poškodením miestnych lymfatických uzlín opakovanými záchvatmi lymfangitídy, novotvarov alebo chirurgickým zákrokom. Najbežnejšie príčiny sekundárneho lymfedému sú:
ožarovanie alebo chirurgická ablácia uzlín alebo lymfatických ciev.
neoplastická infiltrácia lymfatických uzlín
zápal lymfatických uzlín alebo ciev spôsobený vírusmi, baktériami alebo hubami. Erysipelas je dobre známe ochorenie spôsobené bakteriálnou infekciou, ktorú často komplikuje chronický lymfedém.
s lymfedémom sú často spojené poruchy žíl, kŕčové žily, venózna trombóza a posttrombotický syndróm.
Znaky a príznaky ochorenia závisia od jeho primárnej alebo sekundárnej formy. V prípade primárneho lymfedému sú dolné končatiny často postihnuté obojstranne, dokonca aj horné končatiny, krk, tvár. V prípade sekundárneho lymfedému je zvyčajne postihnutá iba jedna končatina (ruka, noha) a výskyt edému súvisí s chirurgickým zákrokom, rádioterapiou, novotvarom alebo lokálnou infekciou. Postihnutá končatina postupne zväčšuje objem, prsty sa stávajú hrubšími, vytvárajú sa záhyby na spodnej časti prsta, ktoré majú vzhľad detských rúk alebo nôh. Spočiatku si edém zachováva znak studne, ale časom sa koža a tkanivá pod kožou zahustia. Edém môže súvisieť s napätím končatiny a obmedzenou pohyblivosťou končatín.
Existujú štyri stupne vývoja chronického lymfedému:
0. - Latentné štádium - zväčšenie objemu postihnutej končatiny nastáva po špeciálnej fyzickej námahe .
1. - Reverzibilné štádium - edém postihnutej končatiny sa po noci odpočinku nezníži.
2. - Progresívne spontánne štádium - zväčšenie objemu končatiny sa stáva výraznejším, pokožka v dôsledku hromadenia tekutiny bohatej na bielkoviny sa postupne posilňuje.
3. - Elefantiáza - lymfedém, zväčšenie objemu končatiny dosahuje extrémnych rozmerov, ovplyvňuje mikrocirkuláciu a významné zmeny v koži.
V rámci rôznych štádií možno rozdeliť tri skupiny závažnosti v závislosti od zmien objemu postihnutej končatiny:
priemer - nárast objemu o 20 - 40%
závažné -> 40 zväčšenie objemu
V dôsledku akumulácie tekutín bohatých na bielkoviny klesá odolnosť tkanív proti mikroorganizmom a vyskytujú sa infekcie v koži alebo lymfatických cievach. Koža sa zahreje, zčervená, zapálená lymfatická cieva sa dá nahmatať ako šnúra, stvrdne a pacient má zimnicu, horúčku. Výsledkom opakovaných zápalov je postupné zhrubnutie tkanív, pokožka nadobudne vzhľad pomarančovej kôry, opuch sa stáva drevitým, čo zvyšuje riziko novotvaru na tejto úrovni.
Diagnóza lymfedému je ľahká, založená na fyzickom vyšetrení pacienta, palpácii charakteristického edému. Charakteristickým znakom je znak Stemmer - pokožka v spodnej časti postihnutých prstov sa nemôže zovrieť (zdvihnúť) medzi palcami a druhým prstom vyšetrujúceho. Diagnózu podporuje anamnéza, údaje o inštalácii a vývoji edému v priebehu času, identifikácia príčiny sekundárneho lymfedému. Špecifické diagnostické zobrazovacie metódy (kontrastná lymfangiografia, rádioizotopová lymfoscintigrafia) sa zriedka odporúčajú na presnú diagnostiku v prípade lymfedému, pri ktorom nie je možné určiť primárnu alebo sekundárnu formu. Dopplerova ultrasonografia môže byť užitočná pri vylúčení hlbokej žilovej trombózy alebo posttrombotického syndrómu ako diferenciálnej diagnózy pri diagnostike žilovej nedostatočnosti spojenej s lymfedémom.
Pretože na úplné vyliečenie neexistuje liek, je potrebné klásť dôraz na prevenciu. Prevencia v prípade lymfedému znamená na jednej strane minimalizáciu postupov, ktoré môžu spôsobiť limedém, na druhej strane sekundárna prevencia komplikácií (elefantiáza, opakované infekcie). Operácia lymfatických uzlín by sa mala obmedziť na to, čo je nevyhnutné (lymfatické uzliny potvrdené biopsiou s neoplastickými zmenami) a pooperačná alebo predoperačná rádioterapia by sa mala obmedziť na minimum pomocou protokolov, ktoré chránia normálne tkanivo. Udržiavanie zdravého venózneho obehu opäť pomáha znižovať príznaky spojené s lymfedémom, ako aj cvičením, pravidelným cvičením a udržiavaním optimálnej telesnej hmotnosti.
V prípade lymfedému neexistujú žiadne terapeutické metódy, ktoré by zabezpečili úplné a trvalé vyliečenie. Flavonoidy používané pri liečbe žilovej nedostatočnosti sa nepreukázali ako účinné pri liečbe lymfedému. Ich použitie je indikované v prípadoch, keď je patológia zmiešaná, lymfatického a venózneho pôvodu. Diuretiká sa neodporúčajú, naopak môžu zvýrazniť edém zvýšením koncentrácie bielkovín v intersticiálnej tekutine.
Chirurgický zákrok na obnovenie lymfatického systému sa neosvedčil, pooperačné jazvy dokonca lokálne zhoršujú lymfatický obeh.
Jedinou účinnou metódou liečby je v súčasnosti manuálna dekongestívna lymfodrenáž v kombinácii s kompresívnou terapiou a špeciálnym cvičením.
Ručná lymfodrenáž - je špeciálna masáž, ktorá technikou tlakovej masáže zaisťuje otvorenie nefunkčných lymfatických ciev, respektíve pomáha odvádzať intersticiálnu tekutinu do intaktných lymfatických ciev. Masáž sa vykonáva od stredu k periférii a presne pozná trajektóriu povrchových a hlbokých lymfatických ciest. Spočiatku sa uvoľňujú centrálne lymfatické cievy, po ktorých nasleduje skutočná drenáž edematóznej končatiny.
Kompresívna terapia - aplikuje sa pomocou kompresného zadku v počiatočnej fáze, kompresívnych pančúch, respektíve so špeciálnym vybavením na prerušovanú pneumatickú kompresiu. Pri kompresívnej terapii sa používa neelastický alebo mierne elastický zadok s vysokou pevnosťou v tlaku, ktorý zaisťuje silnejšie stlačenie počas pohybov, v dolnej časti kľudové stlačenie. Po vykonaní správnej kompresnej liečby je pacient vedený kvalifikovaným fyzioterapeutom k vykonaniu určitých špeciálnych fyzických cvičení. Efektívny svalový popmpa blízko povrchového stlačenia zaisťuje otvorenie chlopní, zníženie filtrácie na úrovni kapilár a zvýšenie reabsorpcie intersticiálnej tekutiny. Po počiatočnej terapeutickej fáze sa na údržbu používajú kompresné pančuchy. Sú pohodlnejšie, estetickejšie, ale zatiaľ čo kompresívna terapia neelastickým zadkom môže znížiť opuchy, ponožky môžu zabezpečiť iba udržanie objemu postihnutej končatiny.
Účinnosť liečby sa sleduje presným meraním obvodu/objemu postihnutej končatiny pred a na konci dekongestívnej liečby.
Pri liečbe lymfedému je potrebné venovať osobitnú pozornosť správnej starostlivosti o pokožku a rýchlej liečbe ekzémov a infekcií, ktoré sa môžu vyskytnúť ako komplikácie.
SAMOSTATNÁ PACIENTA SAMOSPRÁVA
Zabráňte suchej pokožke! Pravidelne používajte zvlhčovače! Nepoužívajte krémy, ktoré spôsobujú hyperémiu pokožky.
Vyhnite sa kožným léziám. Po kúpeli namočte pokožku uterákom, kým nie je suchá, bez trenia! Opatrnosť nechtov je potrebná opatrne, aby nedošlo k poraneniu periunguálneho lôžka. Na šitie používajte prsty na záhradné rukavice. Vyhnite sa voskovaniu. V končatine lymfedému sa nezhromažďuje žiadna krv, nepodávajú sa injekcie a zabráni sa akupunktúre.
Čo najviac sa vyhnite bodnutiu a poškriabaniu zvierat. Liečte všetky lézie lokálnymi antiseptikmi a zakryte ich sterilnými kompresiami.
Vyvarujte sa noseniu odevov, tesných topánok, doplnkov, ktoré uškrtia končatinu. Meraniu krvného tlaku na postihnutej končatine sa zabráni. Pri sedení si neprekrížte nohy.
Vyvarujte sa nadmernému teplu, neumývajte ani sa nekúpte v horúcej vode. Nepoužívajte saunu a vyhýbajte sa slnečnému žiareniu.
Ťažkú batožinu noste vždy vo svojej zdravej ruke. Vyhýbajte sa športom, ktoré preťažujú postihnutú končatinu (napr. Tenis, lyžovanie, jazda na koni). Pravidelne cvičte vonku, prechádzky, plávanie.
Je potrebné sa vyhnúť klasickej masáži postihnutej končatiny.
Udržujte si ideálnu váhu, vyhýbajte sa prejedaniu, hlavne znížte príjem soli.
Necestujte na veľké vzdialenosti ani nelietajte bez správneho stlačenia postihnutej končatiny.
Okamžite sa poraďte so svojím lekárom, ak postihnutá končatina náhle zväčší objem, v tejto oblasti sa objavia bolesti alebo príznaky zápalu.