Malformácia Arnold Chiari; čo je liečba

Malformácia Arnold Chiari nastáva, keď mozgové tkanivo siaha do horného miechového kanála. Poučte sa z nasledujúceho materiálu čo predstavuje a ako sa s ním zaobchádza táto malformácia.

Obsah:

Čo je Chiariho malformácia?

Arnold Chiari malformácie, príp Syndróm Arnolda Chiariho, je stav, pri ktorom mozgové tkanivo siaha až do miechového kanála. Vyskytuje sa, keď je časť lebky abnormálne malá alebo zdeformovaná a tlačí na mozog a tlačí ho dole. Tento stav je charakterizovaný a nízka poloha cerebelárnych mandlí.

Chiariho malformácia je zriedkavé, ale čoraz väčšie použitie zobrazovacích testov viedlo k častejšej diagnostike ochorenia.

Klasifikácia

Lekári klasifikujú malformáciu Arnolda Chiariho na tri typy v závislosti od anatómie mozgového tkaniva posunutého v spinálnom kanáli a prítomnosti vývojových abnormalít mozgu alebo chrbtice.

K vývoju Chiariho typu I dochádza pri vývoji lebky a mozgu. Vo výsledku sa príznaky a príznaky môžu prejaviť až v neskorom detstve alebo v dospelosti. Chforma Chiari typu I je tiež spojená s určitými prípadmi syringomyelia (to predstavuje vývoj cysty naplnenej tekutinou v mieche). Detské formy, Chiariho malformácie typu II a III, sú prítomné od narodenia (vrodené).

Liečba Chiariho malformácií závisí od formy, závažnosti a súvisiacich príznakov. Možnosti liečby sú pravidelné sledovanie, lieky a chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch nie je potrebná žiadna liečba.

Príčiny a rizikové faktory

K malformácii typu Chiari typu I dochádza, keď je časť lebky, ktorá obsahuje časť mozgu (mozoček), príliš malá alebo deformovaná, čo vytvára tlak a tlačí mozog. Teda spodná časť malého mozgu (mandle) je posunutá v kanáliku hornej chrbtice.

Malformácia typu Chiari typu II je takmer vždy spojená s formou rázštepu chrbtice nazývanou myelomeningocele.

Keď je mozoček zatlačený do kanála hornej chrbtice, môže to mať vplyv na normálny tok mozgovomiechového moku, ktorý chráni mozog a miechu.

Tento poškodený obeh mozgovomiechového moku môže viesť k blokovaniu signálov z mozgu do tela alebo k hromadeniu miechovej tekutiny v mozgu alebo mieche.

Alternatívne môže cerebelárny tlak na miechu alebo dolný mozgový kmeň spôsobiť neurologické príznaky alebo príznaky.

Rizikové faktory

Existujú určité dôkazy, že Chiariho malformácia sa prenáša medzi členmi určitých rodín. Výskum možnej dedičnej príčiny je však stále v začiatkoch.

príznak

Typy a závažnosť príznakov závisia od typu Chiariho malformácie a jednotlivých faktorov.

Napríklad niektorí ľudia nikdy nemajú viditeľné príznaky, zatiaľ čo iní čelia podobnému zoznamu problémov s rôznym stupňom závažnosti. Väčšina príznakov sa zhoršuje po kýchaní a kašľaní.

Všeobecné príznaky

problémy s rovnováhou
nedostatok koordinácie
zníženie jemnej motoriky
bolesť hrdla
bolesť hlavy v zadnej časti hlavy
problémy s držaním hlavy hore
problémy so zrakom, ako sú nekontrolovateľné pohyby očí (nystagmus)
svalová slabosť alebo necitlivosť, najmä v hornej časti tela a končatinách
skolióza (zakrivenie chrbtice do jednej strany)
závrat
stlačenie hlavového nervu
problémy so sluchom
hučanie v ušiach alebo nepretržitý zvuk v ušiach
depresia
nespavosť
nevoľnosť a zvracanie
pomalý tlkot srdca

Najbežnejším typom Chiariho malformácie sú typy I a II. Aj keď sú tieto typy menej závažné ako zriedkavejšia pediatrická forma, príznaky a príznaky typu III môžu ovplyvniť život pacienta.

Chiariho malformácia typu I

V takom prípade sa príznaky a príznaky zvyčajne objavia počas neskorého detstva alebo dospelosti.

Bolesť hlavy, často silná, je klasickým príznakom Chiariho malformácie. Spravidla k nej dôjde po náhlom kašli, kýchnutí alebo namáhaní. Ľudia s malformáciou typu I podľa Chiariho môžu mať tiež skúsenosti:

Bolesť hrdla
Nebezpečná chôdza (problémy s rovnováhou)
Zlá koordinácia rúk (jemná motorika)
Necitlivosť a mravčenie v rukách a nohách
Závraty
Ťažkosti s prehĺtaním, niekedy sprevádzané dusením a vracaním
Problémy s rečou, napríklad chrapot

Zriedkavejšie môžu mať ľudia s Chiariho malformáciou:

Zvuk v ušiach (tinnitus)
Slabosť
Pomalý srdcový rytmus
Zakrivená chrbtica (skolióza) spôsobená poranením miechy
Abnormálne dýchanie, napríklad spánkové apnoe, ku ktorému dochádza, keď človek už nie je schopný počas spánku dýchať

Chiariho malformácia typu II

V tomto prípade väčšie množstvo tkaniva presahuje do miechového kanála v porovnaní s malformáciami typu I podľa Chiariho.

Príznaky a príznaky môžu súvisieť s formou rázštepu chrbtice nazývanou myelomeningocele, ktorá takmer vždy sprevádza malformáciu typu II podľa Chiariho. V prípade myelomeningocele sa chrbtica a miechový kanál pred narodením poriadne nezatvorili.

Prejavy a príznaky môžu byť nasledujúce:

Zmeny v dýchaní
Problémy s prehĺtaním (dysfágia)
Rýchle pohyby očí nadol
Slabosť v náručí

Malformácia Chiariho typu II sa zvyčajne pozoruje pomocou ultrazvuku počas tehotenstva. Môže sa tiež diagnostikovať po narodení alebo v ranom detstve.

Chiariho malformácia typu III

Toto je jeden z najťažších typov ochorenia. V prípade malformácie Arnolda Chiariho typu III sa rozprestiera oblasť dolnej časti mozgu (mozoček) alebo mozgového kmeňa, ktorá preniká cez abnormálny otvor v zadnej časti lebky (cerebelárna hernia amygdaly). Táto forma Chiariho malformácie je diagnostikovaná pri narodení alebo pomocou ultrazvuku počas tehotenstva.

Tento typ Chiariho malformácie má vyššiu úmrtnosť a môže tiež spôsobiť neurologické problémy.

Kedy je nevyhnutná návšteva lekára

Ak má pacient akékoľvek príznaky a príznaky, ktoré môžu súvisieť s malformáciou Arnolda Chiariho, mal by vyhľadať lekára.

Pretože mnohé príznaky Chiariho malformácie môžu byť spojené s inými poruchami, je potrebné dôkladné lekárske vyšetrenie.

Diagnostické

Na diagnostiku stavu sa lekár opýta, aké sú príznaky a anamnéza pacienta, a vykoná fyzické vyšetrenie.

Váš lekár môže tiež odporučiť vykonať zobrazovacie testy na diagnostiku stavu a určenie príčiny. Tieto testy zahŕňajú:

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

Na diagnostiku malformácií Arnolda Chiariho sa často používa magnetická rezonancia. MRI využíva silné rádiové vlny a magnety na reprodukciu detailného obrazu tela.

Tento bezpečný a bezbolestný test produkuje podrobné 3D obrázky štrukturálnych abnormalít v mozgu, ktoré môžu ovplyvniť nástup príznakov. Magnetická rezonancia môže tiež poskytnúť obrázky malého mozgu a určiť, či sa rozširuje do miechového kanála.

MRI je možné v priebehu času opakovať a je možné ho použiť na sledovanie vývoja stavu a stavu.

Počítačová tomografia (CT)

Váš lekár môže odporučiť ďalšie zobrazovacie techniky, ako je napríklad počítačová tomografia.

CT vyšetrenie využíva röntgenové lúče na získanie prierezových snímok tela. Pomocou počítačovej tomografie možno zistiť možné nádory na mozgu, poranenia mozgu, abnormality kostí a krvných ciev, ale aj ďalšie choroby.

Ako liečiť malformáciu Arnolda Chiariho?

Liečba malformácie Chiari závisí od závažnosti a charakteristík stavu.

Ak pacient nemá žiadne príznaky, lekár mu nemusí odporučiť žiadnu liečbu, iba pravidelné sledovanie pomocou MRI.

Ak má pacient iba bolesť hlavy alebo iný typ bolesti, môže mu lekár predpísať lieky proti bolesti (analgetiká).

Zníženie tlaku chirurgickým zákrokom

Lekári zvyčajne liečia symptomatické malformácie Arnolda Chiariho chirurgickým zákrokom. Jeho účelom je zastaviť vývoj zmien v anatómii mozgu a miechového kanála, ako aj zmierniť alebo stabilizovať príznaky.

Ak bude chirurgický zákrok úspešný, môže znížiť tlak na mozoček a miechu a obnoviť normálny prietok miechovej tekutiny.

Najbežnejšia operácia na liečbu Chiariho malformácií sa nazýva dekompresia zadnej fossy. V ňom chirurg odstráni malý kúsok kosti zo zadnej časti lebky, čím zníži tlak tým, že poskytne mozgu viac priestoru.

Iné postupy

V mnohých prípadoch sa môže otvoriť membrána pokrývajúca mozog, ktorá sa nazýva dura mater. Môže sa tiež použiť náplasť, ktorá poskytne mozgu ešte viac priestoru. Táto náplasť môže byť vyrobená z umelého materiálu alebo môže pochádzať z tkaniva odobratého z inej časti tela.

Lekár môže tiež odobrať malú časť chrbtice, aby sa znížil tlak na miechu a poskytlo sa jej viac miesta.

Technika sa môže líšiť v závislosti od prítomnosti dutiny naplnenej tekutinou (sirinx) alebo prítomnosti tekutiny v mozgu (hydrocefalus). V týchto prípadoch môže lekár vložiť (poklepať) na odstránenie prebytočnej tekutiny.

Chirurgické riziká a monitorovanie

Chirurgický zákrok tiež zahŕňa určité riziká, vrátane možnosti infekcie, hromadenia tekutín v mozgu, úniku mozgovomiechového moku alebo ťažkostí s hojením rán. Poraďte sa so svojím lekárom o výhodách a nevýhodách pri rozhodovaní, že chirurgický zákrok je najvhodnejšou liečbou.

Chirurgický zákrok zmierňuje príznaky u väčšiny ľudí. Ak však už v miechovom kanáli došlo k poškodeniu nervov, tento postup poškodenie nezvráti.

Arnold Chiari sa vzchopil

Po operácii bude pacient podrobený pravidelným vyšetreniam u lekára. Lekár bude vykonávať pravidelné zobrazovacie testy na vyhodnotenie výsledku chirurgického zákroku a prietoku mozgovomiechového moku.

komplikácie

U niektorých ľudí sa Chiariho malformácia môže stať progresívnou poruchou a môže spôsobiť vážne komplikácie. U iných ľudí príznaky spojené s týmto ochorením neexistujú a nie je potrebný žiadny lekársky zásah. Medzi komplikácie spojené s týmto stavom patria:

HYDROCEFAL

Hydrocefalus je nadmerné hromadenie tekutiny v mozgu a môže vyžadovať zavedenie ohybnej trubice (hadičiek) na odstránenie mozgovomiechového moku v inej oblasti tela.

Spina bifida

Chiariho malformáciu môže sprevádzať spina bifida, stav, pri ktorom sa miecha alebo membrána, ktorá ju zakrýva, nevyvinú úplne. Takto je odhalená časť miechy, čo môže spôsobiť vážne stavy, ako je paralýza. Ľudia s malformáciou typu II podľa Chiariho zvyčajne trpia tiež formou rázštepu chrbtice nazývanou myelomeningocele.

syringomyelia

U niektorých ľudí s Chiariho malformáciou sa tiež vyvinie stav nazývaný syringomyelia, ktorý sa vyznačuje tvorbou dutiny alebo cysty (syrinx) v chrbtici.

odvrátiť

Tehotné ženy sa môžu vyhnúť niektorým z možných príčin malformácie Arnolda Chiariho konzumáciou dostatočného množstva živín, najmä kyseliny listovej, a vyhýbaním sa vystaveniu nebezpečným látkam, drogám a alkoholu.

Prebiehajúci výskum

Prebiehajúci výskum sa snaží zistiť príčinu tohto stavu. V súčasnosti vedci skúmajú genetické faktory a riziká rozvoja tejto poruchy. Pokúša sa tiež objaviť nové alternatívne operácie, ktoré môžu stimulovať tok mozgovomiechového moku u detí.