Malformácia Arnold - Chiari
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Arnold-Chiariho malformácia predstavuje a abnormalita vývoja mozgu ktoré môžu byť niekedy, ale vo väčšine prípadov, diagnostikované od narodenia (alebo dokonca pred pôrodom).
Vyznačuje sa abnormalitami spojenia medzi kostnou dreňou a mozgovou žiarovkou, abnormalitami v jej umiestnení a mozočkom (cerebrálne mandle), ktoré majú tendenciu herniovať cez okcipitálny otvor, niekedy spôsobiť hydrocefalus v dôsledku upchatia mozgovomiechového moku.
Existuje 4 typy malformácie Arnold Chiari (z ktorých sú najdôležitejšie prvé 2):
- Najčastejšie majú pacienti typ I - v detskom veku je najčastejšie bez príznakov, ale môžu sa prejavovať bolesťami hlavy (často závažnými) a cerebelárnymi príznakmi.
- Typ II je sprevádzaný myelomeningocele a spôsobuje čiastočné alebo úplné ochrnutie pod poruchou chrbtice. Je sprevádzané abnormalitami vo vývoji cerebellar vermix a mozgového kmeňa (budú tiež herniované)
- Typ III spôsobuje závažné neurologické poruchy a je spojený s encefalokélou
- Typ IV je charakterizovaný abnormalitami globálneho vývoja mozgu.
Iné anomálie ktoré môžu byť prítomné pri malformácii Arnold-Chiariho, sú hydrocefalus, syringomyelia alebo poruchy spojivového tkaniva, ako je Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosov syndróm.
Pacienti s malformáciou Arnolda-Chiariho majú často intenzívne bolesti hlavy (niekedy nesprávne diagnostikované ako migrény), ktoré majú určité vlastnosti: zhoršujú sa pri zvýšení tlaku v mozgových dutinách, kašľaní, kýchaní, holení a sú sprevádzané stuhnutosťou. zátylku. Pacienti majú tiež problémy so sluchom, bolesti tváre, asténiu a adynamizmus, bolesti krku, motorické a senzorické znaky, obrny hlavových nervov.
Z dôvodu nepohodlia spôsobeného týmito príznakmi je ovplyvnený spánok, môže sa zmeniť nictemerálny rytmus pacienta. Tieto príznaky však nie sú prítomné vo všetkých prípadoch a asi 30% pacientov je počas celého života asymptomatických.
Liečba je indikovaný iba pre symptomatických pacientov, má chirurgický charakter a spočíva v uskutočnení dekompresných postupov herniovanej oblasti cez okcipitálny otvor. Liečba zmierňuje príznaky u viac ako 80% pacientov, má však určité riziká.