Mastocytózy v detstve springerlink
Zhrnutie
Mastocytózy sú zriedkavé ochorenia, ktoré sa vyznačujú väčšinou benígnou proliferáciou a akumuláciou mastocytov v rôznych tkanivách. Na deti v prvom rade vplýva izolovaná kožná mastocytóza, ktorá sa v niektorých ohľadoch líši od kožnej mastocytózy v dospelosti. S výnimkou zriedkavej difúznej kožnej mastocytózy v detstve nie sú pri detskej mastocytóze zvyčajne detekovateľné žiadne infiltráty mastocytov do kostnej drene alebo iných systémov podkožného orgánu. Prognóza mastocytózy u detí je zvyčajne veľmi priaznivá. Na rozdiel od mastocytóz u dospelých, ktoré sú väčšinou chronicky stabilné alebo pomaly progresívne, sú mastocytózy u detí často prechodné a samolimitujúce. Tento prehľad ukazuje rôzne formy mastocytózy u detí, súčasné poznatky o ich patogenéze a podobnosti a rozdiely oproti mastocytóze u dospelých.
Abstrakt
Mastocytózy sú skupinou zriedkavých chorôb charakterizovaných vo väčšine prípadov benígnou proliferáciou a akumuláciou mastocytov v rôznych tkanivách. U detí mastocytóza postihuje zvyčajne výlučne pokožku a v mnohých aspektoch sa líši od mastocytózy začínajúcej v dospelosti. Okrem difúznej kožnej mastocytózy, ktorá je neobvyklým podtypom mastocytózy začínajúcej v detstve, je u detí zriedka pozorované postihnutie kostnej drene alebo ďalších extrakutánnych orgánov. Prognóza mastocytózy začínajúcej v detstve je zvyčajne veľmi dobrá. V porovnaní s dospelými pacientmi, ktorí najčastejšie trpia chronicky stabilným alebo pomaly progresívnym ochorením, je mastocytóza u detí väčšinou prechodná a sama sa obmedzuje. V tomto prehľade uvádzame a diskutujeme podtypy mastocytózy začínajúcej v detstve, nedávny pokrok v porozumení ich patogenézy, ako aj podobnosti a rozdiely medzi mastocytózou začínajúcou v dospelosti a v detstve.
Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.