Mediastinálny syndróm

Mediastinálny syndróm je stav charakterizovaný všetkými klinickými prejavmi generovanými zápalom alebo tvorbou nádoru v mediastíne.

mediastinum predstavuje anatomický priestor medzi dvoma vnútornými plochami pľúc, chrbticou a hrudnou kosťou. Na úrovni mediastína sú umiestnené srdce, hrudné cievy, týmus, prištítne telieska, pažerák, zostupná aorta, azygos a hemiazygózne žily, priedušky, priedušnica, bránicový nerv, nerv vagus, pneumogastrický nerv, sympatický nervový reťazec a početné lymfatické uzliny. [1], [2], [3]

Epidemiológia

Mediastinálny syndróm sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Podľa štúdií je približne 33% prípadov medistinálneho syndrómu registrovaných u ľudí mladších ako 15 rokov.

U dospelých má mediastinálny syndróm maximálny výskyt vo veku medzi 30 a 50 rokov. [1], [2], [3]

Príčiny a rizikové faktory

Etiologické faktory, ktoré môžu určovať výskyt medistinálneho syndrómu, sú reprezentované rôznymi zápalovými ochoreniami, malformáciami srdca, benígnymi a malígnymi nádormi.

Takže, determinanty mediastinálneho syndrómu sú reprezentované nasledujúcimi chorobami alebo patologickými stavmi:

Zápalové ochorenia: akútna mediastinitída, fibrózna mediastinitída, granulomatózna mediastinitída, pneumónia u detí, mononukleóza, tuberkulóza, cystická fibróza, histoplazmóza, syndróm získanej ľudskej imunodeficiencie, sarkoidóza
Benígne alebo malígne nádorové formácie: neurogénne nádory (neurofibrómy, neuroblastómy, schwanómy, ganglioneurómy, paragangliómy, ganglioneuroblastómy), tymómy, teratómy, mezenchymálne nádory, malígne lymfómy (napríklad Hodgkinov lymfóm, myeloidný sarkóm, bunkový lymfóm, akútny myeloid), nádory prištítnych teliesok (ako napríklad adenóm prištítnych teliesok), nádory zárodočných buniek, hemangiómy, lipómy, embryonálny karcinóm, granulárna adenopatia, metastatická adenopatia
Choroby štítnej žľazy (napríklad mimomaternicová štítna žľaza atď.)
aneuryzmy
Emfyzém mediastína
Endothorakálna struma
Bronchogénne cysty, pleuroperikardiálne cysty, gastrointestinálne cysty, cysty týmusu
Meningocele, meningomyelocele
Extramedulárna krvotvorba
Pľúcne kýly (kýly cez foramen Morgagni, kýly cez forchen Bochalek)
Diverticula pažeráka.

Medzi dospelými, najčastejšími chorobami, ktoré spôsobujú mediastinálny syndróm, sú neurogénne nádory (20 - 27%), teratómy (11 - 12%), lymfómy (11 - 12%) a cystické útvary (20 - 27%). asi 20%).

Medzi deťmi, najbežnejšie stavy, ktoré spôsobujú výskyt mediastinálneho syndrómu, sú podobné tým, ktoré sa zaznamenávajú u dospelých, iba v oveľa vyššom pomere: neurogénne nádory (asi 40%, teratómy (10 - 15%), lymfómy (v pomere)). 20%) a cystické útvary (10 - 15%). [1], [2], [4], [5]

Klinické príznaky a symptómy

Mediastinálny syndróm je symptomatická asi v 50-70% prípadov. Klinické prejavy môžu byť spôsobené lokálnym účinkom vyvolaným nádorovými formáciami, systémovými účinkami vyvolanými nádorovým procesom alebo infekciami. Lokálne účinky generované nádorovým procesom sú rôzne v závislosti od umiestnenia a veľkosti tvorby nádoru.

Klinické prejavy vyskytujúce sa pri mediastinálnom syndróme sú variabilné v závislosti od orgánu, na ktorý je vyvíjaný kompresný syndróm. Takže:

Kompresný syndróm vyvíjaný na priedušnicu a priedušky spôsobuje dýchavičnosť, suchý, suchý, dráždivý kašeľ a potom emfyzém.
Kompresný syndróm vyvíjaný na dutú žilu sa klinicky prejavuje cyanózou končatín, opuchom na krku, tvári, dolných a horných končatinách, výskytom povrchového brušného kolaterálneho venózneho obehu, ospalosťou, bolesťami hlavy, jugulárnym turgorom, epistaxou., stagnácia hepatomegálie, kašeľ, dýchavičnosť, množstvo fácií, chrapot, bitónny hlas, synkopa, závraty, zmätenosť
Existujúci kompresný syndróm v pažeráku spôsobuje dysfágiu a regurgitáciu
Kompresný syndróm vyvíjaný na hrudné nervy je charakterizovaný bronchospazmom, angínou, grganím, škytavkou, hnačkami, vracaním, bradykardiou alebo tachykardiou, dysfóniou alebo afóniou, kožnou-slizničnou bledosťou, ptózou, miózou, enoftalmiou.
Kompresný syndróm vyvíjaný na pľúcne žily spôsobuje hemoptýzu a hydrotorax
Kompresný syndróm v hrudnom potrubí je charakterizovaný edémom hrudníka, horných alebo dolných končatín a pleurálnym alebo peritoneálnym výpotkom. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostické

Diagnóza mediastinálneho syndrómu je založené na údajoch získaných po vykonaní klinického vyšetrenia (prítomnosť klinických príznakov opísaných vyššie) a na základe výsledkov získaných po vykonaní zobrazovacích vyšetrení (rádiologické vyšetrenie hrudníka, počítačová tomografia, nukleárna magnetická rezonancia).

Rádiografiou hrudníka, počítačovou tomografiou alebo nukleárnou magnetickou rezonanciou je možné zvýrazniť faktor, ktorý určuje kompresiu štruktúr v mediastíne.

V prípade syndrómu kompresie mediastína vyvolaného benígnymi alebo malígnymi nádormi môže diagnózu potvrdiť biopsia nasledovaná histopatologickým vyšetrením. [1], [2], [3], [4]

Liečba

Liečba podaná v rámci mediastinálneho syndrómu zahŕňa korekciu príčinného faktora, ktorá určila výskyt klinických príznakov mediastinálnej, podpornej a symptomatickej liečby.

Podporná liečba zahŕňa kyslíkovú terapiu, v prípadoch závažnej dušnosti, glukokortikoidy, ktoré majú za úlohu znižovať stupeň obštrukcie na tejto úrovni a diuretiká pôsobiace v boji proti edémom.

Etiologická liečba

Ak nádorové formácie, indikované je chirurgické odstránenie nádoru (tumorektómia), chemoterapia a rádioterapia, ktorá má schopnosť zmenšiť veľkosť nádorových hmôt, ktoré sa chirurgickým zákrokom nedajú odstrániť.

V prípade skupín postihnuté lymfatické uzliny, lymfadenektómia (chirurgické odstránenie lymfatických uzlín).

Endothorakálna struma vyžaduje chirurgické ošetrenie (chirurgická excízia).

Ak aneuryzma chirurgická resekcia žilovej časti, na ktorej je umiestnená aneuryzma, a vykoná sa protéza chlopne.

Liečba akútna mediastinitída spočíva v podaní masívnej antibiotickej terapie a drenážnej mediastinotómie (chirurgické otvorenie mediastína na odtok tekutiny z mediastína).

Ak chronická mediastinitída, odporúča sa podať liečbu zodpovedajúcu základnému infekčnému ochoreniu, ktoré určilo výskyt mediastinálneho zápalu a neskôr zápalového syndrómu (tuberkulostatiká v prípade tuberkulózy, antibiotická liečba v prípade zápalu pľúc, perikardektómia v prípade závažnej perikarditídy atď.).

Ak emfyzém mediastína, kyslíková terapia, podávajú sa kardiotonické lieky (ako je digoxín, digitoxín) a na evakuáciu vzduchu vstupujúceho do mediastína sa vykonáva suprasternálna mediastinotómia (chirurgické otvorenie mediastína chirurgickým rezom nad hrudnou kosťou). [1], [2], [3], [4]