Membránová relaxácia - diafragmatické zakončenie
Membránová relaxácia ide o patológiu, s ktorou sa často nestretávame, pretože je zvyčajne oligosymptomatická. Rozvoj moderných technológií vyvolal dôležitý príspevok k diagnostike a liečbe choroby. Diafragmatická relaxácia resp bráničkové zakončenie, idiopatická stúpajúca bránica, nedostatočnosť bránice, bránicová neurogénna aplázia je zriedkavá vrodená anomália, pri ktorej trvale stúpa časť alebo celá hemidiafragma, pričom sa zachováva kontinuita, pobrežné inzercie a pleurálna a peritoneálna seróza na oboch stranách; v bráničnom prípade je počet priečne pruhovaných svalových vlákien veľmi nízky.
Membránová udalosť je to porucha, pri ktorej je celá alebo len časť bráničného svalu nahradená fibroelastickým tkanivom. Membrána si zachováva svoju kontinuitu a pripevnenie k pobrežným okrajom. Oslabená hemidiafragma je však zdvihnutá v hrudníku, čo môže ohroziť dýchanie. Naproti tomu v bráničkovej hernii je táto kontinuita medzi bránicou a pobrežnými hranami prerušená.
Výskyt patológie je neistý, aj keď v niektorých správach je tento stav zistený u jedného z 1 400 pacientov, ktorí podstúpili röntgenové vyšetrenie hrudníka. Muži sú postihnutí viac ako ženy. Vrodené udalosti môžu byť izolované, aj keď sú niekedy spojené s inými vývojovými chybami, ako je rázštep podnebia, vrodená choroba srdca, situs inversus alebo znížený semenník.
Choroba môže byť vrodené alebo získal. Vrodené udalosti sú výsledkom nedostatočného vývoja svalov alebo absencie bráničných nervov. Najčastejšou príčinou získanej udalosti je poranenie bránicového nervu traumatickým pôrodom alebo hrudnou chirurgiou pre vrodené srdcové choroby. Strata kontraktility vedie k svalovej atrofii s výstupom na hemidiaphragm.
Patogenéza a príčiny
Vrodená bránicová príhoda môže byť výsledkom vrodeného problému bránicového nervu alebo tenkej bránice prítomnej pri narodení. Novorodenci môže mať dyspnoe, cyanózu, tachypnoe alebo vracanie sekundárne po žalúdočnej volvuse. Asymptomatické diafragmatické neiatrogénne príhody sa vyskytujú u 7-35 zo 100 000 ľudí. Pridružené patológie zahŕňajú Hornerov syndróm, kontralaterálnu ptózu a deformácie hrudníka s chýbajúcimi rebrami alebo bez nich, hypoplastické pľúca, žalúdočný volvulus, koarktácia aorty, rázštep podnebia atď.
Potrestané bráničné prikazovanie zvyčajne je to dôsledok poranenia bránicového nervu. Medzi bežné príčiny patrí:
- pôrodné traumy, chirurgické zákroky na hrudníku a zriedkavé nádory hrudníka
- pokročilý bronchopulmonálny karcinóm, mediastinálne nádory, lymfómy
- infekcie ako záškrt, pásový opar, ružienka, chrípka, pleurálne infekcie.
- neschopnosť vetrať ipsilaterálne pľúca
- priame stlačenie ipsilaterálnych pľúc
- zápal pľúc v dôsledku chronickej atelektázy
- paradoxný pohyb bránice.
príznaky a symptómy
Diafragmatická relaxácia je život ohrozujúca patológia u detí a hlavná príčina smrti v dôsledku týchto dvoch komplikácií: pľúcna hypoplázia a pľúcna hypertenzia. Spory sa nezhodujú na relatívnom význame týchto dvoch stavov, pričom niektoré tvrdia o dôležitosti hypoplázie a iné o hypertenzii. U novorodencov s bránicovou príhodou často dochádza k závažným poruchám dýchania, ktoré môžu byť pri nesprávnom zaobchádzaní život ohrozujúce.
Diagnóza vrodenej bránice sa používa, keď dôjde k abnormálnemu pohybu (vzostupu) časti alebo celej bránice v hrudnej dutine. Tento vzácny typ udalosti sa vyskytuje, pretože bránica je abnormálne tenká, čo umožňuje brušným vnútornostiam vyčnievať nahor. Predpokladá sa, že k tejto tenkosti dochádza v dôsledku neúplnej muskularizácie bránice a je možné ju zistiť jednostranne alebo obojstranne. Menšie formy bránice sú bez príznakov, v závažných prípadoch sa však môžu vyskytnúť deti respiračná tieseň podobné ako pri Bochdalekovej kýle.
Membránová relaxácia má úmrtnosť 40 - 62%, prognóza je priaznivejšia pri absencii ďalších vrodených anomálií. Miera jednotlivca sa veľmi líši v závislosti od viacerých faktorov:
- veľkosť podujatia
- ďalšie vrodené chyby alebo genetické problémy
- vývoj pľúc
- vek a veľkosť pri narodení
- typ liečby
- okamihu terapeutického zásahu
- komplikácie ako infekcie a nedostatok pľúcnych funkcií.
Ochorenie sa dá diagnostikovať pred narodením a niekedy môže pomôcť zásah plodu v závislosti od závažnosti stavu. Deti narodené s diafragmatickým prejavom respiračné zlyhanie v dôsledku pľúcnej hypertenzie a pľúcnej hypoplázie. Pľúcna hypertenzia je to kvôli obmedzeniu prietoku krvi pľúcami, ktoré sa považuje za spôsobené pľúcnymi defektmi. Pľúcna hypoplázia alebo znížený objem pľúc priamo súvisí s pohybom mediastína a brušných orgánov v hrudníku.
Miera prežitia u detí s týmto ochorením sa líši, ale vo všeobecnosti sa zvyšuje novými objavmi v neonatálnej medicíne. Výskum sa uskutočňoval najmä v súvislosti s koreláciou mier prežitia pomocou ultrazvukových meraní objemov pľúc porovnateľných s obvodom hlavy dieťaťa, známych ako pomer pľúca/hlava.
U mladých ľudí a dospelých je jednostranný diafragmatický efekt často asymptomatický, čo predstavuje rádiologický nález. Ochrnutie hemidiafragmy môže spôsobiť retrosternálnu alebo epigastrickú bolesť na hrudníku a neproduktívny kašeľ, dyspnoe je minimálna, aj keď je tu pokles vitálnej kapacity a celkovej kapacity pľúc o 20 - 30%. Pacient má tendenciu zaspávať na boku s uvoľnenou hemidiafragmou. Bilaterálna paralýza u dospelých môže byť pomerne dobre tolerovaná s dýchavičnosťou a zníženým dychovým objemom v polohe na chrbte; niekedy možno pozorovať pohyby pomocných dýchacích svalov.
Veľké diafragmatické udalosti spôsobujú:
- oboje respiračné príznaky: bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, podráždený kašeľ,
- ako aj zažívacie:gastroezofageálny reflux, pálenie záhy, dysfágia, zimomriavky, zápcha, nadúvanie.
Diagnostické
Liečba
Diafragmatický výboj je zriedkavá abnormalita a príčina nie je úplne známa. Udalosť u novorodenca je skutočnou vrodenou chybou s prejavom závažnej respiračnej poruchy v dôsledku pridruženej pľúcnej hypoplázie na tej istej strane. Len čo je dieťa stabilné, môže sa začať s chirurgickou korekciou. Chirurgia má zvyčajne hrudný prístup. U dospelých a starších detí je udalosť spôsobená úplnou alebo neúplnou bránicovou paralýzou. Lokalizovaný výskyt, zvyčajne na pravej strane s výstupkom pečene, zvyčajne nevyžaduje chirurgický zákrok.
Vo významnom prípade sa u pacientov môžu vyskytnúť kardiorespiračné a gastrointestinálne príznaky.
chirurgický zákrok je určený pre symptomatických starších pacientov.
Hrudný prístup sa praktizuje pri vstupe cez interostálny priestor 8. Po vstupe do pleurálneho priestoru sa bránica opraví cez záhyb. Druhá metóda je rezom do listu a opravným stehom pomocou zlomených nevstrebateľných nití. Uprednostňuje sa však plikácia. Taktiež bol zaznamenaný pokus o torakoskopický prístup pomocou videa.
Indikácie pre operáciu:
- dve alebo viac opakujúcich sa pneumónií
- život ohrozujúci zápal pľúc
- nemožnosť nezávislosti na mechanickom vetraní
- respiračná tieseň spojená s paradoxným pohybom bránice.
Operáciou podľa voľby je aplikácia membrány. Iné chirurgické alternatívy Zahŕňajú:
- bránicové kardiostimulátory
- medzirebrový nervový prenos namiesto frenický
- tracheostómia
- ventilácia podporovaná pretlakom.
Clona:
Brušný prístup:
Hrudný prístup:
Tabuľky umelého tvrdenia:
Rutinným chirurgickým zákrokom, ktorý sa zvyčajne používa u symptomatických pacientov, je diafragmová platnička, ktorú je možné vykonať hrudným alebo brušným prístupom. Avšak v prípade veľmi jemnej veľkej bránice sa používajú rôzne umelé štruktúry, ako napríklad: tantalový stôl, stôl Marlex a ďalšie materiály zošité nad membránou na spevnenie oslabenej membrány. Pooperačná starostlivosť má pre dobrú prognózu veľký význam. Je zvlášť žiaduce rýchle obnovenie normálnej funkcie, zabránenie pooperačnému ileu a distenzii črevných plynov a opatrenia na zabránenie opätovného výskytu pľúcnej atelektázy.
prognóza
Má sa za to, že nediagnostikovaný prípad môže byť príčinou smrti v niektorých prípadoch dyspnoe, cyanózy a dyspepsie u novorodencov. Za určitých podmienok jej diagnostikovali, ale až do posledného desaťročia sa chirurgovia neodvážili tieto deti operovať. Aj keď niektoré prípady udalosti sú spôsobené parézou bránicového nervu a môžu byť iba dočasné, môžu vyžadovať chirurgický zákrok. Tento stav môže byť život ohrozujúci, takže sa neočakáva možná regresia, keď sa pacient bude môcť dostať spod intervenčných možností.
Príznaky sú vo väčšine prípadov závažné, pretože postihnutá časť bránice vystúpi do mediastína a vyžaduje si zásah. Na druhej strane, ak tieto deti počas dýchavičnosti a cyanózy reagujú na konzervatívnu liečbu, ako je podávanie kyslíka a zvýšená poloha hrudníka, a dokážu to zvládnuť aj bez trvalého podávania kyslíka, je možné zvážiť odklad liečby o niekoľko mesiacov.
Prípady zriedka spôsobujú príznaky u ľudí vo veku od 1 do 40 rokov. V tomto veku sa zvyšuje počet pacientov. Neexistujú štatistické údaje o počte pacientov, ktorí mlčia. Okrem výšky výstupu príznaky závisia aj od práce vykonanej pacientom a od toho, či je udalosť stlačená zvýšeným intraabdominálnym tlakom spôsobeným obezitou, zápchou alebo zhromažďovaním plynov.
Úlohu hrajú navyše zmeny, ktoré s vekom nastávajú pre hruď a srdce.