Metabolizmus medi - odborné znalosti

Metabolizmus medi ovplyvňuje mnoho bunkových funkcií. Jeho porucha je spojená so závažnými chorobami orgánov, ako sú napríklad pečeň, mozog a srdce.

medi

Všeobecné

Meď (Cu) patrí k stopovým prvkom a je kofaktorom mnohých metabolických enzýmov. Je potrebný na produkciu rôznych enzýmov v tele. Tvorba a aktivita cytochróm C oxidázy v mitochondriách závisí od medi. Hrá kľúčovú úlohu pri dýchaní buniek. Meď je tiež potrebná pre superoxiddismutázu, enzým v cytosóle, ktorý pomáha pri detoxikácii toxických druhov kyslíka, ako aj pri mnohých ďalších enzýmoch. Meď hrá úlohu v metabolických dráhach pre produkciu neuroendokrinných peptidov, neurotransmiterov a kožných pigmentov. Nedostatok medi môže mať viac účinkov; príkladom je hypertrofia srdcového svalu (kardiomyopatia, ako ukazujú pokusy na zvieratách). 1) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628

Medený transportér

Pre normálny metabolizmus medi sú potrebné funkčné transportéry na bunkových membránach.

Meď z krvi sa prijíma hlavne v periférnych bunkách tela transportérom CTR1 2) Proc Natl Acad Sci USA 200; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628; okrem toho zohrávajú úlohu aj CTR2, medené chaperóny a efluxné transportéry poháňané ATP ATP7A a ATP7B. CTR1 sa nachádza v celom tele, najmä v mozgu, semenníkoch a obličkách. Umožňuje orgánom vstrebávať a využívať meď prenášanú v krvi. V čreve je zodpovedný za absorpciu medi z potravy. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. Indukuje CTR1 endocytózu. Je zaujímavé, že CTR1 sa podieľa na absorpcii chemoterapeutického činidla cisplatina s väzbou cisplatiny na CTR1 na inom mieste ako Cu. 5) J Biol Chem 2007; 282 (37): 26775-26785

Cu-ATPázy ATP7A a ATP7B sú energeticky závislé transportéry, ktoré transportujú Cu z buniek. Taktiež sa rozhodujúco podieľajú na vylučovaní medi žlčou v pečeni a sú zodpovedné za detoxikáciu medi v tele. Sú tiež zodpovední za vylučovanie medi do mlieka.

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!
→ Pochopte a spravujte svoje laboratórne hodnoty pomocou laboratórnej aplikácie Krvné hodnoty PRO!

Nedostatok medi

Nedostatok medi je zriedkavý. Vrodený nedostatok sa nachádza v Menkesovom syndróme (Menkesova choroba), X-viazanej recesívnej poruche, pri ktorej je mozog nedostatočne doplnený meďou. Pri ňom dochádza k poruchám centrálnej regulácie teploty a spomaleniu duševného vývoja; je zvýšená tendencia zabaviť sa. Očakávaná dĺžka života je obmedzená na niekoľko rokov.

Môže sa tiež získať nedostatok medi. Po operáciách na zníženie hmotnosti v prípade obezity je potrebné počítať s postupným znižovaním obsahu stopových prvkov v tele, vrátane železa a medi, v tele. Ak je nedostatok medi, objavia sa príznaky útlmu kostnej drene s leukopéniou a anémiou.

Preťaženie medi

Príznaky preťaženia meďou v tele sú oveľa častejšie: klasickým ochorením je Wilsonova choroba. Toto je geneticky podmienené, autozomálne recesívne zdedené, vrodené ochorenie, pri ktorom preťaženie meďou v rôznych orgánoch začína v ranom mladosti a vedie k prejavom. K príznakom vedú najmä pečeň, erytrocyty a nervové bunky centrálneho nervového systému. Často dominujú najskôr neurologické poruchy a poruchy a poruchy správania, ako aj zväčšenie pečene. Vo väčšine prípadov už existuje cirhóza pečene.

Parametre metabolizmu medi

Metabolizmus medi sa vyšetruje pomocou rôznych parametrov, ak existuje podozrenie na Wilsonovu chorobu (pozri tam).

Sérová meď

Celková meď v sére

Normálny rozsah 75 - 130 mikrogramov/dl

Stanovenie medi v sére je potrebné na diagnostiku Wilsonovej choroby, choroby ukladania medi. Má zníženú koncentráciu medi v sére. Príčinou je znížená koncentrácia ceruloplazmínu. Naproti tomu sa zvyšuje voľná Cu v sére. Zvýšená koncentrácia medi v sére sa nachádza vo Wilsonovej kríze v dôsledku uvoľňovania medi z rozpadajúcich sa pečeňových buniek.

Voľná ​​meď v sére

Meď v moči v normálnom rozmedzí

Vylučovanie medi v 24-hodinovom moči

Normálny rozsah 20 - 60 mikrogramov/24 hodín

Pri Wilsonovej chorobe sa viac Cu vylučuje močom, aj keď je znížená celková meď v sére. Zvýšené vylučovanie medi odráža zvýšenie voľnej frakcie medi neviazanej na ceruloplazmín.

Vylučovanie medi D-penicilamínom

Vylučovanie medi v 6 alebo 24 hodinovom moči po jednej dávke 600 mg D-penicilamínu. Pre Wilsonovu chorobu je typické vylučovanie viac ako 300 mikrogramov medi i. U./6 h pre dávku 500 mg D-penicilamínu. D-penicilamín je chelatačné činidlo, ktoré umožňuje vylučovanie medi obličkami.

Ceruloplazmín

Ceruloplazmín je bielkovina v krvi, ktorá prenáša meď z pečene do periférnych tkanív. Pri Wilsonovej chorobe je znížená v 95% prípadov.

Normálne rozmedzie 25 - 63 mg/dl

Referencie

  • meď
  • Ceruloplazmín
  • Wilsonova choroba
    • Wilsonova kríza
  • Menkesov syndróm
  • Stopové prvky
  • Metabolizmus železa

Autorom stránky je Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (pozri právne oznámenie).