Možnosti liečby sklerodermie - zdravie; Dermato - venerológia

Sklerodermia je pomerne časté multisystémové ochorenie charakterizované zápalovými, vaskulárnymi a sklerotickými zmenami ovplyvňujúcimi pokožku a vnútorné orgány, najmä pľúca, srdce a gastrointestinálny trakt. Priemerný vek nástupu ochorenia je 30-50 rokov, s prevahou žien 4: 1.

liečby

Rozoznávajú sa dve formy choroby:

  • Lokalizovaná systémová sklerodermia (60%) sa zvyčajne vyskytujú u žien a starších ľudí ako u pacientov s difúznou systémovou sklerodermiou. V takom prípade je poškodenie kože obmedzené na ruky, nohy, tvár a predlaktie a poškodenie orgánu nastáva neskoro;
  • Difúzna systémová sklerodémia. Nástup je rýchly a je charakterizovaný rozsiahlym poškodením kmeňa a včasným systémovým stanovením.

Príznakom prítomným u všetkých pacientov je fenomén Raynaud, charakterizovaná ischémiou prstov pri vystavení chladu, ktorá môže predchádzať vzniku ochorenia o roky.

Postižení ľudia sa tiež sťažujú na bolesť a zníženú pohyblivosť prstov a kolien a môžu mať polyartritídu.

Poškodenie kože

1. Ovplyvňujúce ruky a nohy

  • Spočiatku: objavuje sa Raynaudov fenomén (ruky blednú po vystavení chladu, potom cyanotické a nakoniec červené po opätovnom zahriatí), skleróza (stenčenie a znížená elasticita pokožky), vredy na stehnách, ktoré sa hoja jazvami;
  • Neskoré: vyskytuje sa sklerodaktylia (voskovitá, lesklá, stvrdnutá pokožka, ktorá neumožňuje ohýbanie prstov), ​​pokles až po vymiznutie potenia, vypadávanie vlasov na končatinách.

2. Ovplyvnenie tváre

  • Počiatočné: objaví sa periorbitálny edém;
  • Neskoré: edém a fibróza kože vedú k vzniku masky, zmiznutiu vrások, stenčeniu pier, zúženiu ústneho otvoru, zúženiu nosa, takže nakoniec pacient vyzerá mladšie, ako v skutočnosti je.

3. Poškodenie kufra

Pri difúznej systémovej sklerodermii sú rýchlo postihnuté hrudník a končatiny so zníženými respiračnými pohybmi a pohyblivosťou kĺbov.

Poškodenie orgánu

  • Poškodenie pažeráka: dysfágia sa vyskytuje (pacient ťažko prehĺta) spočiatku v tuhých látkach, potom v tekutinách;
  • Poškodenie gastrointestinálneho traktu: zápcha, hnačka, nadúvanie, malabsorpcia (znižuje absorpciu živín);
  • Poškodenie pľúc: pľúcna fibróza a zápal alveol, so zníženým okysličením pľúc;
  • Poškodenie srdca: poruchy vedenia vozidla, srdcové zlyhanie, perikarditída;
  • Poškodenie funkcie obličiek: vyskytuje sa približne v 45% prípadov, môže viesť k zlyhaniu obličiek a malígnej hypertenzii;
  • Poruchy kostrovej a svalovej sústavy: svalová slabosť, syndróm karpálneho tunela.

Vývoj choroby

Vo veľmi obmedzenom percente prípadov sa ochorenie môže spontánne vyriešiť.