Mozgové nádory Primárne nádory mozgu a miechy DKG
NEBEZPEČENSTVO: Naše texty týkajúce sa mozgových nádorov sa momentálne revidujú. Nereflektujú súčasný vedecký stav. Aktualizované informácie budete mať čoskoro k dispozícii.
definícia
Primárne nádory mozgu a miechy sú všetko benígne a malígne novotvary, ktoré vznikajú v centrálnom nervovom systéme, to znamená, že pochádzajú z mozgu alebo miechy samotnej alebo z mozgových obalov, ktoré ju obklopujú. Často sa pridávajú aj nádory, ktoré pochádzajú z hlavových nervov umiestnených vo vnútri lebky alebo z nervových koreňov miechy v chrbtici, ale ich pôvod už patrí k novotvarom periférneho nervového systému.
frekvencia
V porovnaní s inými druhmi rakoviny, ako je rakovina pľúc, prsníka, hrubého čreva alebo prostaty, sú primárne nádory mozgu a miechy podstatne menej časté. Tvoria iba asi 2% všetkých druhov rakoviny. Odhaduje sa, že za Nemeckú spolkovú republiku sa každý rok objaví nový nádor na mozgu alebo mieche okolo 7 040 ľudí. Primárne nádory mozgu sú oveľa bežnejšie ako primárne nádory miechy. Celkovo sú muži postihnutí o niečo častejšie ako ženy. V roku 2014 sa vyvinul nádor na mozgu zhruba u 3 160 žien a 3 900 mužov.
Existujú však určité nádory, napríklad meningiómy pochádzajúce z mozgových blán, ktoré sú výrazne častejšie u žien. V zásade sa nádory mozgu a miechy môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sú postihnuté osoby vo veku od 50 do 70 rokov. Druhý, oveľa nižší vrchol frekvencie sa nachádza v detstve. Je pozoruhodné, že spomedzi rôznych druhov rakoviny v detstve sú nádory mozgu na druhom mieste v štatistikách frekvencie po rakovine krvi (leukémia). Dôvod, prečo sú mozgové nádory častejšie u detí v porovnaní s inými formami rakoviny, zatiaľ nie je známy. Medzi rôznymi typmi mozgových nádorov sa v detstve vyskytujú benígne gliómy a malígne meduloblastómy, zatiaľ čo u starších ľudí prevažujú zhubné gliómy a benígne meningiómy.
Príčiny a rizikové faktory
Napriek intenzívnemu výskumnému úsiliu sú príčiny vývoja primárnych nádorov nervového systému stále do veľkej miery neznáme. U väčšiny pacientov sa tieto nádory objavujú bez toho, aby sa našli nejaké spúšťacie faktory. V tomto prípade lekár hovorí o sporadických nádoroch a odlišuje ich od dedičných nádorov. Avšak iba malé percento pacientov s primárnym nádorom mozgu alebo miechy má dedičný stav, ktorý podporuje vývoj nádorov v nervovom systéme. Patria sem neurofibromatózy, tuberózna skleróza, von Hippel-Lindauov syndróm alebo veľmi zriedkavý Li-Fraumeniho syndróm.
Životné a stravovacie návyky, ktoré majú veľký význam pre výskyt iných druhov rakoviny, ako je fajčenie alebo nadmerná konzumácia alkoholu, nezohrávajú žiadnu úlohu pri vzniku primárnych nádorov mozgu a miechy. Neexistujú ani presvedčivé dôkazy o tom, že tieto nádory spôsobuje stres alebo neobvyklé emočné ťažkosti. Možné spojenie, ktoré sa občas diskutovalo, medzi predchádzajúcimi traumatickými poraneniami mozgu a nádormi mozgu tiež nebolo stanovené.
Doteraz tiež neexistujú dôkazy o nedávnom predpoklade, že určité vplyvy prostredia, ako napríklad zvýšené vystavenie mozgu elektromagnetickým poliam v blízkosti vedení vysokého napätia alebo nadmerné používanie mobilných telefónov, vedú k nárastu mozgových nádorov. Iba priame rádioaktívne ožarovanie nervového systému, ktoré je príležitostne potrebné na liečbu iných život ohrozujúcich chorôb, napríklad akútnej leukémie, je spojené s mierne zvýšeným rizikom nádorov mozgu a mozgových blán. Rádioaktívne žiarenie je významné ako spúšťací faktor iba u časti pacientov s nádormi centrálneho nervového systému.
klasifikácia
Primárne nádory mozgu a miechy zahŕňajú širokú škálu rôznych typov nádorov, ktoré pochádzajú z rôznych buniek nervového systému a významne sa líšia, pokiaľ ide o ich rastové správanie, reakciu na liečbu a prognózu. Presná klasifikácia (klasifikácia) rôznych typov nádorov, ako aj hodnotenie ich biologickej hodnoty, t.
To si vyžaduje odber vzoriek nádorového tkaniva buď ako súčasť otvorenej operácie, alebo prostredníctvom stereotaktickej biopsie.
Pretože presná klasifikácia je najdôležitejším predpokladom pre odhad prognózy a plánovanie ďalšej liečby, nádorové tkanivo by mal vždy vyšetrovať skúsený neuropatológ, teda špecialista, ktorý bol špeciálne vyškolený na diagnostiku chorôb nervového systému. Diagnóza je založená na medzinárodne uznávaných kritériách, ktoré sú zhrnuté v klasifikácii nádorov nervového systému publikovanej Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO).
Podľa tejto klasifikácie WHO je každému nádoru okrem typu diagnózy priradený „stupeň“ WHO. Existujú celkovo štyri stupne WHO. Stupeň I podľa WHO zodpovedá benígnemu, pomaly rastúcemu nádoru s priaznivou prognózou a dobrou pravdepodobnosťou uzdravenia chirurgickým odstránením nádoru. Naopak, stupeň IV podľa WHO sa pripisuje malígnym, rýchlo rastúcim nádorom s nepriaznivou prognózou, ktoré sú väčšinou pri súčasných liečebných metódach (chirurgický zákrok, rádioterapia, chemoterapia) neliečiteľné.
WHO klasifikácia nádorov nervového centra
WHO ročník I.
benígny, pomalý rast nádoru, veľmi dobrá prognóza
WHO stupeň II
je možná zvýšená tendencia k recidíve, prechod na zhubné nádory
WHO stupeň III
Po operácii je potrebné malígne ožarovanie a/alebo chemoterapia
WHO stupeň IV
po operácii je nevyhnutný veľmi malígny, rýchly rast nádoru, ožarovanie a/alebo chemoterapia, zlá prognóza
Klasifikácia WHO zohráva nielen dôležitú úlohu pri hodnotení individuálnej prognózy, ale slúži aj ako vodítko pre ďalšiu liečbu. Zatiaľ čo nádory WHO I. a II. Stupňa sa často liečia jedinou operáciou, nádory WHO III. A IV. Stupňa sa po operácii liečia ďalším ožarovaním alebo chemoterapiou.
Odozva na túto ďalšiu liečbu sa môže u jednotlivých nádorov veľmi líšiť. Niektoré typy nádorov, ako sú anaplastické oligodendrogliómy, je možné liečiť veľmi efektívne a dlhodobo, zatiaľ čo iné, napríklad glioblastómy, majú tendenciu k opätovnému rastu aj po agresívnej liečbe.
Okrem skutočných nervových buniek obsahuje mozog a miecha rôzne formy podporných buniek (gliové bunky), ktorých najdôležitejším predstaviteľom sú astrocyty. Ďalej sú to oligodendrocyty, ktoré tvoria myelínové obaly z procesov nervových buniek v centrálnom nervovom systéme, a bunky ependýmu, ktoré lemujú vnútorné komory mozgu a tvoria centrálny kanál miechy. Vo vnútorných komorách mozgu sa nachádzajú aj špeciálne štruktúry, ktoré sú okrem iného dôležité pre tvorbu mozgovej vody. Sú známe ako choroidný plexus a majú špeciálny obal krycej bunky vyrobený z epitelových buniek plexu.
Meningény v podstate pozostávajú z buniek spojivového tkaniva a buniek meningeálneho obalu. Okrem nervových procesov obsahujú lebečné nervy a korene miechy Schwannove bunky, ktorých dôležitou úlohou je elektrická izolácia nervových procesov v periférnom nervu od seba navzájom. V zásade sa nádory môžu vyvinúť zo všetkých spomenutých typov buniek. To spôsobuje veľkú rozmanitosť rôznych novotvarov v nervovom systéme. Je zaujímavé, že len veľmi málo nádorov pochádza zo samotných nervových buniek, z neurónov. Vzácnosť neuronálnych nádorov je pravdepodobne spôsobená skutočnosťou, že väčšina nervových buniek v zrelom mozgovom tkanive sa už nerozdeľuje.
Celkovo mozgové nádory najčastejšie pochádzajú z rôznych gliových buniek. Tieto „gliómy“ tvoria spolu asi 60% všetkých primárnych nádorov mozgu a miechy. Podľa rôznych typov gliových buniek v centrálnom nervovom systéme možno rozlíšiť niekoľko podskupín gliómov. Najbežnejšie sú astrocytómy, medzi ktorými je glioblastóm najbežnejším a zároveň naj zhubnejším primárnym nádorom na mozgu. Ďalšími typmi gliómu sú oligodendrogliómy, zmiešané gliómy (oligoastrocytómy) a ependymómy. Po gliómoch tvoria meningiómy pochádzajúce z mozgových blán druhú najbežnejšiu skupinu primárnych nádorov centrálneho nervového systému. Najdôležitejším malígnym nádorom na mozgu v detstve je meduloblastóm malého mozgu. Najbežnejšie nádory hlavových nervov a koreňov miechy sú známe ako neurinómy alebo schwanómy. Pochádzajú zo Schwannových buniek periférneho nervového systému. Nasledujúci zoznam poskytuje prehľad najdôležitejších primárnych nádorov nervového systému.
Hlavné primárne nádory
- Pilocytárny astrocytóm
- Difúzny astrocytóm
- Anaplastický astrocytóm
- Glioblastóm
- Ependymómy