Myasthenia gravis - nemocnica milosrdných bratov Regensburg

Ak chcete zmeniť veľkosť písma, použite funkcie prehľadávača. Klávesové skratky sú tieto:

• Domov
• Medicína a ošetrovateľstvo
• Kliniky a ústavy
• neurológia
• Náš sortiment ošetrení
• Myasthenia gravis

• o nás
• Kontaktné hodiny/konzultačné hodiny/hospitalizácia
• Náš sortiment ošetrení
  • Alzheimerova choroba a iné demencie
  • KEDY
  • epilepsia
  • Začiatkom leta meningoencefalitída (TBE)
  • Vazodilatácia (aneuryzma)
  • Meningitída
  • Mozgové nádory
  • Syndróm karpálneho tunela
  • migréna
  • roztrúsená skleróza
  • Myasthenia gravis
  • Neuroborelióza
  • Parkinsonove syndrómy
  • Polyneuropatia
  • Paraplegia
  • mŕtvica
  • závrat
  • Metódy a techniky
• Sme tu pre vás
• Od pacientov pre pacientov
• Lekárske vzdelanie a školenie
• Návrh a kritika
• médiá

Myasthenia gravis

Prípadová štúdia: 25-ročná Isabelle žiada svojho priateľa, aby vypol televíziu, hoci prípad vraždy na dnešnom mieste činu sa ešte len bude riešiť. Musíte sa príliš sústrediť na obrazovku a všetko vidieť dvakrát. Kamarát si všimol mierne ovisnuté očné viečka Isabelle. Pred týždňom sa Isabelle večer sťažovala na podobné sťažnosti, cítila sa unavená a slabá, ale nasledujúce ráno bolo všetko opäť v poriadku. Pred dvoma týždňami zostarla a cítila sa zadýchaná, keď musela nakupovať na treťom poschodí.

Myasthenia gravis je zriedkavý stav, ktorý postihuje 2 zo 100 000 ľudí. Asi 10 percent pacientov je mladších ako 16 rokov. Konzistentnou terapiou sa dajú príznaky výrazne zmierniť. Existuje potom normálna dĺžka života.

Príčina myasténie

Myasthenia gravis a ďalšie myastenické syndrómy sú zvyčajne spôsobené autoimunitným ochorením alebo rakovinou.

Voľne preložený výraz „myasténia“ znamená: svalová slabosť. Dochádza k narušeniu prenosu excitácie z nervov na svalové vlákna. Signálna látka acetylcholín, ktorá chemicky prenáša informácie z nervu do svalu na takzvanej koncovej doske motora, sa uvoľňuje iba v obmedzenej miere alebo nemôže byť účinná na jeho receptory. Ak sa posolská látka spotrebuje v závislosti od zaťaženia, svalová slabosť sa stáva zreteľnejšou.

Pri myasténii sa v tele tvoria protilátky, ktoré blokujú receptory acetylcholínu.

Úloha týmusovej žľazy

Existuje tendencia k vytváraniu takýchto protilátok. Za hrudnou kosťou je týmus, orgán imunitného systému, ktorý má dôležitú úlohu pri tvorbe protilátok. Pacienti s myasténiou majú často benígny alebo malígny rast týmusovej žľazy. Preto, ak existuje podozrenie na ochorenie nervovosvalového prenosu, na vyšetrenie hrudnej dutiny s ohľadom na týmus by sa malo vždy použiť zobrazovanie (počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou). Ak sa zistia abnormality, je potrebné vykonať operáciu na odstránenie príčiny.

Typické príznaky myastenického syndrómu

• Bezbolestná svalová slabosť závislá od stresu, zvlášť zreteľná večer
• Dvojité videnie, ovisnuté viečka
• Zlepšite sa ráno
• Ťažkosti s prežúvaním a prehĺtaním
• Slabosť očných svalov závislá na cvičení
• Strata váhy
• Zhoršenie svalových príznakov v prípade infekcie, počas menštruácie alebo pri užívaní určitých liekov

Klinicky možno rozlišovať rôzne typy myastenického syndrómu v závislosti od ich závažnosti a laboratórnych nálezov

1. očná myasténia
2. generalizovaná myasténia
3. „Paraneoplastická“ myasténia

Iba asi u desiatich percent postihnutých je svalová slabosť obmedzená na očné svaly, v priemere 24 mesiacov pred ochorením postihuje všetky svaly tela, tj vykazuje „zovšeobecnenie“ ochorenia.

Diagnóza

Príznaky, ktoré je potrebné vyhľadávať ako typické pre ochorenie, prinášajú diagnózu. V určitých klinických testoch, napríklad v Simpsonovom teste, môžu byť svalové ťažkosti objektivizované v závislosti od zaťaženia. Skúška dychu môže tiež naznačovať slabosť dýchacích svalov so zníženou vitálnou kapacitou. Slabiny svalov hlavy a krku sa dajú zistiť aj klinickým testovaním.

Pomocou elektrofyziológie možno svalové slabosti v skorom štádiu objektivizovať sériovou stimuláciou a je možné sledovať úspešnosť liečby. Pri teste na lieky sa pri podaní liekov, ktoré významne zvyšujú prenos informácií na koncovej doske motora, dá diagnóza potvrdiť aj klinickou normalizáciou, ktorá nastane.

Pri elektrofyziológii sú myastenické syndrómy spôsobené nádorovým ochorením, napríklad Lambert-Eatonov syndróm, byť ohraničený. Za týmto syndrómom je často rakovina pľúc, ktorá sa zatiaľ neobjavila s príznakmi (bronchiálny karcinóm).

Je dôležité urobiť krvný test na prítomnosť protilátok, ktoré charakterizujú typ myasténie.

Niekedy je myasténia spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je ochorenie štítnej žľazy alebo lupus erythematosus, takže je potrebné venovať pozornosť prítomnosti iného ochorenia z reumatologickej skupiny.

terapia

Ak je to možné, je dôležité odstránenie zmien v týmuse alebo samotnom týmuse.

Na liečbu autoimunitného ochorenia sa používajú kortikoidy alebo iné imunosupresívne terapie, ako je azatioprín. Plazmaferéza, takzvané premytie krvi, môže odstrániť protilátky z krvi a v závažných prípadoch dosiahnuť výrazné zlepšenie.

Príznaky sa zlepšia užívaním liekov, ktoré napodobňujú pôsobenie acetylcholínu na koncovú dosku motora (pyridostigmín a neostigmín). Tu musí byť v závislosti od závažnosti príznakov stanovená správna dávka a správne časy. Je výhodné, ak si pacient vedie kalendár sťažností, na ktorý môže pacient reagovať zmenou terapie.

Rovnako dôležité je, aby pacient reagoval na zhoršenie stavu, to znamená, aby boli infekcie liečené v počiatočnom štádiu, a aby venoval pozornosť profilom vedľajších účinkov liekov, ktoré užíva. Existujú niektoré lieky, napríklad antibiotiká, ktoré dramaticky zhoršujú príznaky myasténie a tiež ich spôsobujú Myastenická kríza byť schopný viesť. Môže to zahŕňať ošetrenie na jednotke intenzívnej starostlivosti s umelou ventiláciou.

Pacienti s myasténiou by mali určite pravidelne navštevovať špecializovaných neurológov a vždy si naplánovať životné udalosti, ako je tehotenstvo alebo nadchádzajúce operácie so svojím neurológom.

---