Myelofibróza (MF); Ak už je v stavebnom pláne chyba; Zdravotná správa LZ
Názov ochorenia myelofibróza (MF) odkazuje na zmenu, ktorá sa postupne vyskytuje v kostnej dreni. Pretože sa dreň (myelo) stáva vláknitou (fibróza), je nahradená spojivovým tkanivom. Ale s touto vzácnou rakovinou krvi je od začiatku narušená aj tvorba krviniek v kostnej dreni.
V počiatočnej fáze myelofibrózy sa krv tvorí hlavne v kostnej dreni, pretože je stále vo veľkej miere funkčná. Rôzne krvinky v tele sa vyvíjajú z kmeňových buniek. Pretože sa však v MF mení plán genetického materiálu bunky, v kostnej dreni sa pôvodne tvorí príliš veľa bielych krviniek (leukocytov) a krvných doštičiek (trombocytov), ako aj ich prekurzorových buniek.
Príliš veľa alebo nezrelé krvinky však nie sú jediným dôsledkom. Pretože bunky krvotvorby obsahujú aj takzvané rastové faktory. Tie zase stimulujú bunky, ktoré produkujú spojivové tkanivo. Príliš veľa krviniek teda znamená aj príliš veľa spojivového tkaniva. To je skrátka to, čo spôsobuje, že kostná dreň sa stáva vláknitou.
Okrem toho sa zvyšuje počet nezrelých, t. J. Nefunkčných prekurzorových buniek červených a bielych krviniek v kostnej dreni. Telo sa snaží tento nedostatok vyrovnať. Krvná formácia sa preto zadáva externe z kostnej drene. Krvné bunky sa potom tvoria hlavne v slezine, ale aj v pečeni. Oba orgány sa preto zväčšujú.
Príznaky stresu
V neskorej fáze je krvotvorná kostná dreň z veľkej časti nahradená spojivovým tkanivom: vlákna sú výrazné. To je dôvod, prečo sa v kostnej dreni v neskorej fáze myelofibrózy vytvára príliš málo krviniek - krvné doštičky aj biele a červené krvinky. Myelofibróza je spojená so stresujúcimi príznakmi, najmä v neskorších fázach. Najčastejšie ide o zväčšenú slezinu, horúčku a nočné potenie. Často sa ale vyskytuje aj chronická únava, takzvaná únava, nespavosť, poruchy koncentrácie a bolesti brucha. Tendencia krvácania sa zvyšuje v dôsledku zníženého počtu krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi. Znížený počet červených krviniek zároveň vedie k anémii (chudokrvnosti), ktorá spôsobuje únavu a zníženú výkonnosť. Čím ďalej anémia postupuje, tým viac príznakov sa prejaví.
Nové terapie prinášajú pomoc
Tieto bremená však nemusia byť akceptované ako nevyhnutné: komunikácia medzi lekárom a pacientom je obzvlášť dôležitá, aby lekár mohol rozpoznať zmenu v záťaži príznakov a podľa toho reagovať. Nevyhnutnou pomôckou, ktorá je pacientovi už k dispozícii doma, je takzvaný dotazník MPN10. Tu je možné príznaky zaznamenať písomne a predložiť lekárovi na rýchlejšiu orientáciu. Nie je však dôležité iba zaznamenávať si príznaky, ale predovšetkým sa o tom „porozprávať“ so svojím lekárom.
Včasná, takzvaná cielená terapia môže priniesť znateľné zlepšenie kvality života. Tieto nové terapie môžu normalizovať krvný obraz, znižovať zväčšenie sleziny a príznaky, a tým zabezpečiť lepšiu prognózu a kvalitu života.
S láskavou podporou spoločnosti Novartis Pharma GmbH, Norimberg