Myelofibróza - všetko, čo potrebujete vedieť o rakovine360

myelofibróza je zriedkavý typ rakoviny, ktorá postihuje kostnú dreň (mäkké, hubovité tkanivo vo vnútri väčšiny kostí), ktorá je nahradená vláknitým tkanivom jazvy.

Považuje sa to za formu chronickej leukémie. Ak sa myelofibróza vyskytne sama o sebe, nazýva sa to primárna myelofibróza a keď sa vyskytuje v dôsledku iného stavu kostnej drene, nazýva sa to sekundárna myelofibróza.

Kostná dreň obsahuje bunky, ktoré vedú k tvorbe krvi, bunky, ktoré môžu prerásť do troch typov špecializovaných krviniek:

  • červené krvinky;
  • biele krvinky;

Keď dôjde k mutácii v DNA jednej bunky, prenesie sa do novo vytvorených buniek bunkovým delením, takže sa časom vytvorí viac a viac abnormálnych buniek. Môžu sa tiež vyvinúť ďalšie mutácie, ktoré sa stanú agresívnejšími a nakoniec úplne nahradia normálne bunky kostnej drene.

Príznaky a príznaky myelofibrózy

Spočiatku sa myelofibróza môže vyvinúť bez príznakov. Ak sa objavia príznaky, príčinou je zvyčajne to krvinky sú veľmi malé alebo slezina je zväčšená.

Možné príznaky zahŕňajú:

  • opakované infekcie;
  • ťažkosti s dýchaním;
  • horúčka a nočné potenie;
  • strata váhy;
  • únava.

Niekedy sa objavia ďalšie príznaky, ako napr dna (zápal kĺbov), modriny

(modriny) v dôsledku komplikácií, príp neobvyklé krvácanie (nazálne, ďasnové, vaginálne krvácanie atď.).

Zväčšená slezina môže to byť ďalší príznak choroby. Slezina je na ľavej strane brucha, tesne pod rebrami a zvyčajne má veľkosť päste. Podieľa sa na odbúravaní červených krviniek. Myelofibróza môže spôsobiť zväčšenie sleziny, príznakmi sú nepríjemné pocity v ľavej časti brucha a rýchly pocit plnosti po bežnom jedle.

Príčiny a rizikové faktory myelofibrózy

Myelofibróza nastáva, keď sa v krvných kmeňových bunkách vyvinie genetická mutácia. Krvné kmeňové bunky majú schopnosť deliť sa a meniť sa na špecializované bunky, ktoré tvoria krv - červené, biele alebo krvné doštičky. Mutácia sa prenáša pri vytváraní nových buniek a pri tvorbe zdravých krviniek až do bodu, keď sa dostanú nedostatok červených krviniek - ktorý spôsobuje anémia charakteristické pre myelofibrózu. U ľudí s myelofibrózou býva normálna hubovitá kostná dreň zjazvená. Najbežnejšia mutácia je na úrovni Gén JAK2.

Aj keď presné príčiny myelofibrózy nie sú úplne známe, určité faktory môžu zvyšovať riziko vzniku ochorenia:

  • Vek - Aj keď myelofibróza môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na vek, najčastejšie sa diagnostikuje u ľudí starších ako 50 rokov.
  • Iné poruchy krviniek - V niektorých prípadoch sa myelofibróza vyskytuje ako komplikácia esenciálnej trombocytémie alebo polycytémie vera.
  • Vystavenie určitým chemikáliám- Myelofibróza bola spojená s expozíciou priemyselným chemikáliám, ako sú toluén a benzén.
  • Vystavenie žiareniu- Ľudia vystavení vysokej úrovni radiácie môžu byť vystavení vyššiemu riziku myelofibrózy.

POTRAVINÁRSKA VÝROBA POUŽÍVANÁ NA ZVLÁŠTNE ZDRAVOTNÉ ÚČELY
Orthomol Immun

Orthomol Immun je vhodný na kontrolu výživy imunitné nedostatky súvisiace s výživou. Vďaka svojim vlastnostiam tento produkt uspokojuje extrémne vysokú potrebu mikroživín v tejto oblasti.

všetko

Typy myelofibrózy

Myelofibróza sa môže vyvinúť niekoľkými spôsobmi a môže to byť:

  • Primárna myelofibróza alebo idiopatická, keď sa vyvíja nezávisle. Primárna myelofibróza sa diagnostikuje pomocou kombinácie fyzikálneho vyšetrenia, ktoré preukáže prítomnosť zväčšenej sleziny, krvných testov a vyšetrenia kostnej drene. Diagnostikuje sa iba vtedy, ak sú vylúčené iné príčiny zväčšenej sleziny (vrátane leukémie, lymfómu, iných druhov rakoviny, ktoré sa rozšírili do kostnej drene).
  • Sekundárna myelofibróza ktoré sa vyskytujú po ďalšom ochorení, ako sú: leukémie (akútna lymfocytová leukémia, akútna myeloidná leukémia, akútna megakaryocytová leukémia, leukémia vlasových buniek), lymfóm (Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm), mnohopočetný myelóm, polychémia (zvýšený počet krviniek a znížený prietok krvi), systémová mastocytóza, infekcia HIV, tuberkulóza, endokrinné/metabolické choroby (hyperparatyreóza, renálna osteodystrofia, nedostatok vitamínu D), ochorenie spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).

Diagnóza myelofibrózy

Diagnóza myelofibrózy je založená na výsledkoch rôznych testov:

Kompletný krvný rozbor je najbežnejším krvným testom, ktorý meria červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky v krvi. Množstvo hemoglobín, pri takomto teste sa hodnotí aj látka prenášajúca kyslík v červených krvinkách. Malý počet červených krviniek je definovaný ako anémia, ktorá je pri tomto ochorení bežná. Počet krvných doštičiek a počet bielych krviniek môže byť navyše vysoký alebo nízky.

Náter z periférnej krvi - Malú vzorku krvi je možné naniesť na podložné sklíčko a vyšetriť pod mikroskopom, aby sa spočítali bunky a vyšetrili sa. Normálna reakcia tela na anémiu je tvorba nových krviniek. Pretože je to narušené pri myelofibróze, v cirkulujúcej krvi sú viditeľné nezrelé krvinky. Toto je známe ako leukoerytroblastóza.

Biopsia kostnej drene - Biopsia kostnej drene je užitočná a nevyhnutná na diagnostiku myelofibrózy. Spravidla to spočíva v podaní lokálneho anestetika a odstránení kostnej drene ihlou. Pri myelofibróze biopsia kostnej drene zvyčajne vykazuje fibrózu alebo zjazvenie kostnej drene.

Molekulárne testovanie - Testy na genetické mutácie vrátane JAK2, CALR a MPL sú tiež nevyhnutné pri diagnostike myelofibrózy.

Ultrazvuk brušnej dutiny - to sa robí na analýzu veľkosti sleziny (ak nie je dostatočne veľká na to, aby ste ju mohli nahmatať), zväčšenie pečene alebo abnormality iných orgánov.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vyvinula pre diagnostiku myelofibrózy nasledujúce kritériá. Pacient musí spĺňať požiadavky 2 hlavné kritériá, ako aj ostatným 2 menšie kritériá na diagnostiku primárnej myelofibrózy. Diagnóza vyžaduje A1 + A2 a akékoľvek dve kritériá B:

  • Al: fibróza kostnej drene> 3 (na škále 0-4);
  • A2: patogenetická mutácia (napr. JAK2 alebo MPL) alebo absencia BCR-ABL1 a reaktívnych príčin fibrózy kostnej drene;
  • B1: hmatateľná splenomegália (zväčšenie sleziny);
  • B2: nevysvetliteľná anémia;
  • B3: leuko-erytroblastóza;
  • B4: zvýšenie počtu krviniek;
  • B5: konštitučné príznaky: nočné potenie, strata hmotnosti> 10% za šesť mesiacov, nevysvetliteľná horúčka (> 37,5 ° C) alebo bolesť kostí;
  • B6: histologické dôkazy extramedulárnej krvotvorby.

Diagnostické kritériá pre pravá polycytémia alebo myelofibróza nevyhnutné pri trombocytémii: diagnóza vyžaduje A1 + A2 a ľubovoľné dve kritériá B. Kritériá sú rovnaké, s výnimkou prípadu A2, ktorý predstavuje predchádzajúcu diagnózu polycytémie vera alebo esenciálnej trombocytémie.

BOJUJEME SPOLU!
Pripojte sa k komunite podpory pre pacientov s rakovinou!

Štádium rakoviny

Aj keď neexistuje žiadny systém stagingu pre myelofibrózu, Medzinárodný systém prognostického hodnotenia (IPSS) používa na odhad šance na prežitie od okamihu diagnózy a analýzy závažnosti ochorenia nasledujúcich päť rizikových faktorov:

  • Vek nad 65 rokov;
  • Anémia - hemoglobín nižší ako 10 g/dl;
  • Príznaky ako horúčka, nočné potenie alebo chudnutie;
  • Leukocytóza - zvýšený počet bielych krviniek, viac ako 30 000/mikroL;
  • Cirkulujúce nádorové krvinky - najmenej 1%.

NA VNÚTORNÚ VÝŽIVOVÚ PODPORU PRE RAKOVINOVÝCH PACIENTOV
Nutridrink

Nutridrink je perorálny doplnok výživy s príjemnou chuťou, pripravený, ktorý slúži na zachovanie alebo zlepšenie stavu výživy pacientov s rizikom podvýživy. Odporúča sa na enterálnu výživovú podporu onkologických pacientov s funkčným alebo čiastočne funkčným črevným traktom.

všetko

Liečba myelofibrózy

Lekár zvolí najlepšiu liečbu analýzou predchádzajúceho bodovacieho systému a stanovením rizikovej skupiny. Bude tiež brať do úvahy všeobecné zdravie a akékoľvek ďalšie zdravotné ťažkosti. V niektorých skorých prípadoch môže byť potrebné iba monitorovanie bez začatia liečby.

Liečba môže zahŕňať jednu alebo viac z nasledujúcich možností:

KOMPLETNÝ VÝŽIVOVÝ DOPLNOK
FortiCare

FortiCare je potravina so zvláštnym lekárskym účelom na výživovú podporu pacientov s rakovinou, ktorí chudnú a majú kachexiu. FortiCare je kompletný výživový doplnok bohatý na bielkoviny, energeticky bohatý na bielkoviny, pripravený na priamu konzumáciu, obohatený o EPA, antioxidanty a vlákninu.