Nádej pre deti s Hirschsprungovou chorobou
Vedci z univerzity v Kaiserslauterne chcú preskúmať využitie kmeňových buniek v chýbajúcom alebo poškodenom črevnom nervovom systéme, ako je to v prípade Hirschsprungovej choroby. Terapia by mohla zlepšiť kvalitu života postihnutých detí a minimalizovať chirurgické zákroky.
Hirschsprungova choroba (MH) je ochorenie novorodenca, ktoré môže postihnúť konečník a niekedy aj celé črevo. Tým sa vytvára vysoká úroveň utrpenia u detí a ich rodičov. S vrodenou vývojovou chybou sa dieťa narodí približne každý druhý až tretí deň v Nemecku. Pre MH je charakteristické, že v časti črevnej steny rôznej dĺžky (aganglionóza) chýbajú nervové bunky. Črevný obsah sa nemôže ďalej transportovať alebo len v malom množstve, a teda ťažko alebo vôbec neprechádza postihnutým črevným úsekom. To vedie k narastajúcemu zhoršovaniu celkového stavu dieťaťa.
Môže sa vyvinúť zápal črevnej steny (enterokolitída), ktorý môže viesť k závažnej otrave krvi (sepse), pravdepodobne s život ohrozujúcim obehovým kolapsom. Terapia v súčasnosti spočíva v odstránení chorej časti čreva, čo je o to problematickejšie, čím bližšie je postihnutá časť čreva k zvieračovému svalu. Choroba sa ňou často úplne nelieči a dôsledkami sú príznaky ako inkontinencia škvŕn alebo zápcha. Pri aganglionóze celého čreva sú deti odkázané na neustálu parenterálnu výživu so všetkými jej komplikáciami. Liečivá chirurgická terapia ešte nebola možná. Najmä u týchto detí zostáva jedinou nádejou, že črevá budú kolonizované funkčnými nervovými bunkami.
Podstatou hmoty je „brušný mozog“
Na preskúmanie možností pracovná skupina okolo Prof. Dr. Karl-Herbert Schäfer z pobočky Zweibrücken na Univerzite aplikovaných vied v Kaiserslauterne dostal od Nemeckej výskumnej nadácie finančný záväzok vo výške takmer 425 000 eur. „Sme pod veľkým emocionálnym tlakom,“ hovorí profesor Schäfer, ktorý v minulosti pracoval na detskej chirurgii. „Rodičia chorých detí chcú vedieť, ako ďaleko sme pri terapii, ktorá môže zmierniť utrpenie ich detí.“
Náš gastrointestinálny trakt je vybavený vlastným nervovým systémom. Takzvaný „brušný mozog“ pozostáva z približne 100 miliónov nervových buniek, a je preto väčší ako nervový systém v mieche. Tento takzvaný enterický nervový systém sa rozprestiera ako súvislá sieť od pažeráka po konečník. Brušný mozog analyzuje zloženie živín, obsah solí a vody v potrave, ktorá sa podáva, a koordinuje, čo telo absorbuje a čo vylučuje. Neuróny a gliové bunky, ktoré sa tam nachádzajú, riadia pohyb čriev, regulujú prietok krvi a majú vplyv na imunitnú odpoveď tela.
Čo sa však stane, keď je tento „brušný mozog“ narušený? A ako sa dá vrátiť do „normálnej prevádzky“? Toho sa zaoberajú vedci z Univerzity aplikovaných vied v Kaiserslauterne, čo z nich robí jedno z popredných svetových výskumných zameraní v tejto oblasti. V spolupráci s prvotriednymi výskumníkmi z univerzít v Harvarde v Kolumbii a z University College v Londýne odborníci z Prof. Dr. Schäfer poskytol výskumný prehľad v takzvanej bielej knihe a ukázal, ako by mohla vyzerať stratégia pre ďalší vývoj terapie na báze kmeňových buniek.
V Zweibrückene vedci teraz skúmajú, či je možné kmeňové bunky izolovať alebo množiť v dostatočnom množstve a či im úplne nový prístup pri transplantácii umožňuje dostať sa do krvných ciev tam, kde pri zodpovedajúcich chorobách chýbajú. V prípade Hirschsprungovej choroby a podobných chorôb by sa tak dalo vyhnúť chirurgickému zákroku, dosiahnuť črevnú inerváciu a výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta.