Nadmerný rast vlasov (hypertrichóza)

Zhrnutie

Pri hypertrichóze dochádza k abnormálnemu nadmernému rastu vlasov v lokalizovanej oblasti alebo na celej chlpatej pokožke. Hypertrichózy môžu byť vrodené alebo sa môžu vyvinúť počas celého života. Liečba musí vždy vychádzať zo základnej príčiny.

vlasov

Na prvý pohľad:

+ Nastať Vrodené alebo získané (bez ohľadu na vek)

+ Príznaky Lokálne alebo generalizované nadmerné ochlpenie na tele, ktoré sa neriadi rodovo špecifickým vzorom vlasov

+ Ovplyvňujúce faktory Genetické faktory, hormóny, podvýživa, lieky, vývojové poruchy, nádorové ochorenia

+ Riziko nákazy Žiadne riziko infekcie; niektoré formy hypertrichózy sú dedičné

obsah

úvod

Hypertrichóza (tiež: hypertrichia) popisuje príznak, pri ktorom dochádza k zvýšenému rastu vlasov v porovnaní s typickými pohlavnými vlasmi alebo vlasmi na častiach tela, ktoré sú zvyčajne bez vlasov. Nadmerný rast vlasov môže byť buď obmedzený na malú oblasť (= obmedzený), alebo sa môže vyskytnúť na celom tele, s výnimkou dlaní a chodidiel (= generalizované).

Hypertrichózy môžu byť vrodené alebo sa môžu vyvinúť v priebehu života z rôznych príčin (lieky, podráždenie kože, nádory).
Hyperrichózy sa všeobecne delia na:

  • Vrodené generalizované hypertrichózy (napr. Hypertrichosis lanuginosa congenita, Hypertrichosis universalis congenita, prepuberálna hypertrichóza)
  • Vrodené ohraničené hypertrichózy (zvierací kožušinový névus, hypertrichóza dorsalis superior, hypertrichóza dorsolumbalis, melanóza naeviformis, Klein-Waardenburgov syndróm)
  • Získané generalizované hypertrichózy (Hypertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
  • Získané vymedzené hypertrichózy (z liekov, podráždenia/traumy kože alebo nervov)

V lekárskej anamnéze je „Ambrasov syndróm“ známy už od stredoveku ako zvláštna forma vrodenej hypertrichózy vďaka správam takzvaných „vlčích ľudí“ (obr. 1).

Príčiny a spúšťače

Všeobecne je potrebné odlíšiť nadmerný rast vlasov v kontexte pomerne zriedkavej „hypertrichózy“ od častejšieho nadmerného rastu vlasov (hirzutizmus) súvisiaceho s androgénmi, ku ktorému dochádza iba u žien v dôsledku nadmernej produkcie mužských pohlavných hormónov (androgénov).

Príčiny rôznych foriem hypertrichózy sú úplne odlišné a budú vysvetlené jednotlivo nižšie. Typ chlpatosti je relevantný pre rozlíšenie medzi rôznymi variantmi hypertrichózy.

Vrodené hypertrichózy:

Hypertrichosis lanuginosa congenita

Príčinou tohto variantu vrodenej hypertrichózy je veľmi zriedkavá genetická chyba, ktorá vedie k pretrvávaniu chĺpkov plodu lanugo.
Predispozícia na to sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, takže dochádza k familiárnej akumulácii choroby. Postihnuté deti sa rodia s nadmerným ochlpením, pretože chĺpky lanugo, ktoré pokrývajú plod v maternici, neustupujú tak, ako za normálnych okolností pred narodením (okolo 8. mesiaca tehotenstva). Vlasy lanugo namiesto toho, aby boli nahradené krátkymi perličkovými chĺpkami, ako to býva zvykom, dorastajú do prvého roku života a potom pomaly vypadávajú zo stredu tela.

Prepuberálna hypertrichóza

Táto forma hypertrichózy je definovaná ako nezvyčajné, husté vlasy s koncovými vlasmi, ktoré sa vyskytujú u zdravých detí. Príčina zatiaľ nie je presvedčivo objasnená.
Nadmerný rast vlasov ovplyvňuje celé telo. Typická je nízka línia vlasov, silné riasy, obočie rastúce spolu, vírenie vlasov medzi lopatkami a veľmi chlpaté lakte. Množstvo vlasov sa zvyčajne zvyšuje s vekom.
Okrem prepuberálnej hypertrichózy u zdravých detí existuje aj množstvo chorobných syndrómov, ktoré vedú okrem hypertrichózy aj k ďalším zmenám. Patria sem syndróm Cornelia Lange, syndróm gingiválnej fibromatózy-hypertrichózy a syndróm osteochondrodyplázie-hypertrichózy.

Obrázok 1: Stará ilustrácia „vlčieho muža“

Hypertrichosis universalis congenita (Ambrasov syndróm)

Ambrasov syndróm je veľmi zriedkavá hypertrichóza, ktorá postihuje celé telo a dedí sa ako autozomálna dominantná vlastnosť. Ochorenie je charakterizované nadmerným rastom vláskových chĺpkov po celom tele, s výnimkou dlaní, chodidiel, končekov prstov, pier a špičiek penisu. Hodvábne, strieborno-šedé až svetlo-blond vlasy vellus môžu byť dlhé až 25 cm. Vlasy na hlave, obočí, mihalnice a vlasy v podpazuší môžu byť tmavo pigmentované. Okrem hypertrichózy často existujú aj ďalšie zmeny, ako sú anomálie zubov a zmeny tváre (trojuholníkový tvar tváre, drsné črty tváre s dlhým mostom nosa, široké rázštepy očných viečok, skrátená spodná pera).

Nevus pigmentosus et pilosis

Príčinou tejto iba lokálne sa vyskytujúcej zmeny je takzvaná naevoidná vývojová porucha so zvýšením vlasových folikulov. Vrodené pigmentové névové bunky névu majú zvyčajne silne pigmentované, hrubé vlasy a môžu byť malé (menej ako 1,5 cm), stredne veľké (1,5-20 cm) až veľké (nad 20 cm). Špeciálnou formou tohto ochorenia je Tourainov syndróm (melanosis neurocutanea), pri ktorom sa súčasne s rozsiahlymi vrodenými pigmentovými névovými névami vyskytujú névy kože súčasne s podobnými akumuláciami névových buniek tvoriacich pigment na mozgových blánach. U viac ako polovice postihnutých detí sa v mladom veku vyvinie okluzívny vnútorný hydrocefalus („vodná hlava“) s ťažkými neurologickými poruchami a/alebo malígny melanóm (rakovina čiernej kože).

Melanosis naeviformis Becker

Táto tiež nevyhnutná vývojová porucha sa zvyčajne vyskytuje u dospievajúcich. V oblasti ramien, nadlaktia alebo nadlaktia sa vyvíja oblasť kože s nadmernou pigmentáciou a neskôr s hypertrichózou.

Naevoidná hypertrichóza

Jedná sa väčšinou o jediný, zreteľne ohraničený, náplasťovitý nárast pigmentovaných koncových chĺpkov, ktorý nesúvisí so žiadnymi ďalšími zmenami na koži. Zvyčajne je prítomný pri narodení alebo sa vyvíja krátko potom.

Hypertrichóza v dysgrafii

Ak existujú chumáčovité vystužené koncové vlasy, ktoré sú obmedzené iba na oblasť nad chrbticou dolnej časti chrbta (zvyčajne lumbosakrálne), je táto zmena zvyčajne spojená s okultným spinálnym dysrafizmom (spina bifida).

Iná vrodená, obmedzená hypertrichóza

Okrem vyššie uvedených foriem lokálnych hypertrichóz sa môžu vyskytnúť aj rôzne špeciálne formy vrodených, negeneralizovaných hypertrichóz:

  • Hypertrichosis pinnae auris: Popísaná hypertrichóza špirály ucha s pigmentovanými koncovými vlasmi, ktorá sa vyskytuje iba u mužov.
  • Hypertrichóza nasi: Hypertrichóza v oblasti nosa, tiež pigmentované koncové vlasy, tiež výlučne u mužov.
  • Hypertrichosis cubiti: vrodená hustá vellusová srsť v oblasti lakťov. Chlpatosť sa zvyčajne zvyšuje do piatich rokov a potom sa opäť normalizuje do puberty.

Vrodené (získané) hypertrichózy:

Hyperrichóza spojená s drogami

Ako vedľajší účinok môžu rôzne lieky viesť k zvýšenému množeniu pigmentovaných koncových vlasov v tele. Medzi ne patrí prostriedok na vypadávanie vlasov minoxidil a diazoxid, aktívna zložka, ktorá sa používa na reguláciu hladiny cukru v krvi. Vlasy zvyčajne ustanú po vysadení vhodných liekov.

Symptomatická hypertrichóza

Symptomatické hypertrichózy sa používajú, keď je zvýšená srsť priamo spojená s metabolickými poruchami alebo inými systémovými ochoreniami. Hyperrichóza sa spravidla obmedzuje na driek a končatiny, na spánkoch a v oblasti bočných líca sa môžu na tvári objaviť tmavo pigmentované chĺpky. Možné základné príčiny symptomatických hypertrichóz zahŕňajú porfyrie, hypotyreózu, poruchy centrálneho nervového systému, podvýživu, AIDS a zhubné nádory vnútorných orgánov.

Propyrie

Porfýrie sú zvyčajne vrodené poruchy enzýmov, ktoré sú potrebné na tvorbu červeného krvného farbiva (hemu). Z rôznych variantov tohto ochorenia sú takzvané porphyria cutanea tarda, porphyria vaiegata a vrodená erytropoetická porfýria spojené s hypertrichózou. Toto je zvlášť výrazné v oblastiach, ktoré sú často vystavené svetlu, u žien na spánkoch a bočných lícach, u mužov v oblasti obočia.

Hypotyreóza

Hypotyreóza v detstve je často spojená s hypertrichózami v spánkoch, chrbte, ramenách a rukách a nohách, ktoré sa po liečbe hormónmi štítnej žľazy znižujú. Postihnuté deti zvyčajne vykazujú ďalšie príznaky nedostatočnej činnosti štítnej žľazy, ako je pomalý rast, únava, suchá pokožka alebo sklon k zápche.

Poruchy centrálneho nervového systému

Až štyri mesiace po vážnom traumatickom poranení mozgu alebo vírusových zápaloch mozgu (vírusová encefalitída) sa môžu náhle po celom tele objaviť jemné, nepigmentované chĺpky lanugo. Tento jav sa tiež zriedka vyskytuje u pacientov so sklerózou multiplex. Príčiny tohto javu nie sú presvedčivo objasnené.

Podvýživa

Pri závažnej podvýžive (kachexia) sa môže vyskytnúť aj generalizovaná hypertrichóza. Možnými príčinami sú mentálna anorexia („anorexia“), poruchy absorpcie v čreve a oslabujúce choroby (napr. Rakovina, miliárna tuberkulóza). Výskyt hypertrichózy v súvislosti s AIDS možno pripísať aj kachexii. Pravdepodobne tu zohrávajú úlohu aj ďalšie faktory (zmeny imunitného systému, porphyria cutanea tarda, lieky).

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (paraneoplastický syndróm)

Toto je zriedkavá forma hypertrichózy, ktorá sa vyskytuje ako zvonka rozpoznateľný príznak v súvislosti s rôznymi zhubnými nádormi vnútorných orgánov (= paraneoplastický). Na tvári náhle dôjde k masívnemu rastu vlasov lanugo, ktoré sa potom rozšíria na krk, hornú časť chrbta a nakoniec do axilárnych a genitálnych oblastí, kde môžu vlasy dosiahnuť dĺžku až 15 cm. Spravidla je v čase, keď dôjde k hypertrichóze, základné ochorenie veľmi pokročilé a prognóza je zodpovedajúco zlá.

Lokalizovaná, získaná hypertrichóza

V dôsledku rôznych dráždivých faktorov môže dôjsť k spontánnemu vzniku hypertrichózy v jednotlivých oblastiach pokožky, pričom sa vellusový vlas zmení na koncové. Hypertrichóza sa zvyčajne vyskytuje s určitým časovým oneskorením po zodpovedajúcom podráždení. Okrem opakovaných traumatických vonkajších vplyvov (sadra, tlak, trenie) a chronických zápalov kože (v okrajových častiach jaziev, po skleroterapii, po osteomyelitíde) patria medzi príčiny poruchy neurovaskulárneho systému (periférne neuropatie, chronická žilová nedostatočnosť) a terapie imunosupresívami. alebo predmetný interferón.

Príznaky a priebeh ochorenia

Hyperrichóza všeobecne vedie k zvýšenému rastu vlasov (lokálne obmedzenému alebo distribuovanému po tele), ktorý nezodpovedá typickému vzoru vlasov.

Typický vzor mužských vlasov sa dá predpokladať, ak je zvýšený rast vlasov obmedzený na

  • Brada
  • Horná pera
  • ušnica
  • hrudník
  • brucho
  • Predná a vnútorná strana stehien
  • Pubová oblasť.

Vznik negenetickej hypertrichózy sa často oznamuje silným začervenaním (erytémom) na koži. Na postihnutých miestach pokožky potom začnú rásť malé chĺpky. V ďalšom priebehu sa rast vlasov zvyšuje, pričom postihnuté osoby vnímajú mierne až silné svrbenie.

Okrem rastu vlasov na inak slabo alebo bezsrstých častiach tela sa neprirodzene zvyšuje aj rast mihalníc, obočia a fúzov.
Sprievodným príznakom hypertrichózy je zvýšená absorpcia potu, a tým sklon k zvýšenému zápachu potu.

Špecifické príznaky sa líšia v závislosti od typu hypertrichózy a boli vysvetlené v predchádzajúcej časti.

Diagnostika a diferenciálne diagnózy

Hneď ako existuje podozrenie na hypertrichózu, je potrebné vyhľadať lekára. Toto najskôr rekonštruuje priebeh ochorenia a vývoj symptómov v rámci prieskumu medzi pacientmi (anamnéza). Aby bolo možné správne klasifikovať možné príčiny, je pri anamnéze a následnom vyšetrení potrebné brať do úvahy vek pacienta na začiatku hypertrichózy, typ vlasov, polohu vlasov alebo vlasový vzor, ​​použitie liekov a možné ďalšie príznaky alebo výskyt podobných zmien v rodine. zaznamenaných.
Informácie o príčinách hypertrichózy môžu poskytnúť krvné testy so stanovením rôznych koncentrácií hormónov (androgény, hormóny štítnej žľazy, hypofýzy a nadobličiek). Ak je podozrenie na orgánový nádor, môže byť okrem diagnostiky ultrazvukom, ak je indikovaná, nevyhnutná pre diagnostiku aj počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).

Pri diferenciálnej diagnostike je možné vylúčiť hirzutizmus súvisiaci s hormónmi, najmä u žien. Možnými príčinami sú syndróm polycystických ovárií, nádory vaječníkov alebo nadobličiek produkujúce androgény, Cushingov syndróm alebo užívanie alebo zneužívanie liekov obsahujúcich androgény (anabolické steroidy, glukokortikoidy, gestagény).

Terapia a liečba

Objasnenie presných príčin je nevyhnutné pre výber správnej formy terapie. V závislosti od dôvodov a rozsahu hypertrichózy sú možné rôzne spôsoby liečby. Výber terapie závisí nielen od klinického obrazu, ale tiež zásadne od osobných predstáv pacienta a mal by sa vždy plánovať individuálne.

Ako metóda krátkodobej liečby je všeobecne možné bežné holenie, epilácia, laserová epilácia alebo elektrická skleroterapia vlasových korienkov (elektroepilácia). Bielenie vlasov môže tiež priniesť subjektívne zlepšenie

Produkty z Amazon.de

Ak existuje podozrenie, že niektoré lieky vyvolávajú hypertrichózu, sú často k dispozícii plány alternatívnych liekov, ktoré by sa potom mali objasniť po konzultácii s ošetrujúcim špecialistom. Niekedy možno zvážiť aj jednoduché vysadenie príslušného lieku.

Ak bol diagnostikovaný nádor produkujúci hormóny, je možné zvážiť chirurgickú liečbu v závislosti od jeho typu a umiestnenia. Alternatívne je možné zvážiť ožarovanie alebo chemoterapiu.

V prípade hyperrichóz vyvolaných liekmi by mal byť ošetrujúci lekár informovaný o možnosti vysadenia alebo zmeny liečby. Spravidla nadmerné vlasy po ich použití zmiznú.
Zodpovedajúcim spôsobom by v prípade hormonálnej dysregulácie (napr. Hypotyreóza) malo byť cieľom obnovenie prirodzených hladín hormónov.

Ak existuje podozrenie, že hypertrichóza je spôsobená poruchami nervového systému, je potrebné zahájiť kauzálnu liečbu po príslušnom objasnení odborníkom.

Na liečbu hirzutizmu súvisiaceho s androgénmi sa môže použiť hormonálna liečba zameraná na zníženie mužských pohlavných hormónov.

Prevencia a prevencia

Genetickej hypertrichóze sa nedá zabrániť. V opačnom prípade by ste sa mali vyhnúť steroidom a iným zakázaným hormonálnym liekom. Užívanie určitých liekov so sebou nesie aj riziko spôsobenia hypertrichózy, a preto by sa malo konať, iba ak je to jasne indikované.