Nádor hypofýzy, ktorý produkuje prolaktín

Toto zastúpenie vyvinul profesor Klaus von Werder z Endokrinologikum Mníchov. Je určený pre laikov, ale v žiadnom prípade nemôže nahradiť diskusiu s lekárom. Iba on alebo ona môže posúdiť všetky podrobnosti konkrétneho prípadu, poskytnúť ďalšie individuálne objasnenie a zahájiť potrebné diagnostické a v prípade potreby terapeutické opatrenia. Tu uvedené informácie zodpovedajú stavu poznatkov v polovici roku 2004. Nové poznatky môžu spôsobiť, že časti alebo celá prezentácia budú neaktuálne.

Nádor hypofýzy produkujúci prolaktín (adenóm hypofýzy) je najbežnejším nádorom hypofýzy spolu s adenómom hypofýzy neprodukujúcim hormóny. Jeden hovorí o prolaktinóme a podľa veľkosti rozlišuje medzi mikroprolaktinómom (Ø 10 mm). Mikroprolaktinómy, ktoré sa pozorujú hlavne u žien, sú vždy benígne. Makroprolaktinómy, ktoré sa vyskytujú rovnako často u oboch pohlaví, sú zvyčajne benígne. Zhubné nádory hypofýzy produkujúce prolaktín („rakovina hypofýzy“) sú veľmi zriedkavé.

Prolaktín je dôležitý reprodukčný hormón u žien. Samotný umožňuje matke kŕmiť svoje novorodené dieťa materským mliekom. Prolaktín navyše zaisťuje, že funkcia vaječníkov je imobilizovaná počas fázy dojčenia, takže žena počas tohto obdobia nemôže znovu otehotnieť. To predpokladá, že matka dojčí svoje dieťa 7-krát a viac denne („prirodzená antikoncepcia“). Muži tiež tvoria prolaktín vo svojej hypofýze, čo však nemá zrejmý fyziologický význam.

Klinický obraz a príznaky

Zvýšené uvoľňovanie prolaktínu mimo tehotenstva vedie k poruchám sexuálnych funkcií u žien a mužov. Predčasná tvorba mlieka (galaktorea) a potlačenie ovulácie alebo z toho vyplývajúce poruchy menštruačného krvácania a neschopnosť otehotnieť sú spôsobené zvýšenou hladinou prolaktínu (hyperprolaktinémia). Hyperprolaktinémia je jednou z najbežnejších hormonálnych porúch, ktoré spôsobujú neplodnosť u žien. Asi 20% všetkých získaných menštruačných porúch je spôsobených takouto hyperprolaktinémiou.

Aj u mužov spôsobuje zvýšená produkcia prolaktínu narušenie funkcie pohlavných žliaz so stratou libida a sexuálnou impotenciou. Fúzy rastú menej a pohlavné vlasy sú riedke. Hyperprolaktinémia je však menej častá u mužov ako u žien a je spôsobená väčšinou väčšími nádormi hypofýzy (makroprolaktinómy). Z dôvodu hmotnosti nádoru hypofýzy a blízkosti optických nervov existuje ďalšie riziko pre zrak. Spravidla majú pacienti s veľkými makroprolaktinómami bilaterálne poruchy zorného poľa (hemianopia blikania), ale príležitostne je postihnuté iba jedno oko.

Diagnostický postup

Diagnóza prolaktinómu sa potvrdzuje meraním hladiny prolaktínu, ktorého odchýlka od normy pomerne dobre koreluje s veľkosťou prolaktinómu. Ak je hladina prolaktínu nad 250 µg/l alebo 5 000 mU/l, je to s najväčšou pravdepodobnosťou prolaktinóm, čo sa musí potvrdiť zobrazovacou diagnostikou hypofýzy (magnetická rezonancia). Je dôležité, aby nie každá hyperprolaktinémia bola spôsobená prolaktinómom. Niektoré lieky (antagonisty dopamínu), ktoré sa používajú častejšie pri gastrointestinálnych ochoreniach a na psychiatrii, môžu viesť k zvýšeniu hladín prolaktínu. Nízka činnosť štítnej žľazy môže tiež zvýšiť hladinu prolaktínu. Okrem toho môžu ďalšie nádory hypofýzy alebo nádory nad hypofýzou viesť k hyperprolaktinémii inhibíciou uvoľňovania faktora inhibujúceho prolaktín (dopamín). Vo väčšine prípadov sú potom zvýšené hladiny prolaktínu nižšie ako 250 ug/l.

Možnosti terapie

Terapia je určená pacientovým želaním (tehotenstvo) a veľkosťou nádoru hypofýzy. Na rozdiel od všetkých ostatných nádorov hypofýzy je prvou voľbou liečba liekom, pretože agonisty dopamínu (brómkriptín, chinagolid a kabergolín) nielen normalizujú hladinu prolaktínu, ale vo viac ako 80% prípadov tiež spôsobujú zmenšenie alebo dokonca zmiznutie prolaktinómu, viesť. Terapia však musí prebiehať roky (kontrola hladiny prolaktínu!). Niektorí pacienti musia podstúpiť chirurgický zákrok kvôli intolerancii liekov alebo nedostatočnému zmenšeniu nádoru; ožarovanie je indikované iba vo veľmi zriedkavých prípadoch odolných voči liečbe.

Pacienti s mikroprolaktinómami, ktorí nechcú otehotnieť, ale majú nedostatok ženských hormónov v dôsledku vegetačného pokoja vaječníkov, môžu byť liečení estrogénovými/progestínovými prípravkami, pričom hladinu prolaktínu je potrebné kontrolovať raz ročne (marker tumoru!). V postmenopauze sa u pacientov s mikroprolaktinómom musí stanovovať iba hladina prolaktínu ako ukazovateľa veľkosti prolaktinómu raz ročne; liečba sa nevyžaduje.

Pretože sa hypofýza počas tehotenstva takmer zdvojnásobuje na úkor buniek produkujúcich prolaktín, je potrebné venovať osobitnú pozornosť pacientkam s makroprolaktinómami, ktoré chcú otehotnieť. Po počiatočnej liečbe agonistami dopamínu musia byť pacientky pred tehotenstvom buď chirurgicky odstránené z veľkej časti nádoru, alebo musia byť počas tehotenstva liečené agonistami dopamínu, o čom sa preukázalo, že nepoškodzuje deti. O pacientov s makroprolaktinómami, ktorí chcú mať deti, by sa malo starať interdisciplinárne (endokrinológ, gynekológ a neurochirurg).

Nemecká spoločnosť pre endokrinológiu je vedeckou odbornou spoločnosťou a zastupuje záujmy všetkých tých, ktorí výskumujú, učia alebo pracujú v oblasti endokrinológie.
Viac o DGE.