Náhodné nálezy malformácie Arnolda Chiariho

Zobrazovacie metódy 1. 4. 2016 Hans-Joachim Thiel

malformácie

MRI vyšetrenia krčnej chrbtice pravidelne ukazujú kaudálne časti zadnej fossy, čo znamená, že je možné zistiť aspoň niektoré malformácie.

Obr. 1.1 Koronálna MRI (T1 TSE, 1 T): skoliotická nesprávna poloha krčnej chrbtice

Zhrnutie

Vrodené malformácie zadnej fossy sa dajú rozdeliť do dvoch skupín: Malformácie kosoštvorca vrátane mozgového kmeňa a malformácie skutočnej lebečnej jamky. Chiariho malformácia typu I s syringomyeliou môže byť spojená s bolesťami hlavy a krku, so senzorickými poruchami a slabosťou horných a dolných končatín. Malformácia nemusí nevyhnutne súvisieť so skoliózou chrbtice. Najlepšou možnosťou terapie pre ACM-1 je dekompresia zadnej fossy pomocou duraplastiky.
Kľúčové slová: CT, MRI, chrbtica, Arnold-Chiari

Abstrakt

Najčastejšie vrodené anomálie zadnej fossy sa dajú rozdeliť do dvoch skupín: malformácie zadného mozgu a malformácie lebečnej klenby. Chiariho malformácia typu I komplikovaná syringomyeliou môže spôsobiť okcipitálne bolesti hlavy a bolesti šípov, necitlivosť a svalovú slabosť horných a dolných končatín. Malformácia nie je nezávisle spojená so skoliózou. Dekompresia zadnej fossy pomocou duraplastiky je najlepšou možnosťou liečby malformácií Chiari-1, pretože dochádza k symptomatickému zlepšeniu a menšej pravdepodobnosti
komplikácie.
Kľúčové slová: CT, MRI, chrbtica, Arnold-Chiari

Klasifikácia Cotes et al. (2) popisuje dve skupiny anomálií posterobazálnych lebiek (tabuľka 1).

Tabuľka 1: Klasifikácia posterobazálnych vrodených anomálií lebky, upravená podľa Cotes et al. (2)

K týmto vrodeným malformáciám patria aj Arnold-Chiariho malformácie (ACM).

Obr. 1.2 Sagitálna MRI (T2 TSE, 1 T): extenzívna nesprávna poloha krčnej a hornej časti hrudnej chrbtice, žiadny dôkaz zlomeniny alebo posttraumatickej myelopatie; cerebelárne mandle zasahujú do foramen magnum

Obr. 1.3 Sagitálna MRI (T2 TIRM): žiadne dôkazy o mikrotrabekulárnych zlomeninách, správne hydratované medzistavcové platničky; cerebelárne mandle sa definujú ťažšie

Obr. 2.1 Sagitálna MRI (T2 TSE, 1,5 T): pri nezmenenom predĺžení nesprávna poloha krčnej chrbtice 2 mesiace po vstupnom vyšetrení, progresia depresie mandlí, syringomyelia

Obr. 2.2 MRI (priečna T2 TSE): vyhladený foramen magnum

Klinicky môže malformácia Arnolda Chiariho I, vrátane syringomyelie, súvisieť s napätím bolesti hlavy a krku, parestézia a motorická slabosť horných a menej často dolných končatín (3, 5). Môžu sa vyskytnúť závraty, poruchy videnia, zlyhanie hlavových nervov a problémy s dýchaním vrátane ašpirácií alebo záchvatov apnoe. Ak príznaky ustúpia, je indikovaná neurochirurgická liečba s dekompresiou foramen magnum (6, 8). Mnoho pacientov má tiež skoliózu, aj keď to nemusí byť nevyhnutne sprevádzané ACM (10). Ak však röntgenové lúče odhalia širokú deformáciu rázštepu chrbtice, môže sa to interpretovať ako indikácia meningomyelokély v súvislosti s ACM (7). Veľká štúdia Smitha a kol. (9) s 1 310 pacientmi preukázali, že neexistuje žiadna súvislosť medzi depresiou cerebelárnych mandlí a indexom telesnej hmotnosti. Nadmerné zívanie však môže byť znakom malformácie Arnolda-Chiariho (11). Pri týchto nápadných klinických príznakoch je potrebné vylúčiť demyelinizáciu mozgu, nádorov a ischémiu mozgových kmeňov.

V predloženom prípade sa vyskytla komplikácia s progresívnou dislokáciou cerebelárnych mandlí po kontúzii lebky so stláčaním krčnej chrbtice u predtým neznámej malformácie typu I. Arnold-Chiari. Táto malformácia môže viesť k rôznym mozgovým a spinálnym zmenám v závislosti od typu s rôznou závažnosťou. anatomické zmeny a z nich vyplývajúce neurologické príznaky. Rôzne typy Arnold-Chiari sú rozlíšené v tabuľke 2 (1).

Tabuľka 2: Typy malformácií Arnold-Chiari (podľa 1, 3, 4, 7)

Počítačové tomografické vyšetrenia stratili význam v diagnostike Arnold-Chiariho malformácií. Rolu tu zohráva nižší kontrast mäkkých tkanív CT ako pri MRI a u väčšinou mladších pacientov radiačná záťaž, ktorej je potrebné sa vyhnúť alternatívnymi zobrazovacími metódami (4). Sonografia sa môže použiť aj ako vyšetrovacia metóda. Mozgové tkanivo u novorodencov a detí je veľmi citlivé na žiarenie. MS-CT s multiplanárnou rekonštrukciou má stále hodnotu iba pri hodnotení kostných deformít.

Obr. 3.1 T2 sagitálna TSE: progresívna dislokácia mandlí v mieste vpichu s detekovateľným edémom krčnej šnúry na úrovni krčnej oblasti 2

Obr. 3.2 T2 TIRM: intramedulárny edém je reprodukovateľne znázornený kompresiou mandlí so zvýrazneným stredným kanálom krčnej šnúry.

Obrázok 3.3 T2 TSE priečne: žiadne zvýšenie intraventrikulárneho tlaku, žiadne príznaky diapedézy CSF

Obr. 4.1 MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagitálna: stlačenie malého mozgu veľkým tentorickým meningiómom (šípka) s posunom mandlí do foramen magnum

Obr. 4.2 MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagitálna: kontrola po 1 roku, vylúčenie recidívy tumoru, normálna poloha cerebelárnych mandlí

Obr. 4.3 MRI (T2 TSE, 1,5 T) sagitálna: defekt pooperačnej infratentoriálnej látky po odstránení meningiómu a artefaktov citlivosti šije; Zatiahnutie mandlí do zadnej fossy

Magnetická rezonancia je v súčasnosti dominantnou zobrazovacou metódou v diagnostike neuropediatrických chorôb alebo malformácií. ACM sa už dá zistiť pomocou MRI plodu (3). Poskytuje tiež najlepšie výsledky v diferenciálnej diagnostike iných malformácií zadnej fossy (tabuľka 3).

Tabuľka 3: Diferenciálne diagnózy malformácie Arnolda Chiariho I (na základe 3)

Prípadové štúdie

Prípadová štúdia 1 ukazuje komplikáciu s Arnold-Chiariho malformáciou typu 1 u chlapca, ktorý mal v čase počiatočnej diagnózy 12 rokov. Na telocviku sťal ťažký medicinbal a utrpel kompresnú traumu krčnej chrbtice. Po pôvodne symptomatickej, frustrujúcej terapii ho ošetrujúci ortopedický chirurg odoslal na MRI krčnej chrbtice. Bola diagnostikovaná malpozícia extenzie a plochá klenutá pravá konvexná skolióza, klinicky existoval torticollis. Morfologicky je možné vylúčiť poranenie kostí alebo väzov, ako aj poškodenie miechy alebo intraspinálnu dislokáciu medzistavcového disku.

Napriek ďalším bolestiam a fyzioterapii nebolo možné dosiahnuť zníženie symptómov. O dva mesiace neskôr bolo urobené MRI hlavy, aby sa vylúčila posttraumatická zmena.

Počas tohto vyšetrenia sa prehliadlo, že cerebelárne mandle boli vykĺbené vo foramen magnum a došlo k malformácii Arnolda-Chiariho so zväčšením 4. komory a vodovodu vrátane depresie cerebelárnej mandle. V prípade externého CT krčnej chrbtice bola popísaná porucha pripútania v kraniocervikálnom spojení. Následné vyšetrenie hlavy o ďalšie 4 mesiace neskôr dokumentovalo medulárny edém a progresívnu depresiu mandlí, čo viedlo k neurochirurgickej liečbe s chirurgickým zväčšením foramen magnum.

Samozrejme, dislokácia cerebelárnej mandle do foramen magnum môže mať aj iné príčiny, ako ukazuje prípadová štúdia 2 (obrázky 4.1 až 4.3). U 57-ročnej pacientky sa vyvinul obludný statorický meningióm, ktorý spôsobil kaudálne posunutie krčných mandlí. Pooperačné následné kontroly ukázali premiestnenie mandlí v zadnej fosse.

Stručne

■ Arnold-Chiariho malformácia je vrodené neuropediatrické ochorenie.
■ Medulla oblongata a horná krčná dreň sú zdeformované, posunuté kaudálne a rozdelené dorzomediálne.
■ Môže sa vyskytnúť hydrocefalus, meningomyelocela, hydromyelia a iné malformácie. Existujú 3 typy ACM.
■ Magnetická rezonančná tomografia je zobrazovacia metóda voľby pre diagnostiku a typizáciu Arnold-Chiariho malformácie. Môže sa už vykonať ako MRI plodu.
■ Je potrebné odlíšiť rôzne ďalšie malformácie zadnej fossy.

literatúry

1. Burgener, F. A., Meyers, S. P., Tan, R. K., Zaunbauer, W.: Diferenciálna diagnostika pri MRI. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York: 275–276 (2002)

2. Cotes C, Bonfante E, Lazor J, Jadhav S, Caldas M, Swischuk L, Riascos R. Vrodený základ anomálií zadnej fossy. Neuroradiol J. 2015 jún; 28 (3): 238-53.

3. Ertl-Wagner B, Koerte I. Malformácie zadnej fossy. Radiology up2date 1, 2012: 74-85.

4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Mozgová a spinálna počítačová tomografia. 3., úplne prepracované a zväčšené vydanie. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin, Viedeň: 71 - 74 (1998).

5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. Monitorovanie somatosenzorických evokovaných potenciálov počas Foramen Magnum dekompresie Chiariho malformácie typu I komplikovanej Syringomyeliou: Správa o dvoch prípadoch. Masui. 2015 marec; 64 (3): 313-7.

6. Kennedy BC, Kelly KM, Phan MQ, Bruce SS, McDowell MM, Anderson RC, Feldstein NA. Výsledky po suboccipitálnej dekompresii bez otvorenia duralu u detí s Chiariho malformáciou typu I. J Neurosurg Pediatr. 2015 Aug; 16 (2): 150-8.

7. Kuhn MJ. Atlas neurorádiológie. Chapman & Hall GmbH, Weinheim: 147 (1994).

8. Rehman L, Akbar H, Bokhari I, Babar AK, Hashim M AS, Arain SH. Dekompresia zadnej fossy s duraplastikou pri malformáciách Chiari-1. J Coll Physicians Surg Pak. 2015 Apr; 25 (4): 254-8.

9. Smith BW, Strahle J, Kazarian E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Vplyv indexu telesnej hmotnosti na polohu cerebrálnych mandlí u zdravých jedincov a pacientov s Chiariho malformáciou. J Neurosurg. 2015 Júl; 123 (1): 226-31.

10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Asociácia medzi Chiariho malformáciou typu I, spinálnym syrinxom a skoliózou. J Neurosurg Pediatr. 2015 jún; 15 (6): 607-11.

11. Zebian B, Hogg FR, Fu RZ, Sivakumaran R, Stapleton S. Zívanie ako prítomný príznak Chiariho malformácie Typ I: správa o 2 prípadoch. J Neurosurg Pediatr. 2015 jún; 15 (6): 612-4.

Autor:
DR. med. Hans-Joachim Thiel
MediaServiceMedicine
73102 Birenbach, Kirchlesfeld 21
Autor je špecialista na rádiológiu. Po troch rokoch vo funkcii vedúceho lekára sa v polovici 90. rokov usadil v Göppingene. Jeho hlavnou činnosťou je CT, MRI a intervencie. Je tiež autorom mnohých odborných publikácií.

Prevzaté z MTA Dialog 4/2016

Zadajte svoje prihlasovacie údaje

Úplné zobrazenie článku je možné iba pre registrovaných používateľov. Prihláste sa pomocou svojich prístupových údajov:


Ak ste zabudli svoje osobné heslo, môžete si tu kedykoľvek prideliť nové heslo.