Nedostatok duodenázy, enteropeptidázy (enterokinázy) Health Competent on iLive

Lekársky expert článku

Je opísaný vrodený nedostatok enterokinázy a tiež prechodný nedostatok enzýmov u predčasne narodených dospelých detí. V dôsledku nedostatku enterokinázy je narušená translácia trypsinogénu na trypsín - štiepenie proteínu v tenkom čreve. V prípade duodenálnej patológie je tiež možný nedostatok duodenázy, čo vedie k nedostatku peptidázy.

competent

Pri vrodenom nedostatku enterokinázy sa príznaky ochorenia pozorujú od narodenia. Dieťa má často oslabenú stolicu, príznaky zvýšeného nedostatku bielkovín. Pri výraznej hypoproteinémii existuje edematózny syndróm, vyvíja sa hypotrofia.

K90.4. Poruchy absorpcie v dôsledku intolerancie nie sú inde klasifikované.

Diagnóza je založená na stanovení aktivity duodenázy a enteropeptidázy vo vzorkách biopsie výstelky tenkého čreva, obsahu dvanástnika (na výplachu na sliznici). Diferenciálna diagnóza sa robí s inými vodnými hnačkami; klinický obraz nedostatku trypsinogénu je najviac podobný nedostatku enterokinázy.

Pri edematóznom syndróme spojenom s nedostatkom bielkovín je indikované parenterálne podanie albumínu. Zvýšte obsah bielkovín v strave pri súčasnom podávaní enzymatických prípravkov. Je potrebné používať enzymatické prípravky obsahujúce proteázy (mezon-forte creon).

S včasnou diagnostikou a korekciou je výhľad priaznivý.

[1], [2], [3], [4]