Nemocnica Monza pre vrodené srdcové chyby (MCC)

Všeobecný popis

Pojem vrodená srdcová choroba (CC) označuje kardiovaskulárne malformácie, ktoré sa vyskytujú v rôznych štádiách intrauterinného života a sú diagnostikované buď v tomto štádiu, alebo bezprostredne po narodení.

vrodené

PRÍČINA

Vrodené srdcové choroby môžu byť dôsledkom zastavenia alebo mutácie normálneho vývoja kardiovaskulárneho systému. Vo väčšine prípadov nie sú známe príčiny, ktoré určujú výskyt týchto chorôb, ale akceptuje sa existencia dedičnej predispozície pri spúšťaní CC.

Prijíma tiež množstvo priaznivých faktorov, ktoré zasahujú v určitých štádiách tehotenstva, izolovane alebo v spojení s genetickými determináciami (pri určitých genetických syndrómoch: Down, Williams atď.), Menovite: toxické (alkohol, drogy, životné prostredie), stres, lieky, infekčné (vírus rubeoly) alebo choroby matiek.

Frekvencia

Ukázalo sa, že vrodené srdcové chyby (MCC) tvoria asi 1% všetkých pôrodov. Štatisticky je v Rumunsku ročne približne 1 000 - 1 500 prípadov detí s CC. Na základe jednoduchého výpočtu by bolo ideálne mať aspoň päť špecializovaných centier pre detskú chirurgiu a kardiológiu, ktoré by v plnom rozsahu pokryli toto číslo, a ktoré by ročne vykonávali asi 200 operácií a/alebo zákrokov.

Klasifikácia

Existuje veľké množstvo a značná škála vrodených kardiovaskulárnych chorôb s extrémnou zložitosťou a závažnosťou. Môžu byť izolované alebo spojené s inými srdcovými alebo extrakardiálnymi malformáciami.

Schematicky sú srdcové poranenia rozdelené do 4 hlavných kategórií:

Čistá obštrukčná

  • Pľúcna chlopňová stenóza
  • Stenóza mitrálnej chlopne
  • Aortálne stenózy (supravalvulárne, subvalvulárne a chlopňové)
  • Koarktácia aorty
  • Prerušený aortálny oblúk

Necyanogen s ľavo-pravým bočníkom

Kyanogén s pravo-ľavým bočníkom

  • Fallotova choroba
  • Pľúcna atrézia s DSV
  • Pľúcna atrézia s neporušenou priehradkou
  • Trikuspidálna atrézia
  • Ebsteinova choroba

Komplex kyanogénu

  • Pravá komora s dvojitou ejekčnou cestou
  • Jedna komora
  • Transpozícia veľkých plavidiel
  • Čiastočne aberantný pľúcny žilový odtok
  • Celkový aberantný pľúcny žilový odtok
  • Spoločný arteriálny kmeň

Údaj o okamihu činnosti a terapeutickom správaní

Vrodené srdcové choroby môžu byť izolované alebo spojené s inými extrakardiálnymi malformáciami. Zložitosť a závažnosť vrodených srdcových abnormalít je odlišná, niektoré si vyžadujú chirurgický zákrok v prvých hodinách alebo dňoch života a považujú sa za urgentné chirurgické zákroky, zatiaľ čo iné si vyžadujú sledovanie a odloženie chirurgického zákroku až do času, ktorý sa považuje za optimálny pre pacienta.

Liečba

Existujú dve hlavné kategórie chirurgických zákrokov:
V prvom rade to je úplná, celková oprava, ktorý sa zameriava na väčšinu účtov MCC. Toto, vykonané včas, správne a s presnými údajmi, prináša maximálny úžitok. V dôsledku toho je pacient považovaný za úplne chirurgicky vyliečeného, ​​s následným skorým vývojom a v normálnej vzdialenosti, obdobnej ako u zdravého dieťaťa rovnakého veku, je dokonale obnovený v bežnom životnom štýle.

Druhú kategóriu predstavuje paliatívne zásahy (prechodné alebo okamžité riešenia), čo môžu byť zase prípravné kroky pre budúcu celkovú korekciu (optimálna situácia). Pre relatívne malý počet CC, ale s vysokou zložitosťou, sú, bohužiaľ, jedinou chirurgickou možnosťou. U týchto pacientov sú anatomické srdcové lézie také závažné, že pre nich nikdy nebude prospešná fyziologická korekcia. Ich účelom je dočasne zlepšiť a zlepšiť kardiovaskulárny stav dieťaťa.

Každý účet MKC sa musí považovať za samostatnú entitu. Operačný okamih je konkrétny a presný a chirurgickú indikáciu stanovuje tím chirurga a anestéziológa na základe diagnózy stanovenej detským kardiológom. Zložitosť stavu, vek alebo nízka hmotnosť nie sú pre operátora kontraindikáciou.

Naše odporúčanie by preto bolo, aby bol pacient v čase podozrenia alebo diagnózy CC odoslaný do špecializovaného pediatrického kardiochirurgického centra, aby sa predišlo riziku neopodstatneného a zbytočného odkladu, ktoré nakoniec povedie k strate. správny čas na operáciu. Na tento účel by bol potrebný prísny multidisciplinárny a koordinovaný program prevencie, detekcie, diagnostiky, chirurgickej a/alebo intervenčnej liečby a dispenzarizácie pacientov s MCC. Očakáva sa teda, že v strednodobom a dlhodobom horizonte zaznamenáme zníženie výskytu CC v porovnaní s počtom pôrodov.