Neuralgia trojklaného nervu

Neuralgia trojklaného nervu taktiež známy ako prosopalgie, samovražedná choroba alebo Fothergillova choroba je neuropatický stav charakterizovaný epizódami intenzívnej bolesti tváre pochádzajúcimi z trojklanného nervu. Klinická asociácia medzi neuralgia trojklaného nervu a spazmus tváre sa volá bolestivý tic, je označovaný za jeden z najbolestivejších stavov, aké človek pozná.

Odhaduje sa, že asi 1 z 15 000 ľudí trpí rakovinou trojklaného nervu, aj keď frekvencia môže byť vyššia kvôli nerozpoznaniu stavu. Vo väčšine prípadov príznaky začínajú, najmä vo veku okolo 50 rokov, aj keď existujú prípady trpiacich pacientov vo veku 3 rokov. Je častejšia u žien ako u mužov. (2) (4)

Trojklanný nerv je spárovaný lebečný nerv s tromi hlavnými vetvami: očné, čeľustné a mandibulárne nervy. Môže byť ovplyvnená jedna, dve alebo všetky tri vetvy. 10% prípadov je bilaterálnych, ktoré postihujú pravú a ľavú polovicu tváre. Neuralgia trojklaného nervu postihuje hlavne stredné (maxilárne) a dolné (mandibulárne) vetvy trojklanného nervu, ale bolesť je možné cítiť v uchu, očiach, perách, nose, pokožke hlavy, čele, lícach, zuboch alebo čeľusti.

Neuralgia trojklaného nervu je bežná a oslabujúca, čo vedie pacientov dokonca k samovražde. Aj keď je neurologické vyšetrenie u idiopatických pacientov normálne, klinická anamnéza je sugestívna. Neuralgia trojklaného nervu je charakterizovaná jednostrannou bolesťou po senzorickej distribúcii hlavového nervu V, zvyčajne ožaruje dolnú čeľusť alebo čeľusť u 35% pacientov a často je sprevádzaná spazmom alebo tikom tváre. Izolované poškodenie očnej vetvy je menej časté. (1)

Neuralgia trojklaného nervu sa nedá ľahko kontrolovať, ale dá sa zmierniť rôznymi terapeutickými možnosťami. Počiatočná odpoveď na karbamazepín je zvyčajne diagnostická a úspešná. Napriek dosiahnutiu tohto uspokojivého zlepšenia pomocou liekov môžu pacienti zaznamenať nové bolestivé epizódy, ktoré si vyžadujú iné lieky a v niektorých dokonca rôzne chirurgické zákroky. (7)

Patofyziologický mechanizmus

Etiológia neuralgie trojklanného nervu môže byť centrálna, periférna alebo zmiešaná, pretože presná patofyziológia zostáva kontroverzná. Trojklanný nerv môže spôsobiť bolesť, pretože jeho hlavná funkcia je senzorická. Spravidla neexistujú žiadne štrukturálne lézie, aj keď mnoho štúdií naznačuje vaskulárnu kompresiu, najmä venóznych alebo arteriálnych slučiek pri vstupe nervu k mostíku. Táto kompresia spôsobuje ohniskovú demyelinizáciu nervu. Etiológia sa nazýva idiopatický a klasifikované ako klasická neuralgia trojklaného nervu.

Neuropatická bolesť je primárnym znakom poškodenia malých aferentných nemyelinizovaných vlákien a tenkých myelinovaných vlákien, ktoré slúžia nociceptúre. Mikroanatomické poškodenie malých nervových vlákien a demyelinizácia pozorovaná vo vstupnej oblasti nervového koreňa vedú k abnormálnemu prenosu nervového impulzu, pri ktorom akčné potenciály preskakujú z jedného vlákna na druhé. Okrem toho mechanizmus opätovného vstupu vedie k zosilneniu senzorických impulzov. (2. 3)

Príčiny a rizikové faktory

Neuralgia trojklaného nervu je to obzvlášť multifaktoriálny, aj keď sú rodinné prípady. Väčšina prípadov je idiopatický, ale stlačenie koreňov trojklanného nervu nádormi alebo vaskulárnymi abnormalitami môže viesť k podobnej bolesti.

Neuralgia trojklaného nervu je rozdelená do dvoch kategórií: klasická a symptomatická. Klasický tvar, považované za idiopatické, zahŕňajú prípady spôsobené normálnou artériou v kontakte s nervom, ako je horná cerebelárna artéria alebo dokonca primitívna trigeminálna artéria. Symptomatické formy môžu mať viacnásobný pôvod. Aneuryzmy, nádory, chronické zápaly mozgových blán alebo iné lézie môžu dráždiť nervové korene v mostíku, čo vedie k symptomatickej neuralgii. Ako príčina sa často obviňuje abnormálna vaskulárna trajektória hornej cerebelárnej artérie. Zriedkavo môže byť spúšťačom oblasť demyelinizácie v koreni nervu. (6) (1)

Medzi príčiny nádoru trigeminálnej neuralgie (najčastejšie v uhle mozočku a pontínu) patria akustický neurinóm, chordoma, gliomul pontin alebo glioblastóm, epidermoidná cysta, metastázy a lymfóm. Medzi vaskulárne príčiny patrí infarct pontin a arteriovenózna malformácia alebo a aneurizmus v blízkosti. Medzi zápalové príčiny patrí roztrúsená skleróza, sarkoidóza a Neuropatia s lymskou boreliózou. Zriedkavo niektoré zubné plomby môže vyvolať útoky. (2)

príznaky a symptómy

Epidemiológia

Pre tento stav neboli opísané žiadne geografické trendy ani rasové rozdiely. Ženy sú však postihnuté dvakrát častejšie ako muži, navyše u 90% pacientov ochorenie začne po 40. roku života, zvyčajne medzi 60 - 70 rokmi. Pacienti, ktorí majú toto ochorenie vo veku 20 - 40 rokov, pravdepodobne trpia pontinnou demyelinizačnou léziou sekundárne po roztrúsenej skleróze; mladí pacienti majú tiež zvyčajne symptomatickú alebo sekundárnu neuralgiu. Hlásené sú aj pediatrické prípady. Ďalším rizikovým faktorom tohto syndrómu je hypertenzia. (3)

História medicíny

Neuralgia trojklaného nervu sa prejavuje ako jednostranná bolesť tváre vyvolaná žuvaním alebo podobnými činnosťami alebo dotykom postihnutej oblasti tváre. Tento stav postihuje pravú polovicu tváre 5-krát častejšie ako ľavú. U pacientov sa môže vyskytnúť neuralgický syndróm niekoľko týždňov alebo rokov, kým sa u nich rozvinú klasické príznaky. Sťažujú sa na niekoľko hodín trvajúce bolesti dutín alebo zubov, ktoré boli vyvolané pohybom čeľuste alebo spotrebovali tekutinu. (5)

Lokalizácia bolesti

Pacienti môžu presne lokalizovať bolesť. Bolesť nie je obmedzená na jednu z 3 vetiev nervu, ale môže často prechádzať pozdĺž mandibulárnych alebo maxilárnych alebo mandibulárnych a očných nervov. 60% postihnutých pacientov uvádza bodavú bolesť v kútiku úst smerom k uhlu dolnej čeľuste, u 30% sa vyskytujú bolestivé záchvaty z hornej pery alebo očných špičiek do očí alebo obočia. Menej ako 5% pacientov hlási postihnutie v oftalmologickom odbore.

Kvalita bolesti

Bolesť je charakteristicky silná, paroxysmálna a neznesiteľná. Začína sa to pocítením úrazu elektrickým prúdom v postihnutej oblasti, rýchlo sa zvyšuje za 20 sekúnd až po silné nepohodlie pociťované v hĺbke tváre, ktoré často skresľuje výraz pacienta. Potom bolesť na niekoľko sekúnd ustúpila, len aby sa zmenila na niekoľko minút trvajúci kŕč. Počas útokov môže mať pacient grimasy. (4) (2)

Chronický charakter a frekvencia bolesti

Neuralgia trojklaného nervu je výnimkou z pravidla, že poškodenie nervov vyvoláva príznaky neustálej bolesti a alodýnie. Ak sú bolesti bežné, pre pacientov môže byť ťažké ich vyšetriť. Počet útokov sa môže pohybovať od menej ako jedného za deň do 12 alebo viac za hodinu a až 100 za deň.

Spúšťače bolesti

Dôležitým ukazovateľom diagnózy je nástup bolesti pri určitých činnostiach. Pacienti sa vyhýbajú treniu tváre alebo holeniu vlasov v postihnutej oblasti v porovnaní s inými bolestivými syndrómami tváre, pri ktorých si masírujú tvár alebo lokálne používajú teplo alebo ľad. Mnoho pacientov sa tiež snaží udržiavať svoju tvár v pokoji, keď hovoria, aby sa vyhli návalu útoku. Kožné spúšťače alebo látky so zvýšenou citlivosťou sú prítomné u polovice pacientov v blízkosti nosa alebo úst. Žuvanie, rozprávanie, usmievanie sa alebo konzumácia horúcich alebo studených tekutín môžu spôsobiť bolesť. Bolesť môže vyvolať aj dotyk, holenie, čistenie zubov, smrkanie alebo prievan. V porovnaní s migrénovými bolesťami trpia ľudia s týmto ochorením len zriedka záchvatmi spánku. (8) (2)

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzikálne vyšetrenie eliminuje ďalšie diagnózy. Neurologické vyšetrenie je normálne a citlivosť reflexov tváre, masetéra a rohovky musí byť neporušená. Nezistí sa teda žiadna strata citlivosti, ak k nej nedôjde ihneď po bolestivom záchvate. Akákoľvek trvalá oblasť parestézie vylučuje diagnózu. Strata rohovkového reflexu tiež vylučuje diagnostiku idiopatickej neuralgie trojklaného nervu, ak sa v minulosti neurobil nervový úsek. Akákoľvek slabosť dolnej čeľuste alebo tváre alebo ťažkosti s prehĺtaním naznačujú inú etiológiu.

U pacientov so sklerózou multiplex alebo so štrukturálnymi léziami a neuralgiou trojklaného nervu sa pri vyšetrení často zistí anestézia tváre. Aj keď pri klasickej neuralgii možno prechodne pozorovať hyperestéziu alebo anestéziu tváre, tieto príznaky by sa mali považovať za súčasť symptomatických foriem. (5)

Klasifikácie neuralgie trojklaného nervu

Medzinárodná spoločnosť pre bolesti hlavy stanovila prísne kritériá pre neuralgiu trojklaného nervu:

A - paroxysmálne bolestivé záchvaty trvajúce od zlomku sekundy do dvoch minút, postihujúce jednu alebo viac vetiev V nervu a spĺňajúce kritériá B a C
B - bolesť má najmenej jednu z nasledujúcich charakteristík: intenzívna, povrchná, ako bodnutie alebo zrážanie spúšťacími oblasťami alebo spúšťacími faktormi
C - stereotypné útoky
D - bez zjavných klinických neurologických deficitov
E - bez uvedenia inej podmienky.

Klasifikácia bolesti tváre

Neuralgia trojklaného nervu typu 1: klasická forma neuralgie trojklaného nervu, pri ktorej prevláda epizodická bodavá bolesť.
Neuralgia trojklaného nervu typu 2: atypická forma, v ktorej prevláda konštantnejšia bolesť.
Trigeminálna neuropatická bolesť: bolesť, ktorá je výsledkom náhodného alebo náhodného poškodenia trigeminálneho alebo mozgového traktu v trigeminálnom systéme.
Bolesť trigeminálnej degenerácie: bolesť, ktorá sa vyskytne po úmyselnom poškodení systému pri pokuse o liečbu neuralgie.
Symptomatická trigeminálna neuralgia: spojená s roztrúsenou sklerózou.
Postherpetická trigeminálna neuralgia: chronická bolesť tváre spôsobená herpetickou infekciou, zvyčajne v očnej vetve a u starších pacientov.
Genetická neuralgia trojklaného nervu: epizodická a pulzujúca bolesť, ktorá sa cítila hlboko v uchu.
Glosofaryngeálna neuralgia trojklanného nervu: bolesť v amygdále alebo v krku vyvolaná rečou alebo prehltnutím. (7) (3)

komplikácie

Hlavnou komplikáciou pri neuralgii trojklaného nervu je toxicita dlhodobého podávania antikonvulzív. Ďalšou komplikáciou je zmiznutie účinnosti týchto liekov za niekoľko rokov používania, ktoré si vyžaduje pridanie druhého antikonvulzíva s ďalšími vedľajšími účinkami. Problémy, ktorým je potrebné sa vyhnúť, ak nediagnostikujeme mozgový nádor a apláziu kostnej drene ako idiosynkratický nežiaduci účinok karbamazepínu.

Niektorí pacienti trvale strácajú citlivosť na časti tváre alebo úst. Príležitostne trpia slabosťou čeľustí a anestézou rohovky. Vredy rohovky sa môžu vyskytnúť v dôsledku trofických porúch v dôsledku odvzdušnenia nervov. Po chirurgických terapiách je častá reaktivácia herpetických infekcií. Najťažšia komplikácia je bolestivá anestézia, tvárová deestézia oslabujúcejšia ako neuralgia. To môže byť niekedy spôsobené zákrokmi a chirurgickým zákrokom. (8) (1)

Diagnostické

Pri neuralgii trojklaného nervu na diagnostiku nie sú indikované žiadne bežné laboratórne, elektrofyziologické alebo rádiologické testy, pretože pacienti majú charakteristickú anamnézu a normálne neurologické vyšetrenie a môžu byť liečení bez vyšetrenia.

Diagnóza bolesti tváre je takmer úplne založená na anamnéza pacientov. Ak sa pokúsite o liečbu karbamazepínom, vykoná sa kompletný krvný obraz a profil pečene. Oxkarbamazepín môže spôsobiť hyponatriémiu, preto je potrebné po začatí liečby vyšetriť sodík v sére. (6) (3)

Hoci sérové testy pri reumatických ochoreniach, ako je sklerodermia a systémový lupus erythematosus, sú indikované zriedka, mali by sa vykonať u pacientov s atypickými bolesťami tváre a systémovými prejavmi vaskulárnych kolagénových ochorení. Indikované testy zahŕňajú: ESR, antinukleárne protilátky ANA, anti-dvojvláknovú DNA, anti-Sm a detekciu hematologických abnormalít (hemolytická anémia, leukopénia, trombocytopénia). Pri podozrení na metastatickú karcinomatózu môže diagnózu potvrdiť analýza mozgovomiechového moku. (1) (2)

Zobrazovacie štúdie sa odporúčajú, pretože rozdiel medzi klasickou a symptomatickou formou neuralgie nie je vždy jasný. Približne 15% pacientov s neuralgiou trojklaného nervu má abnormality v zobrazovaní (CT alebo MRI). Najbežnejšími zistenými abnormalitami sú nádory uhla mozočka-mosta a roztrúsená skleróza. (4)

Histopatologické vyšetrenie

Aj keď to nie je diagnostické, histológia ukazuje fokálnu demyelinizáciu ako konečnú léziu v idiopatických a sekundárnych prípadoch. Najbežnejšou anatomickou lokalizáciou lézií je pontínny vstupný koreň trigeminálneho nervu.

Liečba

Pretože u väčšiny pacientov sa stav vyvinie vo veku nad 60 rokov, liečebná terapia je počiatočná možnosť. To je často dostatočné a účinné, čo umožňuje zvážiť chirurgický zákrok, iba ak zlyhá farmakologická liečba. Unikátna liečebná terapia je vhodnou liečbou pre 75% pacientov. Pacienti môžu zvyčajne pociťovať výraznú úľavu od bolesti jediným liekom karbamazepín. Pretože však tento stav môže spontánne ustúpiť po 12 mesiacoch, pacienti sa môžu rozhodnúť prerušiť liečbu v prvom roku po stanovení diagnózy. Väčšina v budúcnosti obnoví liečbu. Navyše po niekoľkých rokoch môžu vyžadovať zavedenie druhého lieku na zvládnutie bolestivých epizód, ktoré sa zbavia karbamazepínu, a nakoniec na chirurgický zákrok. (5)

Liečba neuralgie trojklaného nervu možno rozdeliť na farmakoterapiu, perkutánne zákroky, chirurgiu a radiačnú terapiu. Transkraniálna magnetická stimulácia vyzerá nádejne.

Antikonvulzívna liečba

karbamazepín je hlavný liek pôvodne používaný pri neuralgii trojklaného nervu. Medzi ďalšie antikonvulzíva prípadne užitočné pri liečbe tohto stavu patria valproát sodný a klonazepam. Klonazepam má miernu účinnosť, ale neodporúča sa kvôli vedľajším účinkom a závislosti. Topiramát sa skúma.

Tieto lieky pôsobia prerušením časovej sumácie súvisiacich impulzov, ktoré vyvolávajú útok. Existuje u nich riziko sedácie a ataxie, najmä u starších ľudí. Sú toxické pre pečeň a hematológiu. Pacienti by tiež mali pochopiť, že tento liek je iba paliatívny a často časovo obmedzený. (3) (6)

Iné terapie

Ukázalo sa, že gabapentín je účinný, najmä u pacientov so sklerózou multiplex. Fenytoín je pravdepodobne menej účinný ako karbamazepín, a je účinný u niektorých pacientov. Liečba baklofénom môže byť účinná u pacientov s neuralgiou trojklaného nervu.

Chirurgická terapia

Používané farmakologické látky časom strácali účinnosť. Týmto pacientom je k dispozícii operácia. V posledných rokoch sa pacientom ponúkalo niekoľko terapeutických možností. Miestna ablácia periférneho nervu a široký rez senzorických koreňov sú opustené. V minulosti sa do postihnutého nervu podávali injekcie alkoholu alebo fenolu, aby sa selektívne ničili bolestivé vlákna. Aj keď to bol jednoduchý postup, miera účinnosti bola nízka.

Neurochirurgia je všeobecne nápomocný najmä u pacientov s paroxysmálnymi bolesťami ako v konštantnej forme a u pacientov, ktorých bolesť sleduje anatomické rozloženie trigeminálnych vetiev ako difúzny charakter. (8)

Procedúry, ktoré sa dnes vykonávajú, sú rozdelené na procedúry na nervovom alebo gastrointestinálnom gangliu a na nervovom koreni. Najčastejšie vykonávané postupy sú: perkutánne zákroky, operácia gama laserom a mikrovaskulárna dekompresia. 90% pacientov sa zbaví bolesti okamžite alebo krátko po týchto operáciách, aj keď bolesť viac zmierňuje mikrovaskulárnu dekompresiu. U starších ľudí sú indikované perkutánne operácie a u mladých ľudí sa bude uvažovať o mikrovaskulárnej dekompresii. (3) (1)

Bezbolestné intervaly po perkutánnych zákrokoch (retrogasserová rizotómia a mikrokompresia balónom) trvajú 2 roky, 3 - 4 roky po rádiofrekvenčnej trigeminálnej gangliolýze a 15 rokov po mikrovaskulárnej dekompresii. Nedávno výskum zadnej fossy ukázal niektoré štrukturálne príčiny neuralgie, ako je abnormálna žila alebo tepna, ktorá tlačí na nervový koreň. V týchto prípadoch vedie dekompresia a oddelenie abnormálnej cievy od nervového koreňa k trvalej úľave od bolesti. U starších pacientov s obmedzenou dĺžkou života je preferovaná rádiofrekvenčná rizotómia (ľahko vykonateľná, málo komplikácií, zlepšenie po dobu).

Medzi riziká chirurgického zákroku patria parestézie a anestézia. Trvalá anestézia tváre alebo syndróm bolestivej anestézie sú občas závažnejšie ako pôvodná neuralgia, často neliečiteľná. (3) (2)

prognóza

Neuralgia trojklaného nervu môže ustúpiť po počiatočnom útoku niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Potom môžu byť záchvaty častejšie, ľahšie sa spúšťajú, oslabujú a vyžadujú dlhodobé lieky. Preto je priebeh ochorenia epizodický. Exacerbácie sa vyskytujú najmä na jar a na jeseň. Medzi klinické prediktory symptomatickej formy patria senzorické deficity pri vyšetrení a bilaterálna distribúcia symptómov. Mladý vek je miernym prediktorom. Nedostatočná terapeutická odpoveď a oftalmologická distribúcia sú negatívnymi prediktormi.

Aj keď tento stav nie je spojený s kratšou životnosťou, chorobnosť spojená s chronickými a opakujúcimi sa bolesťami tváre môže byť značná. Neuralgia môže prerásť do chronického bolestivého syndrómu a pacienti môžu trpieť depresiou. Pacienti sa môžu rozhodnúť obmedziť aktivity, ktoré vyvolávajú bolesť, napríklad žuvanie. Závažnosť bolesti môže viesť k samovražde. (5) (7)