Neznášanlivosť na fruktózu Zakazuje sa nielen ovocie PZ - Pharmazeutische Zeitung
Autor: Stefan Oetzel/Vrodená intolerancia fruktózy sa v súčasnosti nedá liečiť liekmi. Ľudia, ktorí ňou trpia, sa preto musia vyhýbať potravinám a liekom, ktoré obsahujú fruktózu. Stolný cukor a sorbitol sú tiež tabuizovaným zdrojom fruktózy.
Dedičná intolerancia fruktózy (HFI) je dedičná porucha metabolizmu fruktózy. Je to zriedkavé ochorenie s prevalenciou okolo 1: 20 000. V Nemecku je postihnutých okolo 4 000 ľudí. Klinický obraz prvýkrát popísali v roku 1956 dvaja americkí lekári Chambers a Pratt na prípade 24-ročného pacienta, u ktorého sa pri užívaní fruktózy vyskytli charakteristické príznaky ako bolesť brucha, nevoľnosť a slabosť.
Plyn a hnačka
Oveľa častejšiu malabsorpciu fruktózy a intestinálnu intoleranciu fruktózy treba odlišovať od dedičnej intolerancie fruktózy. Spravidla ide o získanú poruchu, ktorá môže byť dočasná alebo celoživotná. U postihnutých je narušený transport fruktózy do buniek tenkého čreva. Fruktóza sa nedokáže dostatočne absorbovať v tenkom čreve, dostane sa do hrubého čreva a je tam štiepená baktériami. Tak sa vytvárajú mastné kyseliny a plyny s krátkym reťazcom, ktoré spôsobujú gastrointestinálne ťažkosti, ako je plynatosť a hnačky.
"width =" 300 "height =" 165 "/>
Na rozdiel od malabsorpcie fruktózy sa dedičná intolerancia fruktózy dedí ako autozomálne recesívna vlastnosť. Zodpovedný gén ALDOB je na dlhom ramene chromozómu 9. Rôzne mutácie tohto génu môžu viesť k výraznému zníženiu aktivity génového produktu aldolázy B (fruktóza-1,6-bisfosfát aldoláza). U zdravých ľudí tento enzým štiepi fruktóza-1-fosfát na dihydroxyacetónfosfát (DHAP) a glyceraldehyd ako súčasť metabolizmu fruktózy. Hrá teda dôležitú úlohu v metabolizme fruktózy.
Naproti tomu u pacientov s HFI so zníženou aktivitou enzýmov sa fruktóza nerozkladá aldolázou B alebo sa nerozkladá v dostatočnom rozsahu. Namiesto toho sa toxický metabolit fruktóza-1-fosfát hromadí po konzumácii potravín obsahujúcich fruktózu, najmä v pečeni, obličkách a tenkom čreve. Toto tiež inhibuje enzýmy zapojené do glukoneogenézy a rozkladu glykogénu, čo môže mať za následok ťažkú hypoglykémiu.
Averzia k sladkostiam
Príznaky vrodeného ochorenia sa často objavujú v prvých mesiacoch života, keď dojča prichádza do styku s fruktózou alebo cukrom obsahujúcim fruktózu v domácnosti pridaním následného mlieka, ovocia alebo džúsov. Pre HFI sú typické gastrointestinálne ťažkosti, ako sú bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie a hnačky. V dôsledku hypoglykémie sa môžu vyskytnúť aj triaška, potenie, bledosť, letargia alebo záchvaty. Ak sa vám nedarí a akrobujete, sú to tiež možné príznaky choroby. U mnohých detí sa objavuje averzia k sladkostiam.
Dlhodobá konzumácia potravín obsahujúcich fruktózu môže viesť k progresívnemu poškodeniu obličiek a pečene. Patrí medzi ne napríklad zväčšenie pečene s neskorším prechodom na cirhózu, ako aj žltačka a tvorba opuchov. Infúzie obsahujúce veľké množstvo fruktózy môžu byť pre pacienta životu nebezpečné.
HFI sa diagnostikuje stanovením aktivity enzýmu v pečeni alebo tenkom čreve alebo pomocou humánneho genetického testu, ktorý dokáže detegovať mutácie v géne ALDOB. Takzvaný test tolerancie na fruktózu (podanie fruktózy s následným dychovým testom H2) by sa však nemal robiť, pretože existuje riziko závažných vedľajších účinkov, ako je poškodenie pečene a obličiek.
Liečba nie je možná
Dedičná intolerancia fruktózy sa zatiaľ nemôže liečiť liekmi. Terapia voľby preto spočíva v vyhýbaní sa potravinám obsahujúcim fruktózu, pokiaľ je to možné. Fruktóza sa vyskytuje nielen v potravinách vo voľnej forme, ale aj v nasledujúcich zlúčeninách:
Stolný cukor (sacharóza): disacharid vyrobený z fruktózy a glukózy
Sorbitol (E420 na zozname zložiek): náhrada cukru, ktorá sa v tele premieňa na fruktózu
Med: zmes fruktózy a glukózy
Inulín: sacharidová zlúčenina zložená z fruktózy. Používa sa aj ako prísada do potravín.
Invertný cukor: zmes fruktózy a glukózy
Z tohto dôvodu sú zakázané sladké jedlá, ako sú sladkosti všetkých druhov, konzervované ovocie a zelenina, sladké pečivo, med a džem, ako aj ovocné džúsy a alkohol. Pacienti by sa tiež mali vyhýbať majonéze, kečupu a instantným omáčkam. Je tiež potrebné vyhnúť sa potravinám obsahujúcim inulín, napríklad artičoky, a takzvaným diabetickým potravinám pripraveným zo sorbitolu (sorbitol).
"width =" 280 "height =" 184 "/>
U detí s intoleranciou fruktózy sa často objavuje averzia k sladkostiam.
Počas prvého roku života sa dojčatám nesmie podávať ovocie alebo zelenina. Potrebné vitamíny sa musia dodávať vo forme tabliet. Potom je povolená vlastnoručne pripravená kaša a určitá zelenina a šaláty, napríklad brokolica, špargľa a špenát, ako aj hlávkový šalát, jahňací šalát, uhorka, reďkovky a paradajky.
Môžete tiež jesť huby, citróny a v obmedzenej miere aj zemiaky. Do stravy možno zahrnúť aj mlieko, chudé mäso, ryby a vajcia. Pretože pacienti môžu jesť iba niekoľko druhov zeleniny, príjem vlákniny je často nedostatočný. Postihnutí sa navyše musia zaobísť bez ovocia okrem citrónu, a preto by mali užívať doplnok vitamínu C.
Diétny tréning je užitočný na to, aby sa zabezpečilo, že pacienti dodržiavajú stravu bez fruktózy s dostatkom živín a vlákniny. Nemecká poradenská a informačná sieť pre výživu predstavuje na svojej webovej stránke www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php zoznamy obsahu fruktózy alebo sorbitolu v rôznych potravinách.
Nielen veľa potravín obsahuje cukor, ale aj množstvo liekov. Pacienti s HFI by preto mali mať so sebou vhodný pohotovostný preukaz totožnosti, ktorý obsahuje aj varovanie, že v prípade núdze sa nesmú použiť žiadne infúzne roztoky obsahujúce fruktózu alebo sorbitol. /